時間-空間關聯(lián)成像技術(shù)產(chǎn)前診斷右冠狀動脈右室瘺1例

潘婷，李天剛，王藝璇，馬斌

（1.甘肅中醫(yī)藥大學，甘肅 蘭州 730000；2.甘肅省婦幼保健院功能檢查科，甘肅 蘭州 730050）

病例女，29歲，孕4 產(chǎn)1，孕27+0周。既往無服藥史、毒物及放射性接觸史，于外院超聲提示三尖瓣輕度反流來我院行胎兒超聲心動圖檢查：主動脈根部短軸切面顯示右冠狀動脈（RCA）起始內(nèi)徑增寬，約3.7 mm（圖1），CDFI 顯示RCA 血流經(jīng)右室側(cè)壁匯入右心室，顯示長度約12.3 mm（圖2）。時間-空間關聯(lián)成像技術(shù)（STIC）可清晰地顯示冠狀動脈瘺從RCA 到右心室的異常通道（圖3）。頻譜多普勒超聲于舒張期探及瘺管內(nèi)連續(xù)的湍流譜，最高流速約146 cm/s。產(chǎn)前超聲診斷：右冠狀動脈右室瘺。孕婦于妊娠38+6周剖宮分娩一男嬰，Apgar 評分：9、10分，體質(zhì)量3 900 g。新生兒出生后復查心臟彩超：右室流出道切面可見RCA 擴張，起始部內(nèi)徑寬約3.4 mm（圖4），CDFI 顯示擴張的RCA 血流充盈（圖5）。心尖四腔心切面CDFI 顯示右冠狀動脈內(nèi)血流匯入右心室近右側(cè)房室溝處，匯入口處血流束寬約3.4 mm（圖6）。嬰兒目前總體情況良好，繼續(xù)隨訪觀察。

圖1 ～3 冠狀動脈瘺產(chǎn)前圖像。圖1：二維主動脈根部短軸切面示RCA 起始處擴張（箭頭）。圖2：CDFI示CAF 的血流走行情況（箭頭）。圖3：時間-空間關聯(lián)成像示RCA 到右心室的瘺管（箭頭）。 圖4，5 冠狀動脈瘺產(chǎn)后圖像。圖4：二維右室流出道切面示擴張的RCA。圖5：CDFI 示RCA 中血流充盈良好。 圖6 心尖四腔心切面示RCA 血流進入右心室。RCA=右冠狀動脈；AO=主動脈；LA=左心房；RA=右心房；LV=左心室；RV=右心室；PA=肺動脈；LPA=左肺動脈；RPA=右肺動脈。

討論冠狀動脈瘺（Coronary artery fistula，CAF）是一種罕見的冠狀動脈發(fā)育畸形，是指冠狀動脈起源正常，但冠狀動脈的主干或分支與心腔或血管之間彼此相通，約占先天性心臟病的0.3%～0.5%[1]。發(fā)病機制為心肌中肌小梁竇狀隙作為冠狀動脈與靜脈之間的通道，在胚胎發(fā)育期間逐漸被壓縮變窄退變?yōu)槊氀?，倘若未發(fā)育完全則致使其原始血管形態(tài)與胎兒冠狀動脈相通且持續(xù)存在形成CAF[2]。CAF 可起源于左、右或兩條冠狀動脈的主干或分支，其中起源于RCA 多見，約占50%～60%，起源于左冠狀動脈和兩條冠狀動脈較少見，分別約占30%～40%和2%～10%；CAF 可流入任何心腔，其中瘺口位于右心系統(tǒng)最為常見，約占90%，其中右心室約占40%，右心房約占25%，肺動脈約占10%～20%，冠狀靜脈竇約占7%，動靜脈瘺僅約占1%；CAF 瘺口位于左心系統(tǒng)少見，約占10%，其瘺口多位于左心房[3]。本病例CAF 起源于RCA，瘺口位于右心室。

CAF 的自然病程和預后相差較大，新生兒CAF 可自然愈合，但發(fā)生率極低且發(fā)生機制尚不清楚，有學者認為可能與新生兒心腔瘺管內(nèi)血流對血管壁的損傷導致粥樣硬化斑塊形成有關[4]。隨著年齡的增大，長時間的心腔內(nèi)異常血液分流會使瘺口內(nèi)徑逐漸變大導致引流部位負荷加重，左向右分流量增加者可出現(xiàn)冠狀動脈顯著擴張引起冠狀動脈 “盜血”現(xiàn)象，造成其瘺口遠端局部區(qū)域心肌缺血從而引起胸悶憋喘、心前區(qū)疼痛等相應的臨床癥狀，同時易引發(fā)感染性心內(nèi)膜炎、心肌梗死、心力衰竭等多種嚴重的并發(fā)癥，其預后不良[5]。該病在胎兒期難以被明確診斷，往往在出生后體檢時心前區(qū)聞及連續(xù)性雜音或出現(xiàn)臨床癥狀時才被檢出，因此在產(chǎn)前診斷中，若發(fā)現(xiàn)一側(cè)冠狀動脈增寬，應多切面追蹤冠狀動脈走行，結(jié)合血流頻譜等確定瘺口位置，注意有無CAF。在本例中，二維超聲提示RCA 起始處增寬，CDFI 顯示RCA 到右心室的瘺管血流充盈，頻譜多普勒超聲探及瘺口處舒張期連續(xù)動脈血流頻譜，采用STIC 技術(shù)則更加清晰、立體直觀地顯示瘺管起源、走行及瘺口位置，這無疑增加了對RCA 右室瘺的診斷信心。

鑒別診斷需與冠狀動脈增寬的疾病相互區(qū)別：①冠狀靜脈竇進入右心房的位置與冠狀動脈位置相似，常被誤認為擴張的冠狀動脈，可通過CDFI 進行鑒別：冠狀靜脈竇內(nèi)為流速較低的層流信號，而擴張的冠狀動脈內(nèi)則為高速湍流的血流信號。②冠狀動脈瘤超聲表現(xiàn)為冠狀動脈起始部擴張呈瘤樣改變，多切面追蹤觀察不與心腔相通，瘤內(nèi)出血則表現(xiàn)為稍強回聲團塊，CDFI 顯示環(huán)狀血流信號。③川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是一種病因不明且常累及中小動脈的全身血管炎性疾病，急性期心血管受損較為明顯，若血管炎癥長期存在，超聲圖像主要表現(xiàn)為冠狀動脈擴張且不與心腔相通，此病還可根據(jù)發(fā)病年齡及患兒臨床癥狀與CAF 進行鑒別[7]。綜上所述，在二維及CDFI 超聲診斷的基礎上運用STIC技術(shù)，具有簡單無創(chuàng)、清晰立體的優(yōu)勢，可提高產(chǎn)前診斷CAF的準確性，為胎兒心臟畸形的早期篩查開辟新的學術(shù)視窗[8]，但對于瘺管擴張不明顯、分流量小的CAF，產(chǎn)前診斷有一定的困難。