可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例并文獻復習

梁　銳　李顏良　籍煬飛　張博愛

鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科　鄭州　450052

可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例并文獻復習

梁銳李顏良籍煬飛張博愛△

鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭州450052

【摘要】目的探討可逆性胼胝體壓部病變綜合征患者的臨床表現(xiàn)及影像學特點、診斷與治療要點。方法分析我院診斷為可逆性胼胝體壓部病變綜合征1例患者的臨床資料與影像學資料，并結(jié)合相關(guān)資料對此例胼胝體壓部局灶性孤立病變進行分析。結(jié)果患者在前驅(qū)感染后出現(xiàn)間斷視物不清、頭暈，頭MRI平掃及增強掃描示：胼胝體壓部類圓形、邊界清楚的稍長T1、長T2信號，彌散加權(quán)高信號，病變周圍無明顯水腫，無明顯占位效應，增強掃描未見強化?；颊咧委?個月后復查頭MRI結(jié)果顯示胼胝體壓部病灶消失。結(jié)論可逆性胼胝體壓部病變綜合征是一種單病程腦炎，臨床表現(xiàn)多種多樣，其特異的影像學特點為胼胝體壓部可逆的類圓形病灶，預后良好。

【關(guān)鍵詞】可逆性病灶；胼胝體壓部；磁共振成像

1病例介紹

患者，女，29歲，因“間斷視物不清5d”于2015-03-13入院。5d前患者于感冒后(感冒未做特殊處理)間斷出現(xiàn)視物不清，每次持續(xù)數(shù)十秒，每隔約2min出現(xiàn)1次，休息后不見好轉(zhuǎn)，有時伴頭暈但無耳鳴、聽力下降、天旋地轉(zhuǎn)感，與體位無明顯相關(guān)性，不伴肢體無力，無視物成雙，不伴惡心嘔吐。行頭顱MRI+DWI+MRA示(發(fā)病5d檢查)DWI(b=1 000s/mm2)示胼胝體壓部擴散受限信號影；T1WI見胼胝體壓部稍長T1信號影；T2WI見胼胝體稍長T2信號影?？紤]：(1)急性或亞急性梗死；(2)脫髓鞘性病變；見圖1～3。(3)頭MRA未見明顯異常。見圖4。為求進一步診治來我院，門診以“腦梗死？”為診斷收入我科。發(fā)病以來，神志清，精神可，飲食、睡眠及大小便正常，體質(zhì)量無明顯變化。既往史：無特殊。月經(jīng)生育史：月經(jīng)規(guī)律，月經(jīng)量正常，孕1產(chǎn)1(女兒)，自然順產(chǎn)。個人史：有長期高原生活史。余無特殊。家族史：無特殊。

入院體檢：T36.5 ℃，P72次/min，R20次/min，BP120/70mmHg，心臟、肺、腹部無特殊。神志清、精神差，高級智能活動可，雙側(cè)視力較發(fā)病前有所下降、視野正常、無視物成雙、雙眼底檢查正常，四肢肌力5級、肌張力適中，無萎縮及肥大。指鼻、跟、膝、脛試驗穩(wěn)準。感覺未見減退及過敏，四肢腱反射(++)反射，雙側(cè)病理征未引出，腦膜刺激征陰性。

治療經(jīng)過：入院后給予相關(guān)檢查結(jié)果示：血常規(guī)、肝腎功、免疫相關(guān)標志物未見明顯異常。復查MRI平掃+增強掃描示(發(fā)病第7天)：(1)平掃較上次相比無明顯改變；(2)胼胝體壓部未見明顯強化，見圖5。腦脊液實驗室檢查結(jié)果示：腦脊液無色、透明顱壓150mmH2O(正常值：80～180mmH2O)，腦脊液常規(guī)：白細胞2×106L-1(正常值：0～5×106L-1)、淋巴比例79%(正常值60%～70%)、單核細胞21%(正常值30%～40%)、蛋白定量19.5mg/dL(正常值15～45mg/dL)，蛋白定性陰性、腦脊液腫瘤標志物、副腫瘤標志物、水通道蛋白未見異常?？紤]到患者有前驅(qū)感染史，結(jié)合磁共振檢查及腦脊液檢查結(jié)果，診斷為可逆性胼胝體壓部病變綜合征可能性大，給予更昔洛韋250mg(q12h，靜滴)、甲鈷針500μg(1次/d，靜滴)、七葉皂苷鈉15mg(1次/d，靜滴)、維生素B1100mg(3次/d，口服)?；颊吲R床癥狀較輕未給予激素應用，治療14d后，患者癥狀未在發(fā)作出院。1月后復查磁共振示原胼胝體壓部病變未見顯示。此后患者隨訪至今，未再發(fā)作。圖1～4為入院時(發(fā)病第5天)磁共振檢查圖片。見圖6～7。

2討論

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversiblespleniallesionsyndrome，RESLES)是Garcia-Monco在2011年提出的一個新的臨床與影像學綜合征[1]，是一種病因不明的非特異性腦炎。RESLES好發(fā)于中青年人群，臨床中多數(shù)有前驅(qū)感染或接種疫苗后[2]，常表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、意識障礙、定向力障礙、排尿困難、步態(tài)不穩(wěn)。其神經(jīng)影像學主要表現(xiàn)為可逆性胼胝體壓部損害。如果及時發(fā)現(xiàn)并得到有效治療，患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和影像學表現(xiàn)能夠完全恢復，預后較好[2]。其病變原因不明，根據(jù)Garcia-Monco的一項回顧性分析，在確診RESLES的113例患者中，相關(guān)病因有：(1)癲癇患者停用抗癲癇藥物(35.4%)，使其藥物濃度水平在體內(nèi)迅速發(fā)生變化，導致短暫性的局部能量代謝和離子轉(zhuǎn)運異常，限制了水的擴散作用，從而引起髓鞘內(nèi)的細胞毒性水腫[3]。發(fā)生率最高的藥物為卡馬西平、苯妥英鈉和拉莫三嗪。RESLES也發(fā)生于使用抗癲癇藥物治療的非癲癇病人[4]。(2)腦炎腦病(34%)，感染相關(guān)RESLES最常見的病原體是病毒，尤其是流感病毒。其他病原體包括輪狀病毒、麻疹、皰疹病毒6、EB病毒、水痘帶狀皰疹病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、腸炎沙門菌、大腸桿菌和軍團菌[5]。(3)其他原因包括癲癇本身、低血糖、高血鈉、高原性腦水腫、厭食癥等[6]。無論是發(fā)作頻率還是發(fā)作類型(局部或全身)均與RESLES的發(fā)生無關(guān)。

本例患者發(fā)病前有明確的前驅(qū)期感染史，隨后出現(xiàn)間斷視物不清、頭暈相關(guān)臨床表現(xiàn)。入院時行頭顱MRI可見胼胝體壓部可見彌散明顯受限，其相應的T1WI呈孤立的稍長T1信號，T2WI呈孤立的稍長T2信號，病變周圍無明顯水腫占位效應。在給予改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、對癥支持治療后癥狀消失，1月后復查MRI未見異常，其影像學表現(xiàn)符合RESLES的特點[1]。且其臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為發(fā)作性的視物不清，以往報道文獻中較為少見，此外，患者長期在高原工作，也可能與本次發(fā)病有關(guān)。

約50%的病人無臨床表現(xiàn)，剩下的50%中首先出現(xiàn)前驅(qū)癥狀包括發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、咳嗽。1～7d后出現(xiàn)臨床癥狀，臨床表現(xiàn)多種多樣無明顯特異表現(xiàn)。常見臨床表現(xiàn)有精神行為異常(54%)[4]、意識障礙(35%)、癲癇發(fā)作(33%)，其他的癥狀包括視覺障礙、共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、急性尿潴留。還可出現(xiàn)下肢失用、失語、失讀等癥狀，少數(shù)患者僅出現(xiàn)頭痛、頭昏癥狀。如出現(xiàn)發(fā)熱、嗜睡、譫妄、共濟失調(diào)、幻覺、癲癇、定向障礙、眩暈、頭痛等，稱為輕度腦炎/腦病伴可逆性胼胝體壓部病變(MERS)臨床表現(xiàn)呈相對隱匿[7-8]。對于臨床癥狀較輕的患者可僅給予休息、脫水藥物、營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療。癥狀較重患者可給予糖皮質(zhì)激素治療，一般治療1周左右患者癥狀即可緩解，無遺留后遺癥。給予抗病毒在1個月內(nèi)胼胝體壓部病灶?？赏耆1]。

在影像學檢查中，磁共振檢查是診斷本病的主要依據(jù)。MRI表現(xiàn)為胼胝體壓部的孤立性病灶，形狀大多為圓形或橢圓形，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，DWI彌散受限，相應ADC圖像呈低信號，增強掃描病灶一般無明顯強化；病變周圍無明顯占位效應；胼胝體體部及膝部均未見明顯異常?？赡嫘噪蓦阵w壓部綜合征病灶相對孤立，往往僅累及胼胝體壓部[9]。治療后復查原有病灶消失。

鑒別診斷：(1)急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是一種急性播散性脫髓鞘病變，主要累及腦和脊髓，常繼發(fā)于感染和免疫接種后，影像學上表現(xiàn)為非對稱性、多灶性腦白質(zhì)病變，呈大片狀或多發(fā)斑點狀，病變主要累及額、顳、頂、枕葉白質(zhì)區(qū)，可同時累及基底節(jié)、丘腦、胼胝體、大腦皮質(zhì)以及脊髓，最常累及的胼胝體部位為體部，其次是胼胝體膝部，壓部偶爾受累，并可有顯著強化[10]。RESLES病灶相對孤立，往往累及胼胝體壓部，MRI示病灶呈圓形/類圓形、邊界清楚，病變周圍無明顯水腫，無明顯占位效應，增強掃描無強化。(2)多發(fā)性硬化(MS)：胼胝體是MS病灶分布的特殊敏感區(qū)，占50%～90%，病灶多位于胼胝體和透明隔交界面，呈圓形或卵圓形，表現(xiàn)為與側(cè)腦室相連、由室管膜下呈放射狀突入胼胝體內(nèi)，致胼胝體邊界凹凸不平，具有相對特征性；此外，MS以中青年女性多見，常表現(xiàn)為發(fā)作性加重和自發(fā)緩解，激素治療有一定效果。(3)高原腦?。篗RI表現(xiàn)為胼胝體彌漫均勻性病灶，同時伴半卵圓中心病灶，病灶呈跳躍性分布隨訪可見病灶消失，一般有典型的臨床病史[11]。

總之，可逆性胼胝體壓部病變綜合征是一種急性的單病程腦炎，其臨床表現(xiàn)多種多樣，病因復雜，其MRI具有獨特的臨床影像學表現(xiàn)，對于臨床癥狀較輕的患者可僅給予休息、抗病毒、脫水藥物、營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療。癥狀較重患者可給予糖皮質(zhì)激素治療，一般預后良好。

圖1 可見DWI序列胼胝體壓部彌散受限高信號 圖2 可見此病灶在T2WI可見稍長T2信號 圖3 T1WI可見稍長T1信號 圖4 入院時MRA未見明顯異常 圖5 發(fā)病7d時的增強掃描,未見強化 圖6 1月復查后MRI可見T2WI胼胝體壓部未見異常 圖7 DWI胼胝體壓部未見彌散受限

3參考文獻

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[7]KashiwagiM，TanabeT，ShimakawaS，etal.Clinico-radiologicalspectrumofreversiblespleniallesionsinchildren[J].BrainDev，2014，36(4)：330-336.

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(收稿2015-10-23)

通訊作者：△張博愛，Email：zhangboaidoctor@163.com

【中圖分類號】R742

【文獻標識碼】D

【文章編號】1673-5110(2016)10-0126-02