TTE聯(lián)合3D-TEE診斷部分型肺靜脈異位引流合并雙孔房間隔缺損1例

郭 鋒，高東梅，邱 俊，陳麗波*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 超聲科，吉林 長(zhǎng)春130033;2.空軍航空大學(xué)保障部門(mén)診部)

1 臨床資料

患者，女，52歲，自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音，氣短。查體：叩心界擴(kuò)大，胸骨左緣第Ⅱ、Ⅲ肋間可聞及3/6級(jí)收縮期雜音，無(wú)口唇紫紺及杵狀指(趾)。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(TTE)示：右心房、右心室明顯增大(RA：橫徑70.0 mm×上下徑73.5 mm，RV：前后徑40.6 mm)；左房增大(LA前后徑：43.5 mm)；肺動(dòng)脈增寬(內(nèi)徑34.1 mm)；EF:74%；房間隔見(jiàn)兩處缺損(圖1)：中部缺損直徑約13.4-16.0 mm；近房頂處缺損直徑約13.7 mm，該處劍突下兩房心切面顯示與上腔靜脈無(wú)緣。CDFI：房水平探及左向右為主雙向分流(圖1)；三尖瓣反流面積15.7 cm2，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓71 mmHg；二尖瓣反流面積4.6 cm2；似可見(jiàn)右上肺靜脈及右下肺靜脈引流入右房，可疑肺靜脈異位引流。二維經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(2D-TEE)示：右上肺靜脈及右下肺靜脈均引流入右房(圖2)。三維經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(3D-TEE)示：房間隔中部見(jiàn)橢圓形缺損，大小18.5 mm×11.5 mm；上腔靜脈側(cè)見(jiàn)橢圓形缺損，大小21.6 mm×13.8 mm；兩者相距17.2 mm(圖3)。術(shù)中所見(jiàn)：心臟重度增大，右心房、右心室增大，肺動(dòng)脈明顯增寬，壓力明顯增高AO∶PO=1∶2.5。經(jīng)右房壁可觸及房間隔缺損：一處為繼發(fā)孔中央型，大小約15 mm×10 mm；一處為繼發(fā)孔上腔型，大小約20 mm×12 mm。探查右上肺靜脈及右下肺靜脈均開(kāi)口于右心房，左上肺靜脈及左下肺靜脈均開(kāi)口于左心房(與術(shù)前3D-TEE超聲診斷相符)。行肺靜脈異位引流矯治術(shù)及房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后TTE示:右上肺靜脈及右下肺靜脈引流入左房，房間隔回聲中斷消失(圖4)。

圖1 術(shù)前TTE示房間隔兩處回聲中斷(實(shí)線箭頭指示一處位于中部，虛線箭頭指示一處近房頂)CDFI：房水平左向右為主的雙向分流圖2 術(shù)前TEE示右上肺靜脈及右下肺靜脈引流入右房圖3 術(shù)前3D-TEE示房間隔兩處缺損，實(shí)線箭頭指示一處中央型、虛線箭頭指示一處上腔型，兩者相距17.2 mm圖4 術(shù)后：房間隔缺損修補(bǔ)，右上肺靜脈、右下肺靜脈開(kāi)口隔入左心房

2 討論

部分型肺靜脈異位引流 (PAPVC)是指肺靜脈的1支或數(shù)條(但非全部)不與左心房連接，肺循環(huán)血液不能流入左心房?jī)?nèi)，而是直接或間接通過(guò)體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)回流至右心房；該病占常規(guī)尸檢的 0.4%-0.7%[1]。PAPVC常常伴有房間隔缺損，血流動(dòng)力學(xué)改變特征也與繼發(fā)孔房間隔缺損(SASD)表現(xiàn)類(lèi)似，而病理改變的直接征象—肺靜脈走行路徑是診斷該畸形的關(guān)鍵。PAPVD以右側(cè)肺靜脈受累多見(jiàn)，右肺靜脈、左肺靜脈及雙肺靜脈異位引流患者的比例分別為91%，7%，2%[2]。右肺靜脈引流至上腔靜脈或右心房占所有肺靜脈異位引流患者71%[3]。上腔靜脈型ASD常合并右上肺靜脈異位引流即靜脈竇綜合征為最常見(jiàn)PAPVD形式[4]。本病例可見(jiàn)兩條肺靜脈(右上肺靜脈及右下肺靜脈)引流入右房，合并上腔靜脈型房間隔缺損，特別之處在于同時(shí)合并另一處繼發(fā)孔中央型房間隔缺損。

TTE是目前PAPVC診斷并指導(dǎo)臨床手術(shù)實(shí)施最簡(jiǎn)便易行的影像學(xué)方法[5]。為避免誤診，TTE探查時(shí)要多切面掃查以提高對(duì)異常血管的識(shí)別能力。當(dāng)劍突下兩心房切面上腔靜脈及下腔靜脈處彩色血流為湍流時(shí)，應(yīng)高度懷疑異常的肺靜脈直接連接入右房[6]。本病例中TTE示存在右心負(fù)荷明顯過(guò)重表現(xiàn)，如:右心明顯增大，肺動(dòng)脈高壓，房間隔缺損為雙向分流；但兩處缺損形態(tài)、位置不確定，二者相加構(gòu)成的有效缺損與以上聲像圖特征不匹配。此外，兩處房缺之一為上腔靜脈型，且該房缺處探及湍流現(xiàn)象，故高度懷疑右肺靜脈異位引流。但患者聲窗欠佳，TTE掃查二維聲像圖房間隔缺損斷端顯示不清晰。同時(shí)，肺動(dòng)脈高壓造成房水平壓力相當(dāng)，過(guò)隔血流暗淡。為明確術(shù)前診斷建議患者行三維經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖進(jìn)一步檢查。2D-TEE能清晰顯示四條肺靜脈，其中左上肺靜脈及左下肺靜脈位置走行正常引流入左房，右上肺靜脈及右下肺靜脈分別引流入右房(圖2)。同時(shí)，3D-TEE能清晰顯示兩處房缺位置、大小及兩者距離(圖3)。

PAPVD本身發(fā)病率低，同時(shí)合并雙孔房間隔缺損的PAPVC則更為罕見(jiàn)。由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，受到透聲條件的限制，造成經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷的局限性，往往無(wú)法充分顯示出四根肺靜脈，尤其是成人右下肺靜脈顯示困難，對(duì)于兩處房間隔缺損的形態(tài)判斷亦不夠精確。TEE避免了TTE受病人聲窗條件限制(如胸廓畸形、合并肺炎、肺氣腫等)的影響，是對(duì)TTE有效的補(bǔ)充和完善。聯(lián)合TTE和TEE檢查能夠全面探查四根肺靜脈的連接，增強(qiáng)了超聲心動(dòng)圖診斷部分型肺靜脈異位引流的力度，從而大大提高了PAPVD的檢出率，報(bào)道病例中PAPVD確診率達(dá)76.92%[7]。肺靜脈回流途徑的變異較復(fù)雜，對(duì)右房室增大伴或不伴肺動(dòng)脈高壓的患者無(wú)論有無(wú)房間隔缺損均應(yīng)警惕合并PAPVD的可能。故常規(guī)檢查應(yīng)對(duì)四根肺靜脈進(jìn)行檢測(cè)，確認(rèn)其回流路徑。當(dāng)臨床癥狀以及肺動(dòng)脈高壓程度無(wú)法用ASD的大小解釋、一根或多根肺靜脈顯示不滿意而房頂部血流豐富、存在巨大的混合型ASD、或是ASD部位累及上下腔靜脈入口處，更應(yīng)警惕PAPVD的可能。3D-TEE優(yōu)勢(shì)在于清晰顯示引流異常的肺靜脈，在空間立體結(jié)構(gòu)中明確房間隔缺損大小、形態(tài)、位置及數(shù)量。本病例利用3D-TEE在術(shù)前做出了準(zhǔn)確的診斷,為臨床手術(shù)方案的制定提供了有力的指導(dǎo)，患者術(shù)后復(fù)查效果好。但TEE是一種半有創(chuàng)的檢查，在部分患者及患兒中不宜推廣。對(duì)于血管走行變異復(fù)雜而患者不能配合TEE時(shí)，心臟增強(qiáng) CT可提供更多的信息[8]。

參考文獻(xiàn)：

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