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    先天性心臟病合并心臟聲帶綜合征患兒心臟矯治術(shù)后肺動(dòng)脈壓力及聲帶癥狀的變化

    2016-11-15 02:49:59陳靜文王燕飛
    中國現(xiàn)代醫(yī)生 2016年23期
    關(guān)鍵詞:肺動(dòng)脈高壓先天性心臟病

    陳靜文+王燕飛

    [摘要] 目的 探討先天性心臟病合并心臟聲帶綜合征患兒心臟矯治手術(shù)后的左側(cè)聲帶麻痹與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系。方法 選擇2014年1月1日~6月30日入住廣州市婦女兒童醫(yī)療中心心臟中心的31例合并心臟聲帶綜合征的先天性心臟病患兒,將其納入隨訪范圍,隨訪至行心臟矯治術(shù)后1年。觀察患兒術(shù)后聲嘶/嗆咳的癥狀、肺動(dòng)脈壓力情況,并行電子支氣管鏡檢查左側(cè)聲帶活動(dòng)情況。 結(jié)果 術(shù)后患兒聲嘶/嗆咳癥狀有所改善,肺動(dòng)脈壓力、PA/AO值逐漸下降,左側(cè)聲帶麻痹陽性率降低,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。PA/AO值與左側(cè)聲帶麻痹呈正相關(guān)(r=0.425,P<0.01),肺動(dòng)脈壓力與左側(cè)聲帶麻痹呈正相關(guān)(r=0.491,P<0.01)。 結(jié)論 左側(cè)聲帶麻痹與肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈擴(kuò)張之間存在相關(guān)性。

    [關(guān)鍵詞] 先天性心臟病;心臟聲帶綜合征;左側(cè)聲帶麻痹;肺動(dòng)脈高壓

    [中圖分類號(hào)] R726.5 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1673-9701(2016)23-0018-03

    [Abstract] Objective To discuss the relationship between left vocal cord paralysis and pulmonary arterial hypertension (PAH) based on follow-up observation of children with congenital heart disease(CHD) combined with cardio-vocal syndrome after cardio-correction. Methods 31 children with congenital heart disease combined with cardio-vocal syndrome treated in Heart Center of Guangzhou Women and Children Medical Center from January 1, 2014 to June 30, 2014 were included in our follow up, which lasted to 1 year after cardio-correction. The hoarseness/bucking symptoms and pulmonary arterial pressure were observed, and electric bronchoscopy was conducted to examine the activity of the left vocal cord. Results The symptoms of hoarseness/bucking were improved after correction, and the pulmonary arterial pressure and PA/AO value gradually decreased. The positive rate of left vocal cord paralysis was significantly lowered(P<0.05). There were positive correlations between PA/AO value and left vocal cord paralysis(r=0.425, P<0.01), and between pulmonary arterial pressure and left vocal cord paralysis(r=0.491, P<0.01). Conclusion There are correlations between left vocal cord paralysis and PAH as well as dilation of pulmonary artery.

    [Key words] Congenital heart disease; Cardio-vocal syndrome; Left vocal cord paralysis; Pulmonary arterial hypertension

    心臟聲帶綜合征(Cardio-vocal syndrome)是指由心血管疾病導(dǎo)致左側(cè)聲帶麻痹從而引起聲音嘶啞等癥狀的一組綜合征,也稱Ortner綜合征[1]。國內(nèi)外有大量病例報(bào)道左側(cè)聲帶麻痹可發(fā)生在慢性血栓栓塞型肺動(dòng)脈高壓[2]、艾森曼格綜合征[3]以及多種先天性心臟疾?。ㄒ韵潞喎Q:先心?。┌ㄊ议g隔缺損[4]、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉[5]、完全性肺靜脈異位引流等患者。在新生兒、嬰兒的聲帶麻痹中,先心病是最主要的原因[6]。Ari等[7]學(xué)者在對二尖瓣狹窄的患者進(jìn)行二尖瓣交界切開術(shù)過程中觀察到左側(cè)喉返神經(jīng)行走于動(dòng)脈韌帶附近的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間,并受到主動(dòng)脈和擴(kuò)張的肺動(dòng)脈的壓迫。左側(cè)喉返神經(jīng)受壓迫后可表現(xiàn)出聲音嘶啞、飲水嗆咳等癥狀。肺動(dòng)脈高壓是左向右分流型先心病最常見的并發(fā)癥,也是國內(nèi)肺動(dòng)脈高壓最常見類型[8],由于體肺分流,血管收縮[9]、內(nèi)膜增生[10]、血管重構(gòu)[11.12],最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高[13]。本研究旨在隨訪合并心臟聲帶綜合征的先天性心臟病患兒行心臟畸形矯治術(shù)后肺動(dòng)脈壓力變化、肺動(dòng)脈擴(kuò)張情況及支氣管鏡結(jié)果情況,探討心臟聲帶綜合征的病因?,F(xiàn)報(bào)道如下。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    選擇2014年1月1日~6月30日在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心心臟中心確診的先心病合并心臟聲帶綜合征并且有外科手術(shù)指征的患兒31例,入選患兒均有聲音嘶啞或飲水嗆咳癥狀;同時(shí)行電子支氣管鏡檢查見左側(cè)聲帶活動(dòng)減弱或固定不動(dòng),可診斷為左側(cè)聲帶麻痹[14];心臟彩色多普勒超聲和(或)心臟高速螺旋CT明確診斷先心病類型。31例患兒中,男15例,女16例,性別分布差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05);平均年齡(14.5±6.5)個(gè)月,平均體重(7.51±2.86)kg;平均肺動(dòng)脈壓力(68.54±19.21)mmHg,平均PA/AO值(1.37±0.41)。入選患兒的先心病類型中有30例為左向右分流型(96.8%),均合并不同程度肺動(dòng)脈高壓,包括室間隔缺損16例(51.6%)、室間隔缺損合并房間隔缺損6例(19.4%)、室間隔缺損合并主動(dòng)脈縮窄3例(9.7%)、室間隔缺損合并主動(dòng)脈弓離斷1例(3.2%)、完全型房室間隔缺損1例(3.2%)、完全型肺靜脈異位引流1例、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位2例(6.4%);1例為右向左分流型,為Ⅱ型肺動(dòng)脈閉鎖(3.2%)。所有病例手術(shù)方法均為根治術(shù),如“室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)”、“房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)”、“主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)”、“完全型房室間隔缺損矯治術(shù)”、“大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)”、“肺動(dòng)脈閉鎖矯治術(shù)”、“完全型異位引流矯治術(shù)”等,手術(shù)均成功,無術(shù)后死亡及嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。

    1.2 方法

    1.2.1 電子支氣管鏡檢查 患兒行先心病手術(shù)前、術(shù)后3個(gè)月、術(shù)后6個(gè)月及術(shù)后1年采用Olympus電子支氣管鏡檢查(所有患兒監(jiān)護(hù)人簽署知情同意書),每例患兒左側(cè)聲帶麻痹的診斷均經(jīng)過2名有經(jīng)驗(yàn)的支氣管鏡操作醫(yī)師確認(rèn)。

    1.2.2 估測肺動(dòng)脈壓力 登記所有患兒的年齡、性別、體重、先心病類型。術(shù)前、術(shù)后3個(gè)月、術(shù)后6個(gè)月及術(shù)后1年采用GE vivid7心臟彩色多普勒超聲機(jī)測量主動(dòng)脈內(nèi)徑(aorta,AO)、肺動(dòng)脈內(nèi)徑(pulmonary artery,PA),并估測肺動(dòng)脈壓力。主動(dòng)脈內(nèi)徑為舒張末期左室長軸主動(dòng)脈根部直徑,肺動(dòng)脈內(nèi)徑為舒張末期大動(dòng)脈短軸主肺動(dòng)脈直徑(正常人PA/AO=1,如PA/AO>1提示肺動(dòng)脈擴(kuò)張)。通過測量三尖瓣跨瓣壓差來估測肺動(dòng)脈收縮壓(PAP):30 mmHg≤PAP<50 mmHg,為輕度肺動(dòng)脈高壓;50 mmHg≤PAP<70 mmHg,為中度肺動(dòng)脈高壓;PAP≥70 mmHg,為重度肺動(dòng)脈高壓[15]。

    1.2.3 術(shù)后隨訪 分析患兒術(shù)后隨訪過程中肺動(dòng)脈壓力、PA/AO值變化情況及左側(cè)聲帶麻痹恢復(fù)情況。

    1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

    采用SPSS 15.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,計(jì)量資料以(x±s)表示,計(jì)數(shù)資料以[n(%)]表示。多組計(jì)量資料比較采用重復(fù)測量設(shè)計(jì)的方差分析,多組間的計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)或Fisher精確概率法檢驗(yàn),相關(guān)性分析采用Pearson相關(guān)分析,P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

    2 結(jié)果

    2.1 患兒術(shù)前、術(shù)后臨床癥狀、支氣管鏡結(jié)果比較

    2.2 患兒術(shù)前、術(shù)后不同時(shí)間點(diǎn)肺動(dòng)脈壓力、PA/AO值比較

    患兒術(shù)后的平均肺動(dòng)脈壓力、PA/AO值逐漸下降,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),見表2。

    2.3 PA/AO值、肺動(dòng)脈壓力與左側(cè)聲帶麻痹的相關(guān)性分析

    Pearson相關(guān)分析提示:PA/AO值與左側(cè)聲帶麻痹呈正相關(guān)(r=0.425,P<0.01),肺動(dòng)脈壓力與左側(cè)聲帶麻痹呈正相關(guān)(r=0.491,P<0.01)。

    3 討論

    本研究中合并心臟聲帶綜合征的先心病患兒有96.8%存在不同程度的肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的患兒其肺動(dòng)脈均有不同程度的擴(kuò)張,隨著肺動(dòng)脈壓力的不斷上升,肺動(dòng)脈擴(kuò)張逐漸加重,對其周圍走行的神經(jīng)可造成壓迫,引起相應(yīng)的臨床癥狀。目前國外有較多個(gè)案報(bào)道肺動(dòng)脈高壓與心臟聲帶綜合征存在相關(guān)性。Stocker等[16]認(rèn)為,在先心病患者中,如果確診存在左側(cè)聲帶麻痹,排除了喉部原發(fā)病變,那么患者很可能存在一定程度的肺動(dòng)脈高壓。本研究納入的合并心臟聲帶綜合征患兒,96.8%合并有不同程度的肺動(dòng)脈高壓及肺動(dòng)脈擴(kuò)張,提示心臟聲帶綜合征的發(fā)生與肺動(dòng)脈高壓之間有密切的關(guān)系。

    本研究中,心臟畸形矯治術(shù)后隨訪至1年,患者聲嘶、嗆咳癥狀逐漸緩解,電子支氣管鏡檢查提示左側(cè)聲帶麻痹逐漸恢復(fù),差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。患兒平均肺動(dòng)脈壓力逐漸明顯下降,同時(shí)伴隨著PA/AO值下降,即提示肺動(dòng)脈內(nèi)徑逐漸縮小,肺動(dòng)脈擴(kuò)張改善,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。相關(guān)性分析提示:肺動(dòng)脈壓力、PA/AO值與左側(cè)聲帶麻痹之間存在中等強(qiáng)度相關(guān)性。對于左向右分流型先心病,分流量越大,越早出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,甚至發(fā)展成為艾森曼格綜合征,及早手術(shù)矯治心臟畸形、阻斷分流,可阻斷左向右分流對肺血管床的損害、逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展[17,18],緩解由于肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)的并發(fā)癥,目前已有較多報(bào)道認(rèn)為盡早手術(shù)矯治心臟畸形患者近、中、遠(yuǎn)期效果滿意[19,20]。本研究入選病例,在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力下降明顯,肺動(dòng)脈擴(kuò)張程度減弱,伴隨著聲帶麻痹的臨床癥狀及支氣管鏡檢出率下降,相關(guān)性分析提示它們之間存在具有臨床意義的相關(guān)性。因而在臨床上,遇到有聲音嘶啞、飲水嗆咳的先天性心臟病患者,提示患者很可能合并有較重程度的肺動(dòng)脈高壓。

    需要說明的是術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)聲嘶/嗆咳癥狀與支氣管鏡檢查左側(cè)聲帶麻痹結(jié)果之間存在略微差異,少許患者支氣管鏡檢查仍提示聲帶麻痹恢復(fù),但臨床仍有聲嘶/嗆咳癥狀,考慮其與部分患兒檢出喉軟骨軟化、聲帶小結(jié)等情況或存在其他未知因素有關(guān)。

    綜上所述,對于先心病合并心臟聲帶綜合征患兒,肺動(dòng)脈壓力下降、肺動(dòng)脈擴(kuò)張減輕后,左側(cè)聲帶麻痹癥狀(聲嘶、嗆咳)也隨之緩解,心臟聲帶綜合征的發(fā)病率下降,肺動(dòng)脈高壓、PD/AO值與左側(cè)聲帶麻痹之間存在一定的相關(guān)性。

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    (收稿日期:2016-06-27)

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