實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖診斷三尖瓣后葉缺如1例

病例男，50歲，以“呼吸困難2年，加重1 月”為主訴入院。查體：心濁音界大，心率82 次/分。2 年前勞累后出現(xiàn)氣短于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療后癥狀緩解，近1 周無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)上述癥狀，伴有明顯呼吸困難、雙下肢浮腫。心電圖提示心房顫動(dòng)，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，ST-T 改變?；颊咝薪?jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，二維超聲顯示右心明顯增大，右房顯著擴(kuò)張，三尖瓣隔葉未見(jiàn)異常，前葉靠后部分瓣葉纖薄，脫向右房，后葉似未顯示（圖1，2），多普勒探及重度反流（圖2），下腔靜脈顯著增寬，隨呼吸變化率明顯減低，心包腔見(jiàn)少量液性暗區(qū)；三維超聲三尖瓣短軸右室觀及右房觀均可見(jiàn)三尖瓣后葉位置無(wú)瓣膜結(jié)構(gòu)顯示（圖3），超聲提示三尖瓣前葉部分脫垂、后葉缺如，三尖瓣重度反流。術(shù)中可見(jiàn)右心顯著增大，三尖瓣后瓣缺失，且前瓣及隔瓣靠近后瓣區(qū)域脫垂?；颊咝腥獍耆斯C(jī)械瓣置換術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。

圖1 心尖四腔心（圖1a）、右室兩腔心（圖1b）顯示三尖瓣前葉、隔葉；圖1a，1b 基礎(chǔ)上逆時(shí)針偏轉(zhuǎn)探頭后（圖1c，1d）顯示瓣環(huán)處瓣葉缺失（紅色箭頭所示）。 圖2 大動(dòng)脈短軸（圖2a）顯示瓣葉脫垂（紅色箭頭所示）；圖2a 基礎(chǔ)上逆時(shí)針偏轉(zhuǎn)探頭后（圖2b）顯示瓣環(huán)處瓣葉缺失（紅色箭頭所示）；彩色多普勒?qǐng)D像（圖2c，2d）顯示三尖瓣大量反流。 圖3 三維超聲心動(dòng)圖三尖瓣后葉缺如。收縮期（圖3a）、舒張期（圖3b）右房觀；收縮期（圖3c）、舒張期（圖3d）右室觀（RA：右心房；RV：右心室；ATL：三尖瓣前葉；STL：三尖瓣隔葉）。

討論三尖瓣缺如是一種極為罕見(jiàn)的先天性心臟瓣膜畸形，又稱(chēng)為先天性三尖瓣口無(wú)功能。在胚胎發(fā)育的第5周，房室環(huán)、瓣葉、腱索、乳頭肌由肌肉組織構(gòu)成，隨后肌肉組織纖維化并從肌性室壁中游離，形成三尖瓣瓣葉及腱索[1]。一般認(rèn)為三尖瓣缺如的發(fā)生機(jī)制是這一肌性組織纖維化過(guò)程發(fā)生障礙導(dǎo)致瓣葉發(fā)育不良所致。由于三尖瓣葉缺失，三尖瓣口出現(xiàn)大量反流，右心房、右心室增大，右心室收縮力低下,造成右心衰竭并出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。本例患者至中年才出現(xiàn)癥狀，其原因可能是右心衰的發(fā)生是漸進(jìn)性的，患者起初可耐受輕度右心衰竭，臨床癥狀不特異，當(dāng)嚴(yán)重右室功能衰竭引起房顫時(shí)才出現(xiàn)明顯的臨床癥狀[2]。

通過(guò)二維經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖常難以準(zhǔn)確評(píng)價(jià)三尖瓣結(jié)構(gòu)，因?yàn)槿獍甑膸缀涡螤畋容^復(fù)雜，二維切面所顯示的瓣葉結(jié)構(gòu)存在變異，且很難在單個(gè)超聲切面中同時(shí)顯示三個(gè)瓣葉，特別是當(dāng)病變位置位于后葉和前葉鄰近位置時(shí)，二維超聲常難以區(qū)分。三維超聲心動(dòng)圖可以同時(shí)精確顯示三個(gè)瓣葉的結(jié)構(gòu)，評(píng)估瓣葉病變的位置和范圍，可視化評(píng)估反流機(jī)制和程度，顯著增加超聲心動(dòng)圖對(duì)三尖瓣疾病的診斷價(jià)值[3]。在本病例中，由于患者右心和三尖瓣環(huán)顯著擴(kuò)張，在常規(guī)的二維切面中，難以確定脫垂和缺失的瓣葉是前葉還是后葉，后使用三維超聲心動(dòng)圖從右室觀和右房觀分別觀察，進(jìn)一步證實(shí)了后葉缺如的診斷。需要注意由于三尖瓣瓣葉纖薄，在三維成像中有時(shí)出現(xiàn)假性的回聲失落，此時(shí)需與二維和彩色多普勒?qǐng)D像對(duì)比進(jìn)行診斷。

此病例中我們借助二維及實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖，準(zhǔn)確描述并診斷了三尖瓣后葉缺如，為患者進(jìn)一步診療及外科手術(shù)方案制定和成功實(shí)施提供了幫助。