淋巴細(xì)胞性垂體炎1例診治分析

張國平 王翼華

[摘要] 本文通過回顧性分析本科所診治的1例淋巴細(xì)胞性垂體炎臨床特點(diǎn)并復(fù)習(xí)相關(guān)資料，探討淋巴細(xì)胞性垂體炎診治。發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞性垂體炎亦可發(fā)生于中老年患者，易引起多尿、口渴等尿崩癥癥狀。同時在核磁共振中的表現(xiàn)特點(diǎn)為病變廣泛侵犯垂體各部位，增強(qiáng)核磁后出現(xiàn)均勻廣泛強(qiáng)化。激素治療效果良好。

[關(guān)鍵詞] 尿崩癥；淋巴細(xì)胞性垂體炎；糖皮質(zhì)激素

[中圖分類號] R584 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 2095-0616（2014）12-165-03

淋巴細(xì)胞性垂體炎（lymphocytic hypophysitis，LyH）是一種以垂體淋巴細(xì)胞浸潤為特征，少見的器官特異性自身免疫性內(nèi)分泌疾病[1-2]。淋巴細(xì)胞性垂體炎在女性中的發(fā)病機(jī)率較高，多發(fā)生于孕婦懷孕的末期及剛生產(chǎn)完之后[3]。但是從近幾年開始，男性及其他年齡段的女性發(fā)病現(xiàn)象不斷增多，狀況令人擔(dān)憂?，F(xiàn)將本科2013年收治1例病例特點(diǎn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者，女，57歲，以“多尿、口渴20多天”為主訴入院。20多天前情緒激動后出現(xiàn)多尿、口渴，在外院及門診檢查血糖正常，尿常規(guī)示尿比重1.005。

1.2 方法

入院后體檢無異常，視野檢查無缺損，24h飲水量約2860～4400mL，24h尿量約4800～6940mL，其中夜間尿量約2880～4400mL，檢查甲狀腺功能正常。TPOAb 16.73IU/mL（0.16～10IU/mL）。性腺六項(xiàng)：FSH 21.22mIU/mL（23～333mIU/mL），LH 6.1mIU/mL（35～211mIU/mL），PRL 37.0ng/mL（<25ng/mL），E2 33.33pg/mL（<60pg/mL），T1 70.13ng/mL（2～104ng/mL），孕酮0.22ng/mL（0.06～1.5ng/mL）。ACTH、皮質(zhì)醇水平及節(jié)律正常。反復(fù)檢查尿比重1.005、尿糖陰性。禁水加壓實(shí)驗(yàn)陽性，行垂體核磁示垂體右側(cè)稍隆起，上下徑為0.7cm，上緣垂體柄處增粗、并向上膨隆，大小約0.9cm×0.5cm×1.1cm，垂體信號略欠均勻，鞍底骨質(zhì)無明顯下陷，鞍旁其他結(jié)構(gòu)未見異常。診斷結(jié)果：垂體形態(tài)信號異常多考慮垂體腺瘤，建議增強(qiáng)掃描，見圖1。增強(qiáng)核磁示增強(qiáng)示垂體及增粗垂體柄均勻明顯強(qiáng)化，視交叉受侵，鞍底骨質(zhì)無明顯下陷，鞍旁其他結(jié)構(gòu)未見異常；診斷結(jié)果：垂體及垂體柄異常信號，考慮炎癥可能性大，不除外垂體腺瘤可能，請結(jié)合臨床，建議治療后復(fù)查，見圖2。治療依次給予甲基強(qiáng)地松龍600mg沖擊3d、300mg沖擊3d、100mg沖擊3d，繼之口服強(qiáng)的松片20mg，tid，每周減1片。

2 結(jié)果

3月后復(fù)查垂體核磁顯示垂體及垂體柄明顯縮小，見圖3。但仍有口渴、多飲癥狀，復(fù)查尿比重1.010，口服彌寧片后多尿、口渴、多飲癥狀緩解。

3 討論

本病多發(fā)生于女性，男女發(fā)病比例為1∶8.5。本病曾被認(rèn)為多發(fā)生于妊娠晚期和產(chǎn)后女性，但近幾年非妊娠女性、絕經(jīng)后女性及男性病例的報道逐漸增多[4]。

3.1 垂體炎的發(fā)病機(jī)制尚未清楚

目前較普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為，該病是一種器官特異性自身免疫性疾病，存在細(xì)胞免疫和體液免疫的異常。理由：（1）該病具有與自身免疫性疾病相似的發(fā)病過程，具有自行緩解又再次復(fù)發(fā)的特點(diǎn)。（2）該病常合并其他自身免疫性疾病，如銀屑病、韋格納肉芽腫、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎（橋本甲狀腺炎）、腎上腺炎、自身免疫性肝炎、惡性貧血、SLE等，腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。（3）間接免疫熒光法顯示，本病患者體內(nèi)存在針對垂體前葉的自身抗體。還有學(xué)者認(rèn)為垂體炎是由病毒感染所致，推測系病毒直接感染垂體或病毒與垂體具有相同抗原，引起機(jī)體交叉反應(yīng)所致[5]。

3.2 影像學(xué)檢查

本病病變常同時累及垂體柄，垂體前、后葉，患者整個垂體都受累。特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為病變沿下丘腦基底部向下丘腦擴(kuò)展呈“舌狀”改變，是淋巴細(xì)胞性垂體炎與其他垂體病變鑒別的重要征像[6]。MRI中可見垂體呈彌漫性增大，T1加權(quán)像為低信號或等信號，T2加權(quán)像為高信號，信號亦可不均勻如該患者，但增強(qiáng)掃描顯示病變均勻強(qiáng)化，垂體柄增粗，向上壓迫視交叉，后葉受累時還會表現(xiàn)為垂體后葉的高信號消失。

3.3 病理學(xué)特點(diǎn)

鏡檢可顯示大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞以及散在的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，可見數(shù)個淋巴細(xì)胞攻擊1個正常的垂體細(xì)胞，有時可見淋巴濾泡形成。晚期改變?yōu)殚g質(zhì)纖維化、垂體萎縮以及殘留的淋巴細(xì)胞聚集。間接免疫熒光法顯示，本病患者體內(nèi)可存在針對垂體前葉的自身抗體[7]。

3.4 臨床表現(xiàn)

病變主要累及垂體柄及垂體前葉，臨床表現(xiàn)以多尿、口渴、視野受損及垂體前葉功能減退為主，但腺垂體影響較小，腺垂體功能減退臨床癥狀輕微且缺乏特異性，加上口渴癥狀明顯，多在檢查垂體功能時發(fā)現(xiàn)腺垂體功能異常。

3.5 診斷

雖然病理檢查是金標(biāo)準(zhǔn)，但因活檢創(chuàng)傷大，除非因嚴(yán)重壓迫癥狀需行手術(shù)治療，多不行病理檢查，臨床診斷多采用排除法，根據(jù)臨床特點(diǎn)、內(nèi)分泌檢查及影像學(xué)表現(xiàn)等排除所有可能的繼發(fā)性垂體炎、腫瘤性疾病、感染和垂體其他疾病，即可以高度懷疑淋巴細(xì)胞性垂體炎。對大劑量腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好也可作為診斷的佐證。該患者對激素治療效果佳，從而進(jìn)一步支持淋巴細(xì)胞性垂體炎診斷[8-9]。

3.6 鑒別診斷

垂體瘤在磁共振上表現(xiàn)為垂體左右側(cè)不對稱，垂體柄歪斜，增強(qiáng)核磁時表現(xiàn)為腫瘤延遲顯像，呈“充盈缺損”現(xiàn)象。肉芽腫性垂體炎和黃瘤病性垂體炎是除垂體炎之外的另外2種原發(fā)性垂體炎。肉芽腫性垂體炎和黃瘤病性垂體炎對腎上腺皮質(zhì)激素治療無效，而垂體炎則效果良好；垂體炎和肉芽腫性垂體炎都會引起全垂體炎，而黃瘤病性垂體炎只局限于垂體前葉，而且不會壓迫視交叉。與生殖細(xì)胞瘤鑒別：由于鞍上區(qū)的生殖細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)主要為尿崩癥和垂體功能低下，MRI可見垂體柄增粗，垂體后葉高信號消失，這些都與垂體炎相似，因此，這兩種疾病的鑒別尤為重 要，生殖細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童，檢測腦脊液和血清中絨毛膜促性腺激素水平和比例有助于生殖細(xì)胞瘤的診斷，而且此病對放射治療更敏感[10-12]。

3.7 治療

通常采用內(nèi)科保守治療，對于垂體明顯增大造成視力視野缺損時，可考慮采取手術(shù)治療以解除臨床癥狀。

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（收稿日期：2014-04-14）