兒童胸腰段脊髓節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

【摘要】 目的 探討兒童胸腰段脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的診療過程及治療策略。方法 回顧性分析北京兒童醫(yī)院2021年4月收治的1例胸腰段脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤患兒的臨床資料，采用后正中入路，顯微鏡下分次切除腫瘤。結(jié)果 術(shù)后病理證實(shí)為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，腫瘤全切除，患兒術(shù)后恢復(fù)良好。結(jié)論 兒童胸腰段脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤十分罕見，應(yīng)考慮在保存功能的前提下盡可能手術(shù)切除腫瘤，改善患者預(yù)后，術(shù)后需要長期密切隨訪。

【關(guān)鍵詞】 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤；胸腰段脊髓；兒童

【中圖分類號】 R739.41;R651" 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】 B" 【文章編號】 1672-7770（2024）06-0709-03

Ganglioglioma of the thoracolumbar spinal cord in children： report of 1 case and literature review HUANG Xiaoyuan， ZHANG Di， ZOU Zhewei， WANG Jichao， GE Ming. Department of Neurosurgery， Peoples Hospital of Xinjiang Uygur Autonomous Region， Urumqi 830001， China

Abstract：" Objective To explore the process and treatment strategies of ganglioglioma of the thoracolumbar spinal cord in children. Methods The clinical data of a child with ganglioglioma of the thoracolumbar spinal cord admitted to Beijing Childrens Hospital n April 2021 were analyzed retrospectively. The tumor was resected microscopically twice by posterior median approach. Results Postoperative pathology confirmed the diagnosis of ganglioglioma， and the child recovered well after total resection of the tumor. Conclusions Ganglioglioma of the thoracolumbar spinal cord in children is very rare. Gross total resection of the tumor should be considered as far as possible under the premise of preserving function in order to improve patient prognosis. Long period of close follow-up is required after surgery.

Key words： ganglioglioma; thoracolumbar spinal cord; child

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是一種良性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（central nervous system，CNS）腫瘤，生長緩慢且較為罕見，由腫瘤性膠質(zhì)細(xì)胞和分化神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成，約占所有CNS腫瘤的0.4%^［1］。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤常見于年齡較大的兒童，最常發(fā)生的部位為幕上區(qū)域，尤其是發(fā)生在顳葉的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤常導(dǎo)致癲癇^［2］，而發(fā)生在幕下以及脊髓的病例十分罕見。手術(shù)切除為首選的治療方法，由于這類腫瘤偏良性、通常與正常組織邊界不清，因此應(yīng)在保留神經(jīng)功能的前提下盡可能多地切除腫瘤。本研究回顧性分析北京兒童醫(yī)院2021年4月收治的1例表現(xiàn)為雙下肢無力的長節(jié)段胸腰段脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤患兒，經(jīng)分次手術(shù)切除效果良好。

1 臨床資料

患兒男，2歲3個(gè)月，于2021年4月，因“左下肢無力8月余，無法站立4月余”收治入北京兒童醫(yī)院。約入院前8個(gè)月，家長發(fā)現(xiàn)患兒爬動時(shí)左下肢無力，此后癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)雙下肢無力，就診時(shí)查體，雙上肢肌力、肌張力基本正常，左下肢肌力2級，右下肢肌力3級，肌張力稍增高。雙側(cè)膝腱反射稍亢進(jìn)，雙側(cè)跟腱反射未引出，雙側(cè)踝陣攣陽性，雙側(cè)巴賓斯基征陽性。核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）顯示，頸胸段脊髓不均勻增粗，髓內(nèi)見等T1稍長T2信號塊影，其內(nèi)信號不均勻并結(jié)構(gòu)模糊；平胸2-胸11脊髓內(nèi)可見片絮狀不均勻T2稍高信號，內(nèi)可見偏心性結(jié)節(jié)狀及小條狀更高信號及短條狀低信號，約平胸4-胸6脊髓內(nèi)可見散在多枚大小不等點(diǎn)狀T1低信號，腰段脊髓增粗，灰白質(zhì)分界欠清，呈不均勻等稍長T1等稍長T2信號；增強(qiáng)后病灶呈不均勻輕中度強(qiáng)化，并可見短條狀及條狀未強(qiáng)化區(qū)；腰段脊髓未見明顯強(qiáng)化，脊膜及終絲馬尾可見強(qiáng)化，局部呈節(jié)段性及結(jié)節(jié)狀改變，神經(jīng)根均勻強(qiáng)化（圖1）。經(jīng)全面評估后，行分次手術(shù)切除，先行胸2-胸8節(jié)段病變部分切除及椎管減壓術(shù)。切除T2-T8椎板，顯露硬膜囊，見硬膜囊張力高，搏動消失。切開硬膜囊，解剖刀正中切開軟脊膜和部分脊髓組織，見腫瘤上極近胸1下緣，咬除胸1棘突和部分椎板，見胸2-胸8水平脊髓內(nèi)部背側(cè)長節(jié)段腫物，正常脊髓組織被推擠向左側(cè)，無完整包膜，質(zhì)軟，灰紅色，魚肉樣，血運(yùn)較豐富，與正常脊髓邊界不清。顯微鏡下分塊切除腫瘤，近全切除，脊髓受壓明顯緩解?；純盒g(shù)后病情恢復(fù)良好出院，于10個(gè)月后再次入院行胸8-腰2髓內(nèi)病變切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤邊界清，嵌入脊髓內(nèi)部，壓迫推擠脊髓，沿邊界分多次切除腫瘤，T10-L2椎板復(fù)位，術(shù)后癥狀無加重，復(fù)查核磁見脊髓形態(tài)完整，腫瘤切除滿意（圖2），出院后繼續(xù)康復(fù)治療。術(shù)后組織病理學(xué)檢查可見增生的膠質(zhì)細(xì)胞及腫瘤性神經(jīng)元細(xì)胞，未見明顯異型，未見核分裂象，腫瘤內(nèi)見散在砂礫體樣鈣化，部分小血管周散在淋巴細(xì)胞浸潤。免疫組化結(jié)果顯示，Ki-67（2%+），NF（+），SOX10（+），Olig2（+），GFAP（+），Syn（+），CgA（+），ATRX（+），H3K27Me（+），NeuN（-），SOX-11（-），CD34（偶見+），BRAF（-），P53（-），IDH1（-），H3K27M（-），見圖3。根據(jù)2021年CNS腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，病理診斷符合節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，CNS WHO Ⅰ級。

2 討 論

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是一種罕見的CNS腫瘤，由膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元構(gòu)成^［3］。顳葉是顱內(nèi)最常受累的部位，其次是額葉和頂葉，位于后顱窩、腦干和脊髓部位的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤較為罕見。在脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤中，頸髓最常被累及，累及胸腰段和脊髓全長病例也有相關(guān)報(bào)道^［4］。脊髓神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤在新生兒到老年人的全年齡段患者中均有報(bào)道，但大多數(shù)病例發(fā)生在兒童及青年患者中^［56］。此類患者癥狀通常表現(xiàn)為進(jìn)行性脊髓病以及與病變脊髓節(jié)段相關(guān)的其他神經(jīng)功能缺損，如運(yùn)動、感覺、反射、括約肌功能障礙以及皮膚營養(yǎng)障礙和疼痛^［7］。

由于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤大多生長緩慢，因此，在腫瘤被發(fā)現(xiàn)時(shí)通常已經(jīng)較大。脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的影像學(xué)診斷主要依靠核磁檢查，可表現(xiàn)為囊性、實(shí)性和囊實(shí)性，鈣化及結(jié)節(jié)較常見。多數(shù)病灶在核磁Ｔ1及Ｔ2加權(quán)像顯示為不均勻信號，少部分表現(xiàn)為Ｔ1等信號、Ｔ2高信號，增強(qiáng)后多呈明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)程度及范圍可有多種表現(xiàn)，可為腫塊、邊緣或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，典型的表現(xiàn)是脊髓表面線型強(qiáng)化和病變內(nèi)斑片狀強(qiáng)化。該病主要與星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤相鑒別，邊緣界限不清可能提示星形細(xì)胞瘤，而脊髓的中心位置、出血和含鐵血黃素染色常見于室管膜瘤^［8］。

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤通常是WHO Ⅰ級良性腫瘤^［9］，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤最主要的治療方式是手術(shù)切除，徹底手術(shù)切除與良好的預(yù)后相關(guān)^［1011］。此外，近幾十年放療的使用已明顯減少，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為放射治療除了應(yīng)用于間變性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的治療外，其治療的作用仍存在爭議，放療不僅會影響兒童CNS的發(fā)育，甚至可能會導(dǎo)致神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的惡變^［12］。而化療對控制腫瘤進(jìn)展的作用較小，并且有更多的并發(fā)癥^［1］。因此，對于長節(jié)段病變無法一次手術(shù)切除的患者，建議分次手術(shù)切除，對于腫瘤復(fù)發(fā)患者建議二次手術(shù)切除，而不是非手術(shù)的輔助治療^［13］。

雖然神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是一種十分罕見的脊髓腫瘤，但必須考慮到其在髓內(nèi)腫瘤鑒別診斷中的重要性，特別是在兒童和年輕患者中。早期識別、診斷和治療對于改善預(yù)后和減少神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥至關(guān)重要。由于這種腫瘤生長緩慢、臨床癥狀出現(xiàn)較晚，治療往往延遲。對于這些預(yù)期壽命較長的年輕患者，應(yīng)考慮在保存功能的前提下盡可能手術(shù)切除腫瘤。這些部分切除的病例需要長時(shí)間的密切隨訪，進(jìn)一步研究部分切除和復(fù)發(fā)的脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤最佳的治療方法是十分必要的。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：黃嘯元負(fù)責(zé)起草文章、查閱文獻(xiàn)及分析；張迪、鄒哲偉負(fù)責(zé)手術(shù)操作；王繼超負(fù)責(zé)文章的審閱及修訂；葛明負(fù)責(zé)行政技術(shù)和材料支持。

［參" 考"" 文"" 獻(xiàn)］

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基金項(xiàng)目：新疆維吾爾自治區(qū)自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目（2022D01C150）