外展神經(jīng)鞘瘤致聽力障礙、面部麻木1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

【摘要】 目的 分析外展神經(jīng)鞘瘤致聽力障礙、面部麻木的診療過程及方法。方法 回顧性分析2020年1月湘雅常德醫(yī)院收治的1例外展神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果 患者采用枕下乙狀竇后入路全切腫瘤術(shù)后，病理檢查結(jié)果為神經(jīng)鞘瘤，患者右側(cè)耳鳴、面部麻木感消失，聽力緩解，右側(cè)眼球外展受限明顯，面神經(jīng)功能3級(jí)。術(shù)后1年半隨訪患者面神經(jīng)功能恢復(fù)至術(shù)前，右側(cè)眼球活動(dòng)依然外展受限。術(shù)后隨訪未見腫瘤復(fù)發(fā)。結(jié)論 外展神經(jīng)鞘瘤是一種少見的起源于單純支配運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)鞘瘤，作為不常見腫瘤在術(shù)前很容易被忽略，首選治療方案為手術(shù)完整切除。

【關(guān)鍵詞】 外展神經(jīng)鞘瘤；聽力障礙；面部麻木

【中圖分類號(hào)】 R739.61" 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】 B" 【文章編號(hào)】 1672-7770（2024）06-0707-03

Abducens nerve schwannoma causing hearing impairment and facial numbness： report of one case and literature review HOU Xiaofei， ZHANG Li， JIANG Shangjun， YUAN Xianrui. Department of Neurosurgery， Xiangya Changde Hospital， Changde 415000， China

Corresponding author： YUAN Xianrui

Abstract： Objective To analyze the diagnosis and treatment process and methods of hearing impairment and facial numbness caused by external nerve sheath tumors. Methods The clinical data of a patient with abductor nerve sheath tumor admitted to Xiangya Changde Hospital in January 2020 were analyzed retrospectively， and the relevant literature were reviewed. Results The patient underwent a total resection of the tumor through the retrosigmoid sinus approach under the pillow， and the pathological examination showed a schwannoma. The patients right tinnitus and facial numbness disappeared， hearing was relieved， and the right eyeball abduction was significantly restricted. The facial nerve function was grade 3. One and a half years after surgery， the patients facial nerve function recovered to preoperative levels， but the right eye movement was still limited in abduction. No tumor recurrence was observed during postoperative follow-up. Conclusions Abducens schwannoma is a rare type of solely motor nerve sheath tumor， easily to be overlooked before surgery， and the preferred treatment option is complete surgical resection.

Key words： abducens schwannoma; hearing impairment; facial numbness

外展神經(jīng)作為一般軀體運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)，其發(fā)生神經(jīng)鞘瘤的情況較為少見，臨床癥狀多取決于腫瘤大小、部位及對(duì)周圍神經(jīng)血管的累及程度，目前僅有個(gè)別病例散在報(bào)道。由于外展神經(jīng)走行距離相對(duì)較長，不同部位的腫瘤所表現(xiàn)的臨床癥狀各有差異，處理手段也不盡相同。本研究回顧性分析2020年1月湘雅常德醫(yī)院收治的1例外展神經(jīng)鞘瘤患者，采用枕下乙狀竇后入路全切腫瘤，患者術(shù)后癥狀減輕明顯，隨訪至今未見腫瘤再發(fā)?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者男，49歲，因“右側(cè)耳鳴、聽力下降8 d”于2020年1月入院，伴右側(cè)面部麻木，無明顯頭痛頭暈、惡心嘔吐等癥狀。入院行頭顱核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示，右側(cè)橋小腦角區(qū)囊實(shí)性占位，與前庭-面神經(jīng)關(guān)系緊密，顱底高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描（high resolution computed tomography，HRCT）示，右側(cè)內(nèi)聽道擴(kuò)大不明顯（圖1AC）。術(shù)中行常規(guī)右枕下乙狀竇后入路，發(fā)現(xiàn)腫瘤主體位于前庭-面神經(jīng)復(fù)合體腹側(cè)并對(duì)其產(chǎn)生明顯壓迫，向上、向下分別累及三叉神經(jīng)和后組顱神經(jīng)。瘤內(nèi)減壓后分塊切除腫瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤起源于外展神經(jīng)橋池段，神經(jīng)瘤化嚴(yán)重（圖2）。術(shù)后病理結(jié)果為神經(jīng)鞘瘤，患者右側(cè)耳鳴、面部麻木感消失，聽力緩解，右側(cè)眼球外展受限明顯，面神經(jīng)功能3級(jí)。術(shù)后1年半隨訪患者面神經(jīng)功能恢復(fù)至術(shù)前，右側(cè)眼球活動(dòng)依然外展受限。術(shù)后連續(xù)MRI隨訪，未見腫瘤復(fù)發(fā)（圖1DF）。

2 討 論

顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多為良性腫瘤，最常發(fā)生于前庭神經(jīng)，其次為三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、后組顱神經(jīng)^［1］，外展神經(jīng)作為一般軀體運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)單純支配眼球活動(dòng)，其發(fā)生神經(jīng)鞘瘤的情況較罕見。1981年Chen首次報(bào)道了一例位于橋小腦角區(qū)的展神經(jīng)鞘瘤^［2］，目前國內(nèi)外僅有20余例散在文獻(xiàn)報(bào)道。外展神經(jīng)屬于一般軀體運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)，起于腦橋被蓋部的展神經(jīng)核，由橋延溝出腦后進(jìn)入橋池，在顱后窩沿斜坡向外上方走行，行于鞍背外側(cè)，穿Dorellos管進(jìn)入海綿竇。在海綿竇內(nèi)外展神經(jīng)于頸內(nèi)動(dòng)脈外下方穿行，出海綿竇后經(jīng)眶上裂入"

眶支配外直肌^［3］。與常見的前庭神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于膠質(zhì)-神經(jīng)膜細(xì)胞交界區(qū)域不同，外展神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在神經(jīng)走行過程中的任何部位^［4］，且至今未見不同部位腫瘤在組織病理學(xué)差異性報(bào)道。由于腫瘤起源于髓鞘神經(jīng)膜細(xì)胞而非神經(jīng)軸突本身，加之神經(jīng)纖維束的代償作用，患者術(shù)前有時(shí)可無眼球外展受限癥狀。本例患者術(shù)前無明顯頭痛及外展神經(jīng)麻痹，腫瘤對(duì)周邊神經(jīng)的壓迫反應(yīng)反而更為明顯，表現(xiàn)出耳鳴、聽力下降、面部麻木等癥狀。

由于外展神經(jīng)走行特點(diǎn)，其發(fā)生的鞘瘤與斜坡、橋池、海綿竇甚至眶內(nèi)其他腫瘤在術(shù)前鑒別較為困難。橋池部位的外展神經(jīng)鞘瘤向Dorellos管延伸可能會(huì)是術(shù)前影像學(xué)診斷和術(shù)中手術(shù)切除的重要判斷因素^［56］。但這一特性并不唯一，還與腫瘤的大小與生長部位有關(guān)。對(duì)于腫瘤生長較大，突破Dorellos管形成啞鈴型的外展神經(jīng)鞘瘤來說，頸部收縮可能是其鑒別的重要特征，三叉神經(jīng)鞘瘤常為鈍角，外展神經(jīng)鞘瘤為銳角。

根據(jù)外展神經(jīng)走行和神經(jīng)鞘瘤發(fā)生的主要部位，Tung等^［7］將外展神經(jīng)鞘瘤分為2類：（1）Ⅰ型，神經(jīng)鞘瘤起源于海綿竇，主要癥狀為外展神經(jīng)麻痹，伴或不伴有輕度頭痛；（2）Ⅱ型，神經(jīng)鞘瘤主要起源和分布于橋前池，常表現(xiàn)為梗阻性腦積水、外展神經(jīng)麻痹，伴或不伴有其他顱神經(jīng)麻痹。然而隨著時(shí)間的推移，其他部位的外展神經(jīng)鞘瘤逐漸被發(fā)現(xiàn)，如眶內(nèi)展神經(jīng)鞘瘤^［810］以及跨越中、后顱窩，同時(shí)位于海綿竇和橋前池的啞鈴型外展神經(jīng)鞘瘤^［11］等，另外展神經(jīng)鞘瘤自發(fā)性出血也有報(bào)道^［6］。在本研究中，腫瘤起源于外展神經(jīng)橋池段，患者在術(shù)前主要以其他顱神經(jīng)癥狀為主，無明顯外展神經(jīng)麻痹。相信隨著病例數(shù)的逐漸增多，外展神經(jīng)鞘瘤的分類將進(jìn)一步系統(tǒng)和多樣化。

外展神經(jīng)顱內(nèi)走行較長，腫瘤發(fā)生部位不一，根據(jù)腫瘤部位的不同手術(shù)入路也不盡相同。位于海綿竇或鞍旁區(qū)域腫瘤（Ⅰ型）多采用經(jīng)額顳翼點(diǎn)入路、顳下入路、眶顴入路或巖前入路；位于橋池腫瘤（Ⅱ型）多采用枕下乙狀竇后入路；位于眶內(nèi)腫瘤可采取額眶入路或眶外側(cè)壁切開入路^［12］。當(dāng)腫瘤延伸到斜坡或蝶竇內(nèi)時(shí)，擴(kuò)大經(jīng)鼻蝶入路作為相對(duì)更為微創(chuàng)直接的方式可能是一種合適的入路選擇^［13］。對(duì)發(fā)生于眶、海綿竇、橋池三者重疊區(qū)域的腫瘤可能需要更為復(fù)雜的聯(lián)合入路或分次手術(shù)才能更好地完成腫瘤的全切。

腫瘤切除程度及患者預(yù)后不僅取決于術(shù)者經(jīng)驗(yàn)，腫瘤生長部位及生長方式也是重要的決定因素。相對(duì)橋池段腫瘤，海綿竇段手術(shù)全切難度更大且術(shù)后并發(fā)癥較多^［14］。從腫瘤性質(zhì)來講，囊性神經(jīng)鞘瘤的囊壁極大可能會(huì)附著在神經(jīng)血管上并緊密粘連，另外腫瘤對(duì)神經(jīng)纖維不同程度的粘連和浸潤也決定了術(shù)后患者的恢復(fù)情況。本例患者腫瘤生長部位處的外展神經(jīng)已完全瘤化，為減少術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)迫不得已對(duì)神經(jīng)功能的恢復(fù)做出犧牲。

除手術(shù)之外，伽瑪?shù)吨委熗庹股窠?jīng)鞘瘤可能是另外一種有效的方法^［1516］，這對(duì)某些不適合手術(shù)的患者提供了可選擇的治療途徑。由于目前眼外肌神經(jīng)電生理監(jiān)測操作難度大且可靠性無法保證，Nakamizo等^［17］提出腫瘤包膜下切除或次全切加放射外科結(jié)合治療可能對(duì)患者術(shù)后生活質(zhì)量的改善更有意義一些。另外患者術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)主要依靠神經(jīng)再生，外展神經(jīng)作為運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)具有一定的神經(jīng)再生功能，通過對(duì)外展神經(jīng)進(jìn)行手術(shù)重建修復(fù)，對(duì)患者術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)可能會(huì)有一定的幫助^［18］。

外展神經(jīng)鞘瘤作為不常見腫瘤在術(shù)前很容易被忽略，本研究術(shù)前討論時(shí)也曾高度懷疑為前庭神經(jīng)鞘瘤。相信隨著病例數(shù)量的逐漸增多，對(duì)外展神經(jīng)鞘瘤的認(rèn)識(shí)和處理會(huì)越來越成熟。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：侯小飛負(fù)責(zé)起草文章、查閱文獻(xiàn)及分析；袁賢瑞負(fù)責(zé)課題監(jiān)管與指導(dǎo)、文章的審閱及修訂；張梨、姜尚軍負(fù)責(zé)獲取研究經(jīng)費(fèi)，行政、材料支持，技術(shù)指導(dǎo)。

［參" 考"" 文"" 獻(xiàn)］

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通信作者：袁賢瑞