妊娠期胎盤早剝合并主動脈夾層1例及文獻復習

尋云姣 張朝霞

【關(guān)鍵詞】妊娠;主動脈夾層;胎盤早剝

1臨床資料及診療經(jīng)過

生育期已婚女性，32歲，G5 P1，因“停經(jīng)6+月，發(fā)現(xiàn)胎兒生長受限19d”于2021年3月11日入院。既往體健，入院查體：T 36.5℃;P 84次/分;R 20次/分;BP120/80 mmHg。身高150 cm，體重47 Kg，腹隆小于孕月大小，雙下肢水腫（±）。?？魄闆r：雙乳豐，乳頭乳暈著色，宮底臍上一指，胎先露臀，未入盆，胎心率145次/分，未捫及明顯宮縮，未破膜。陰道指檢：未做。因3月11日查胎兒二維彩超：宮內(nèi)妊娠單活胎約23 W1 d（胎兒小于孕周）臀位;胎盤功能0級;臍帶繞頸一周;胎兒臍帶華騰膠增厚;胎兒臍血流舒張期血流反向;大腦中動脈RI及S/D減低（S/D3.11、），予以改善胎盤循環(huán)、促胎肺成熟及補液。2021年03月14日16：40患者訴下腹痛呈持續(xù)性，疼痛難忍，上腹部疼痛，以胃部明顯，無陰道流血、流液。查體：BP 179/104 mmHg，P 80次/分。腹部隆起如孕月大小，可捫及明顯宮縮，上腹部胃部壓痛，無反跳痛，下腹部壓痛，張力大，胎心音145次/分。急查凝血常規(guī)：纖維蛋白原0.96 g/L，凝血酶時間27.20 s，活化部分凝血活酶時間44.10 s;D一二聚體64.78 mg/L，急查胎兒二維彩超：胎盤上緣與宮體之間無回聲暗區(qū)，考慮胎盤早剝（如圖1所示）。急診剖宮取胎，家屬放棄胎兒，術(shù)中見胎盤整個母體面暗紅色壓跡，宮腔內(nèi)掏出暗紅色凝血塊約300 g，診斷為胎盤早剝（III度）。術(shù)中輸輸注去白細胞懸浮紅細胞3.5 u、冷沉淀7.5 u、新鮮冰凍血漿200 mL、冰凍血漿200 mL。血壓波動在145～188/88～102 mmHg，血壓高時予尼群地平2片舌下含服治療，急查：3月15日07：37 C一反應蛋白37.87 mg/L;血常規(guī)示：白細胞計數(shù)10.42×109/L，紅細胞計數(shù)2.34×1012/L，血紅蛋白濃度75.0 g/L，血小板計數(shù)26×109/L。凝血常規(guī)示：凝血酶原時間11.90 s，國際標準化比值1 08 s，纖維蛋白原1.54 g/L，凝血酶時間22.90 s，活化部分凝血活酶時間51.00 s;降鈣素原1.83 ng/mL。急診完善03月15日肺部CT血管三維成像：主動脈夾層。肺動脈血管成像未見明顯異常。肺部炎癥，雙側(cè)胸腔積液，兩下肺膨脹不全（如圖2、圖3所示）?；颊呖紤]主動脈夾層Stand B型，有主動脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕手術(shù)指征在全麻下行主動脈夾層覆膜支架植入術(shù)（分支支架技術(shù)），術(shù)中造影見左鎖骨下動脈開口后緣主可見內(nèi)膜穿透性破口并夾層形成;假腔大、真腔明顯受壓狹窄，于降主動脈及腹主動脈段閉塞約90%，“冒煙”造影過程中腹主動脈段僅見右腎動脈顯影，覆膜支架釋放后再次造影見破口完全封閉，真腔擴開，左鎖骨下動脈及椎動脈顯影良好，患者術(shù)后10 d復查CTA：主動脈術(shù)后改變（如圖4所示），術(shù)后密切隨訪復查一般情況好。

2發(fā)病機制

患者有胎盤早剝這種兇險的產(chǎn)科情況，同時并發(fā)主動脈夾層這嚴重的疾病，妊娠期主動脈夾層（AD）的發(fā)病率為14.5%，而非妊娠婦女為1.24%。這種增加10倍以上可以由循環(huán)系統(tǒng)（血容量、心輸出量和心率增加）和荷爾蒙調(diào)節(jié)（雌激素和孕酮水平升高）發(fā)生的一系列變化來解釋。這些變化導致主動脈壁結(jié)構(gòu)改變，導致主動脈直徑和順應性增加，在妊娠晚期和產(chǎn)后達到峰值。懷孕會導致特征性的血流動力學變化，包括血容量、心率和每搏量的增加。這種增加的容量超負荷至少部分地被外周血管阻力、舒張壓和主動脈增大指數(shù)的降低所抵消。此外，激素變化可能導致主動脈彈性纖維皺縮減少，從而導致主動脈網(wǎng)狀蛋白纖維斷裂。血流動力學應力的增加和血管壁結(jié)構(gòu)的改變可能是導致主動脈病變孕婦進行性主動脈擴張或夾層的原因之一。在妊娠合并主動脈病變的孕婦中，血液動力學應力的增加和血管壁結(jié)構(gòu)的改變可能是導致進行性主動脈擴張或夾層的原因之一。妊娠期高血壓的存在進一步增加了風險。大約50%的妊娠相關(guān)AD發(fā)生在妊娠晚期，33%發(fā)生在產(chǎn)后時期。在孕婦中，A型AD與B型AD的比例為3：1，而在一般人群中為2：1。2、3 AD在懷孕期間與高達30%的產(chǎn)婦死亡率和50%的胎兒死亡率有關(guān)。有薈萃分析，結(jié)締組織疾病的患病率為62%，其中以馬凡綜合征最常見。在76名患者中，46名（61%）在妊娠期有夾層，30名（39%）在產(chǎn)褥期;40%發(fā)生在初產(chǎn)婦，60%發(fā)生在多胎。A型和B型夾層的發(fā)生率分別為67%和33%。73%的病例進行了手術(shù)，孕產(chǎn)婦和胎兒死亡率分別為23%和27%。

3癥狀

胎盤早剝與主動脈夾層均有疼痛，胎盤早剝主要為腹痛、陰道流血子宮張力增高，子宮壓痛，突然發(fā)作的胸部撕裂樣或刀割樣疼痛是主動脈夾層最為常見的癥狀，部位也可為腹部或背部，可伴胸悶、氣促、頭暈、肢體麻木、大汗淋漓等，易被誤診為肺栓塞、冠心病、急腹癥。在妊娠期間發(fā)病，可引起胎盤血流灌注不足，造成胎兒宮內(nèi)窘迫甚至死亡。主動脈夾層癥狀缺乏特異性，且臨床表現(xiàn)差異大，很容易造成漏診或誤診。當孕產(chǎn)婦出現(xiàn)急性胸痛（70%）、背痛（21.7%）或上腹痛（2.5%）及呼吸困難、持續(xù)咳嗽、暈厥、循環(huán)衰竭等表現(xiàn)時應考慮為主動脈夾層。多伴有血壓升高。而不典型的發(fā)病癥狀則多種多樣，具有較大的迷惑性。尤其是本文中合并有胎盤早剝兇險產(chǎn)科并發(fā)癥，更需要仔細鑒別診斷。不能忽略了其中的并發(fā)癥。

4檢查

胎盤早剝診斷第一選擇是超聲檢查，可協(xié)助了解胎盤位置及胎盤早剝類型，結(jié)合臨床癥狀及體征可確診。主動脈夾層在胸痛后發(fā)生1 h以內(nèi)D-二聚體迅速升高對主動脈夾層的診斷有重要意義。經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）、CT動脈造影（CTA）、磁共振成像（MRI）等均可用于診斷。CTA及MRI的靈敏度、特異度均較高，MRI檢查無輻射為首選。心臟彩超可發(fā)現(xiàn)各瓣膜的關(guān)閉不全及脫垂，夾層間的異常血流等。CTA檢查的特異性和敏感度均較高，達90%以上，但考慮到胎兒因其強的電磁輻射，以及造影劑引起母體腎臟疾病的風險，孕婦一般難接受。但當患者需立即診斷或需術(shù)前評估夾層范圍和選擇手術(shù)方式時，可允許行CTA檢查，畢竟CTA檢查時間短，為孕婦及胎兒爭取救命時間。MRI檢查的靈敏度和特異度都達90%以上，但其缺點為檢查時間較長，還可能增加夾層破裂的風險，視情況選擇MRI或者CTA。

5合并主動脈疾病的處理

5.1管理

育齡期婦女孕前應行母體風險評估，超聲心動圖、心臟MRI檢查，必要時進行外科手術(shù)，基因測定，如合并糖尿病、高血壓、肥胖癥，應進行管理。在孕期發(fā)現(xiàn)主動脈疾病，應圍產(chǎn)期醫(yī)學、心臟病學和心胸外科、麻醉學、新生兒學專家團隊多學科在圍產(chǎn)期保健中心協(xié)助管理;每4～6周進行一次超聲心動圖，予以B受體阻滯劑降壓治療，必要時基因檢測;在孕18～20周時行胎兒超聲心動圖及常規(guī)評估胎兒生長發(fā)育情況;積極治療糖尿病、貧血等合并癥。

5.2分娩方式選擇

可選擇剖宮產(chǎn)及陰道分娩，當主動脈直徑≥4.0cm，合并馬凡綜合征或主動脈瓣關(guān)閉不全或嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全或心力衰竭等情況時，主動脈直徑/>4.5cm合并其他胸主動脈瘤時，需行剖宮產(chǎn)。主動脈直徑<4.0cm，予以區(qū)域或者硬膜外麻醉時，可考慮陰道分娩，并在第二產(chǎn)程時助娩。對于孕周<28周A型主動脈夾層孕婦，優(yōu)先考慮母體安全，馬凡綜合征和Loeys-Dietz：升主動脈>45 mm（如果有夾層或死亡家族史>40 mm）的婦女不建議懷孕，血管Ehlers-Danlos綜合征（VEDS）患者或有主動脈夾層病史的女性不宜懷孕，因為風險很高。對于孕周<28周A型主動脈夾層孕婦，優(yōu)先考慮母體安全，對于斯坦福A型主動脈夾層，需要立即手術(shù)修復，而不復雜的B型主動脈夾層可以保守治療。對于口服抗凝劑、血管性Ehler-Danlos綜合征、升主動脈瘤直徑大于45mm、急、慢性主動脈夾層的患者，推薦剖宮產(chǎn)。

5.3治療

（1）StanfordA型主動脈夾層是非常兇險的急癥，合并妊娠，我們需要考慮孕周情況。對于孕周小于28周，優(yōu)先考慮母體安全，需要立即手術(shù)修復。孕周在28～32周之間，需由母胎情況決定分娩方式，在剖宮產(chǎn)之前行主動脈夾層手術(shù)，當主動脈直徑>/4.0cm，合并馬凡綜合征或主動脈瓣關(guān)閉不全或嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全或心力衰竭等情況時，主動脈直徑/>4.5cm合并其他胸主動脈瘤時，需行剖宮產(chǎn)。主動脈直徑<4.0cm，計劃采用硬膜外麻醉和加快第二階段的陰道分娩，可考慮陰道分娩，但也可以考慮剖宮產(chǎn)，陰道分娩的另一個建議是在宮縮時讓病人左側(cè)或半坐著，以防止主動脈腔被壓迫。孕周超過32周，建議剖宮產(chǎn)手術(shù)，然后在體外循環(huán)下行主動脈修補術(shù)效果最佳。（2）StanfordB型主動脈夾層（Type B aortic dissection，TBAD）治療策略根據(jù)分型決定，急性復雜型、急性非復雜型、慢性復雜型和慢性非復雜型TBAD，胸主動脈腔內(nèi)治療（Thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）結(jié)合藥物治療，藥物治療是TBAD腔內(nèi)治療的基礎(chǔ)，首選藥物為B受體阻斷劑。聯(lián)合應用血管擴張和止痛藥物，可更加平穩(wěn)的控制生命體征，更好的維持重要器官灌注。急性復雜性TBAD的首選方案TEVAR結(jié)合藥物治療，90%以上急性非復雜性病人經(jīng)藥物保守治療，病情能夠得到控制進入慢性階段，妊娠結(jié)局令人滿意，但仍有爭議，對于慢性復雜型和慢性非復雜型的腔內(nèi)治療標準存在明顯差異。有研究證明，胸主動脈腔內(nèi)治療的妊娠結(jié)果及預后較好，可優(yōu)先選擇。

本例患者彩超提示胎盤早剝時，自覺下腹部及劍突下脹痛，頸部酸脹，體查血壓達179/104 mmHg，急查D-二聚體64.78 mg/L亦升高，考慮胎盤早剝同時出現(xiàn)主動脈夾層，但當時胎盤III度剝離，情況緊急，急診手術(shù)剖宮取胎，在術(shù)后及時發(fā)現(xiàn)主動脈夾層情況，并予主動脈腔內(nèi)治療，患者術(shù)后預后良好，本病例提示在緊急情況下，更應注意患者生命體征及自覺癥狀及體征，避免忽略較為嚴重的疾病。該類妊娠合并兩種危及生命的疾病診治報道文獻不多。應加強對此類合并癥的識別和治療，提高臨床醫(yī)師的診治能力，進而更好的保護孕婦及胎兒的安全。