16例多系統(tǒng)腦萎縮的臨床與MRI分析

劉群　董海春

【摘要】 目的 探討多系統(tǒng)腦萎縮的臨床與核磁共振成像（MRI）特征。方法 回顧性分析16例多系統(tǒng)腦萎縮患者的臨床和MRI資料。結(jié)果 MRI臨床表現(xiàn)：①2例紋狀體黑質(zhì)體變性（SND）， 首發(fā)癥狀因錐體外系表現(xiàn)早誤診為帕金森病， MRI腦示殼萎縮同時(shí)合并小腦輕度萎縮和殼邊緣為DWI等位信號(hào)， 其中紋狀體信號(hào)發(fā)生了明顯改變， 1例T2WI殼及紋狀體低信號(hào)。②11例出現(xiàn)橄欖體橋腦小腦萎縮（OPCA）， 以小腦共濟(jì)失調(diào)為主的有10例， MRI在軸位和矢狀位置， T1WI明顯出現(xiàn)中腳萎縮、腦萎縮、腦池增寬， 腦橋和延髓等腦池變短， 小腦蚓溝加深， 四腦室不斷擴(kuò)大；其中8例患者明顯見(jiàn)腦橋十字征， DWI 表示等信號(hào)， 十字樣高信號(hào)為T(mén)2WI， ADC顯示高信號(hào)發(fā)生了明顯變化， MRI均提示殼核萎縮；腦MRI明顯見(jiàn)延髓萎縮， 橋腦萎縮和小腦萎縮， 其中橋腦十字 9例， 小腦中腳萎縮5例；③3例為Shy-Drager綜合癥（SDS） ， 10例中以植物神經(jīng)功能紊亂為主的2例， 1例殼核邊緣高信號(hào)核殼萎縮。結(jié)論 多系統(tǒng)腦萎縮是一種審計(jì)多部位變性產(chǎn)生的綜合癥， MRI對(duì)其診斷具有指導(dǎo)性意義。

【關(guān)鍵詞】 多系統(tǒng)腦萎縮；核磁共振成像；臨床

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.26.043

系統(tǒng)病變產(chǎn)生的疾病， 稱之為多系統(tǒng)萎縮（MSA）， 由于該種疾病還沒(méi)有確定的病理學(xué)資料， 所以腦組織活檢或尸檢診斷患者局限性大[1]。本次主要探討系統(tǒng)腦萎縮臨床和MRI對(duì)提升MSA診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2015年3月～2016年3月收治的16例多系統(tǒng)萎縮患者的臨床和MRI資料進(jìn)行回顧性分析。男9例， 女7例；年齡45～76歲， 平均年齡（60.3±8.5）歲；平均發(fā)病時(shí)間3.4年。所有患者均無(wú)高血壓、糖尿病、多發(fā)性硬化病史， 沒(méi)有任何先天性疾病。所有病例均符合研究要求；本實(shí)驗(yàn)均得到所有家屬和患者同意。其中紋狀體-黑質(zhì)變性2例， 橄欖體橋腦小腦萎縮11例， Shy-Drager綜合征3 例。

1. 2 MR檢查 所有病例都進(jìn)行DWI序列；TR 5499 Ams、TE 82 ms， b值為0， 1000 s/mm2， 厚度為6 mm， 層間距為1 mm，

矩陣為128×128， 視野為240 mm×240 mm[2]。使用GE signa1.5 T超導(dǎo)核磁共振掃描儀和標(biāo)磚正交線圈：管樁位、矢狀位和序列軸位。T2WI軸位包括FLAIR序列、發(fā)染發(fā)色系列和T2WI序列。對(duì)DWI圖和表觀擴(kuò)散系數(shù)圖進(jìn)行對(duì)比觀察。

2 結(jié)果

2. 1 臨床資料 ①SDS組中構(gòu)音不清楚、表情呆滯1例；3例患者出現(xiàn)排尿困難、大便秘結(jié)狀、陽(yáng)痿；肌張力增高1例。②10例患者OPCA和MSA為第一癥狀， 病例均運(yùn)動(dòng)失調(diào)， 7例患者行走不穩(wěn)定， 主要表現(xiàn)鼻試驗(yàn)與膝、痙試驗(yàn)穩(wěn)定性較差， Romberg為陽(yáng)性；飲水嗆咳、吞咽困難和構(gòu)音調(diào)不清3例；1例患者尿頻、尿急和尿失禁[1]；1例強(qiáng)笑、強(qiáng)哭。③2例SND患者因首發(fā)癥狀初步診斷為帕金森病， 后復(fù)診得到MRI并得到最終確診， 1例表現(xiàn)為錐體外癥狀；1例出現(xiàn)輕微震顫、肌張力齒輪樣增高；1例亢腱反射亢進(jìn)。

2. 2 MRI臨床表現(xiàn) ①2例SND， 首發(fā)癥狀因錐體外系表現(xiàn)早誤診為帕金森病， MRI腦殼核萎縮， 其中紋狀體信號(hào)發(fā)生了明顯改變， 同時(shí)合并小腦輕度萎縮和殼邊緣為DWI等位信號(hào)， 1例T2WI殼及紋狀體低信號(hào)。②11例OPCA， 主要以小腦共濟(jì)失調(diào)為主的有10例， MRI在軸位和矢狀位置， T1WI明顯出現(xiàn)中腳萎縮、腦萎縮、腦池增寬， 腦橋和延髓等腦池變短， 小腦蚓溝加深， 四腦室不斷擴(kuò)大[3]；其中8例患者明顯見(jiàn)腦橋十字征， DWI 表示等信號(hào)， 十字樣高信號(hào)為T(mén)2WI， ADC顯示高信號(hào)發(fā)生了明顯變化， MRI均提示殼核萎縮；其中小腦中腳萎縮5例。③3例SDS， 2例提示發(fā)生小腦萎縮， 1例殼核邊緣高信號(hào)殼核萎縮， 殼核邊緣DWI 顯示等信號(hào)， ADC 圖呈高信號(hào)改變。

3 討論

3. 1 OPCA臨床表現(xiàn) 緩慢性小腦損害是該種病癥的臨床特征， 伴有大腦皮質(zhì)功能損害、植物神經(jīng)、錐體束和損害表現(xiàn)， 常規(guī)MRI對(duì)MSA具有指導(dǎo)意義， 主要表現(xiàn)為小腦萎縮、小腦中腳及延髓萎縮， 從專業(yè)檢測(cè)圖像分析來(lái)看， 大腦皮質(zhì)發(fā)生嚴(yán)重?fù)p害， 正矢狀切圖清晰， 本次研究的10例患者與影像研究結(jié)果符合。十字征已經(jīng)成為MSA影像學(xué)改變的主要特點(diǎn)， 相關(guān)人員對(duì)MSA調(diào)整影像改變分析時(shí)， 經(jīng)常認(rèn)為MSA患者的MR表現(xiàn)和臨床協(xié)同發(fā)展。將十字征劃分成6個(gè)時(shí)期， 正常用0表示；Ⅰ期表示腦橋淺縱線；Ⅱ期線路較明顯；Ⅲ期呈現(xiàn)淺淡十字征；Ⅳ期十字征較明顯期腦橋腹基底萎縮。十字征病例的基礎(chǔ)是從腦橋核發(fā)出通過(guò)小腦到中腳的變形或神經(jīng)膠質(zhì)增生， 進(jìn)而在腦橋T2WI位置出現(xiàn)明顯的十字樣高信號(hào)。近年來(lái)由于DWI可以進(jìn)行功能代謝和量化分析， 彌補(bǔ)了傳統(tǒng)MRI的缺陷， 可以將其應(yīng)用在MSA診斷和研究中， 促進(jìn)了多系統(tǒng)腦萎縮研究的發(fā)展[3]， 本此研究的8例患者腦橋十字征DWI圖像都是等信號(hào)， ADC圖明顯比高信號(hào)改變明顯， 避免了MSA患者出現(xiàn)的誤診， 提高了診斷質(zhì)量， 給臨床診斷提供了補(bǔ)充說(shuō)明。

3. 2 MAS的臨床表現(xiàn)及病理特點(diǎn) 可以將MA理解為一種沒(méi)有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)萎縮的多部位疾病征， 臨床上， 腦橋、小腦系統(tǒng)萎縮和下橄欖核萎縮是主要病理表現(xiàn)， 屬于Shy-Drager綜合癥或紋狀黑質(zhì)體變性產(chǎn)生的結(jié)果。MSA產(chǎn)生的臨床病癥較復(fù)雜， 可以將其劃分為三種類型進(jìn)行分析：①動(dòng)作笨拙、持物不穩(wěn)定等癥狀為OPCA；②伴有排尿困難和陽(yáng)痿等植物神經(jīng)紊亂者為SDS； ③以帕金森癥狀等錐體為主的人員， 如伴有肌張力增高、運(yùn)動(dòng)遲緩、難以防滲等為SND[4]。雖然不同病癥伴有不同癥狀表現(xiàn)， 但是隨著病情的發(fā)展， 各種臨床狀況可能會(huì)同時(shí)出現(xiàn)， 影響了患者的三個(gè)系統(tǒng)功能， 臨床上個(gè)別時(shí)候不能清楚區(qū)分病癥類型。而且MSA患者發(fā)病時(shí)， 主要有反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生， 神經(jīng)元萎縮、變性和消失， 會(huì)連累患者的小腦、紋狀體、腦橋、下橄欖核和外側(cè)柱交感神經(jīng)細(xì)胞、節(jié)前交感神經(jīng)細(xì)胞和節(jié)前纖維等組成。近期研究發(fā)現(xiàn)， 患者腦內(nèi)出現(xiàn)少突膠質(zhì)細(xì)胞后， 可以將其看作特異性的標(biāo)志。

3. 3 SND臨床表現(xiàn)類似于震顫麻痹 錐體體系表現(xiàn)從發(fā)病開(kāi)始到發(fā)病完成， 但小腦臨床癥狀比較晚。在MRI診斷初期， 如果認(rèn)識(shí)不清， 很容易產(chǎn)生誤診。本組2例SND患者發(fā)現(xiàn)并首次誤診為帕金森病， 經(jīng)過(guò)反復(fù)診斷， 最終確診?；颊咧杏?例T2WI紋狀體信號(hào)發(fā)生了改變， 與相關(guān)報(bào)道[5， 6]中殼核紋狀體在SDS中狀況背離， 還要繼續(xù)研究。

3. 4 SDS植物神經(jīng)癥狀發(fā)現(xiàn)較早且呈現(xiàn)多樣化變化 當(dāng)患者出現(xiàn)陽(yáng)痿、性功能低下、排便困難等問(wèn)題， 尤其是臥立位血壓差> 4/27P按以上不會(huì)發(fā)生脈率變化的患者具有很強(qiáng)的指導(dǎo)意義。此種患者發(fā)病較隱蔽。由于性功能減低羞于啟齒， 而且會(huì)伴有腦血管病及多發(fā)性硬化等疾病， 臨床診斷中比較容易混淆。本組3例患者均出現(xiàn)排便難度大、大便干結(jié)癥狀， 而且直立性低血壓在反復(fù)診斷中逐漸被臨床發(fā)現(xiàn)。MRI可以發(fā)現(xiàn)殼核邊緣裂隙樣高信號(hào)和殼核萎縮， 會(huì)合并小腦或腦橋萎縮。

綜上所述， MSA是一種在多種病例神經(jīng)系統(tǒng)基礎(chǔ)上形成的變形綜合癥， 隨著時(shí)期的變化呈現(xiàn)不同的變化特點(diǎn)， 而且容易以SDS和SND誤診。借助MRI掃描和臨床觀察， 可以及時(shí)診斷病灶， 對(duì)臨床診治具有很大作用， 近幾年DWI序列已經(jīng)應(yīng)用到MSA診斷和鑒別中， 只有結(jié)合臨床特點(diǎn)應(yīng)用MRI， 才能提升MSA早期診斷效果。

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[收稿日期：2016-07-07]