主動脈夾層的診斷與治療

李偉偉　曹衛(wèi)東（新疆醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院，新疆烏魯木齊830011）

?

綜述及其他

主動脈夾層的診斷與治療

李偉偉曹衛(wèi)東
（新疆醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院，新疆烏魯木齊830011）

【關(guān)鍵詞】主動脈夾層；分型；診斷；治療

隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷進步，主動脈夾層診斷率越來越高，但由于治療技術(shù)的不足，導(dǎo)致目前主動脈夾層的治療無法跟進，患者所面對的死亡風(fēng)險越來越高。本文旨在將主動脈夾層的診斷及治療進行綜述。主動脈夾層是近些年死亡率極高的一種心血管疾病，它的發(fā)病過程主要是在主動脈壁原有病變的基礎(chǔ)上，血液經(jīng)血管內(nèi)膜薄弱點流入已發(fā)生囊樣變性的中層，進而形成夾層血腫，隨血流動力學(xué)的改變，血腫不斷在主動脈中層內(nèi)向縱、橫兩個方向擴展，將動脈逐漸分為真、假兩腔，造成主動脈真腔與假腔分離的一種病理改變[1]。目前我國主動脈夾層每年新增病例約3萬例，未及時治療的AD患者中，Standford A型死亡率高達80%-90%，Standford B型發(fā)現(xiàn)率較低，但死亡率較高，約為35%~50%。

1 AD的病理生理改變及分型

1.1根據(jù)來自全球關(guān)于AD的數(shù)據(jù)記錄顯示

AD患者中1/3為男性，各年齡段均可發(fā)病，據(jù)統(tǒng)計，17-59歲占27%，60-74歲占40%，大于76歲占33%[2]。AD發(fā)病最重要的病理及生理機制為主動脈中層的彈力纖維、膠原蛋白變性，隨著內(nèi)膜破裂形成血腫，可撕開變性壞死的中層，導(dǎo)致夾層的形成并破裂[3-4]。血流動力學(xué)改變使主動脈壁彈力纖維和膠原纖維變形，血管壁彈性下降，血管內(nèi)膜易被撕裂而形成動脈夾層，嚴(yán)重時可導(dǎo)致破裂出血。最常見的病因是高血壓，AD患者中約75%伴有高血壓，約70% -90%合并冠心病。

1.2AD分型

AD分型有很多種，根據(jù)AD破口位置和累及的范圍可用DeBakey和Standford分型方法，分為：DeBakeyI型：升主動脈內(nèi)膜破裂，主動脈壁剝離范圍起源于升主動脈，向上可累及至心臟瓣膜，向下累及主動脈弓及其以下主干及分支。DeBakeyⅡ型：內(nèi)膜破裂位于升主動脈且剝離范圍僅局限于升主動脈。DeBakey分型的I型和Ⅱ型相當(dāng)于Stanford A型，約占病例數(shù)的66%。DeBakeyⅢ型：內(nèi)膜破裂處在左鎖骨下動脈開口遠端的近段降主動脈，除不累及升主動脈壁外，可累及降主動脈及以下部分，相當(dāng)于Standford B型，約占病例數(shù)的33%。

2 AD的臨床表現(xiàn)及體征

2.1AD的臨床表現(xiàn)

AD的癥狀主要為疼痛，急性AD中90%以上病人夾層主動脈瘤出現(xiàn)時突然感覺持續(xù)性胸背部痛[5-6]。疼痛呈劇烈的撕裂樣、刀割樣或具有非常特征性的表現(xiàn)，有瀕死感，給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛，除非鴉片類藥物不能緩解。疼痛部位根據(jù)破裂口位置以及夾層累及范圍而有所不同，由于累及部位不同而易與多種疾病表征相混淆，需引起臨床醫(yī)師的警覺。AD累及整個主動脈及其分支，累及的分支血管供應(yīng)不同的臟器，故可出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。當(dāng)AD逐漸發(fā)展、假腔逐漸擴大后，壓迫臨近器官可表現(xiàn)出相應(yīng)癥狀，如壓迫食管可表現(xiàn)為漸進性咽下困難，壓迫氣管可表現(xiàn)為呼吸困難甚至窒息等。

2.2體征

①高血壓：AD患者中70%~90%有高血壓。②心臟雜音：約1/3～1/2的AD患者主動脈壁剝離病變累及升主動脈者可呈現(xiàn)主動脈瓣區(qū)聞及舒張期嘆氣樣雜音，主動脈瓣區(qū)突然出現(xiàn)收縮期雜音或伴有舒張期雜音時，為診斷AD提供重要線索。③血管雜音：腹部、鎖骨下、腹股溝等區(qū)域突然出現(xiàn)血管雜音對本病的診斷具有臨床意義。④AD累及不同的重要分支血管均可表現(xiàn)出不同的體征[7]。

3 AD的檢查方法

3.1胸部X線平片

近90%的A型AD中患者胸部X線平片可見縱隔增寬，但診斷意義不大。

3.2心電圖

約15%AD患者累及冠狀動脈時可見心電圖出現(xiàn)明顯缺血性ST-T改變[8]。

3.3超聲檢查彩超

包括經(jīng)胸壁彩色超聲及經(jīng)食道彩超，TTE和TEE對診斷AD均有較高的敏感性和特異性[9]。TTE 和TEE能夠清晰反映AD的真假腔及撕裂的內(nèi)膜片，并可顯示主動脈瓣反流情況，當(dāng)有患者可疑心包積液時可鑒別有無心包積液，并輔助AD分型。

3.4CT血 管 造 影 （Computed Tomography Angiography，CTA）

對于主動脈夾層的檢查中，血管CTA的敏感性和特異性均為100%，可以顯示AD近端最大直徑的正常主動脈，近端及遠端破口的位置、數(shù)目、大小；可顯示主動脈瓣、主動脈弓部、頸總動脈、鎖骨下動脈等分支的受累情況；血管CTA為確定治療方案提供明確的依據(jù)，已逐漸取代了主動脈造影的地位，成為快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷AD的方法。

3.5磁 共 振 血 管 造 影（Magnetic:Resonance Angiography，MRA）

AD診斷中MRA的敏感性和特異性均僅次于CTA，雖可在不應(yīng)用造影劑的前提下完成檢查，但其檢查時間較長，不適于有幽閉恐懼癥或者病情危重的患者，故現(xiàn)不作為首選檢查方法。

3.6主動脈造影檢查

主動脈造影檢查（ANGIO/DSA）是有創(chuàng)檢查并診斷AD的金標(biāo)準(zhǔn)，但隨著CTA等無創(chuàng)檢查技術(shù)的發(fā)展，主動脈造影的地位逐漸被非創(chuàng)傷性診斷方法所取代，但其仍被用于術(shù)中來完成主動脈夾層破口定位及支架植入的操作過程中。

4 AD的診斷

結(jié)合患者突發(fā)撕裂樣疼痛的體征及相關(guān)的臨床表現(xiàn)，配合行各項影像學(xué)檢查，可確診主動脈夾層。但是對于某些臨床癥狀及體征不典型的患者，或與心梗、急腹癥等各種疾病有相混淆的癥狀的患者，需警惕AD的發(fā)生，在積極內(nèi)科保守控制病情的同時，迅速完善各項影像學(xué)檢查，結(jié)合相關(guān)檢查及病史，進一步明確診斷，積極行手術(shù)治療。

5 AD的治療方法

由于AD的類型各異且有不同并發(fā)癥，故治療方案也多有不同。治療通常可分為內(nèi)科藥物保守治療、外科手術(shù)治療、腔內(nèi)介入治療以及“雜交”手術(shù)等。無論外科手術(shù)治療還是介入治療，均應(yīng)在以內(nèi)科藥物治療為基礎(chǔ)的前提下進行，這樣可明顯降低圍手術(shù)期死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率。

5.1內(nèi)科藥物治療

內(nèi)科治療通常應(yīng)用藥物治療，有效的穩(wěn)定和終止夾層的繼續(xù)撕裂，使患者疼痛癥狀減輕緩解是藥物治療的主要原則[10]。其中主要機制是降低左心室搏出速率和外周動脈壓，因此要求抑制心臟收縮和擴張阻力血管的藥物配伍使用。應(yīng)用β受體阻滯劑，將心率控制在60-75次/min最好。鈣離子通道拮抗劑同時有降壓和負性肌力作用，近年來臨床應(yīng)用也越來越多。AD患者中合并高血壓者居多，所以必須將血壓穩(wěn)定在正常范圍。據(jù)統(tǒng)計，血壓控制不良的遲發(fā)型夾層動脈瘤破裂的患者是血壓控制良好患者的近10倍，充分證明積極降壓治療的重要性。靜脈泵入硝普鈉可使使動脈收縮壓維持在90-100mmHg，故是治療AD首選的降壓藥物。若有必要時可聯(lián)合利尿劑或者血管緊張素受體拮抗劑控制血壓。圍手術(shù)期AD患者的鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜治療也非常重要，可應(yīng)用杜冷丁等嗎啡類藥物控制。疼痛可使患者產(chǎn)生焦慮的感覺并導(dǎo)致心率及血壓等的異常增高，所以充分鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜治療也有利于更好的控制患者病情。對于無并發(fā)癥的Standford B型夾層，內(nèi)科藥物治療不亞于外科治療。內(nèi)科藥物治療不僅是可以獨立治療無需手術(shù)的Standford B型，也是需要進行手術(shù)治療的AD的前期基礎(chǔ)準(zhǔn)備，并且是長期預(yù)防再發(fā)的治療手段。長期口服藥物控制血壓將是預(yù)后長期預(yù)防AD的關(guān)鍵。

5.2外科手術(shù)治療

外科手術(shù)治療(open surgery)急性AD的治療主要是以挽救患者生命為前提，盡可能控制或消滅主動脈夾層。為了減少再次手術(shù)的可能性，對于主動脈根部和弓部的處理則尤為重要。慢性期AD的治療時，主動脈夾層動脈瘤已形成，故盡量糾正重要臟器及分支的缺血。幾乎全部的A型AD和部分B型AD患者都需要外科手術(shù)治療，外科手術(shù)的目的是通過人造瓣膜替換術(shù)替換主動脈夾層瘤或人造血管植入術(shù)穩(wěn)定夾層等方法，預(yù)防破裂，維持重要臟器血供和治療并發(fā)癥。外科手術(shù)治療方法如升主動脈置換術(shù)、主動脈竇部成形并升主動脈置換術(shù)、主動脈根部替換術(shù)等，手術(shù)風(fēng)險較大，術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率較高，故大多已棄用，僅當(dāng)患者無法應(yīng)用保守治療及介入治療控制病情時，才選擇行外科手術(shù)治療。

5.3AD腔內(nèi)介入治療

覆膜支架植入術(shù)治療AD的原理是用覆膜支架封堵夾層內(nèi)膜破口，壓迫假腔，擴張真腔并阻斷異常血流，且促使假腔內(nèi)無血流通過，最終形成血栓。隨著介入方法的不斷完善，覆膜支架植入術(shù)為B型AD患者的治療開創(chuàng)了一條具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、出血少、安全性高且并發(fā)癥發(fā)生率低等的治療途徑。AD腔內(nèi)介入治療方法主要有兩種方法[11]。一是主動脈開窗術(shù)，由于患者主動脈夾層伴重要臟器或分支缺血，無法應(yīng)用支架封堵并徹底阻斷重要臟器的血供，故在分隔真假腔的內(nèi)膜上造瘺，降低假腔壓力，使真腔內(nèi)壓力增加，以便改善重要臟器或分支血供情況。二是經(jīng)股動脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)，其原理同上所述。腔內(nèi)修復(fù)術(shù)分為單純覆膜、“開窗”覆膜、帶分支覆膜、“煙囪”支架植入術(shù)等。目前認為覆膜支架治療AD的適應(yīng)證包括以下幾點：動脈夾層已破裂或瀕臨破裂；夾層每年增大1cm以上或動脈夾層直徑大于5cm；應(yīng)用內(nèi)科保守治療后胸背部劇烈痛仍控制不佳者；真腔較小，引起重要分支及臟器缺血者[12]；有一側(cè)股髂動脈的直徑可以使輸送系統(tǒng)正常通過。

5.3.1介入時機選擇國內(nèi)外多數(shù)學(xué)者對于不同的夾層行介入手術(shù)時機的選擇有不同的看法。由于急性期AD主動脈內(nèi)膜嚴(yán)重水腫，多數(shù)觀點認為，植入的支架有可能造成水腫的內(nèi)膜撕裂，造成更為嚴(yán)重的后果甚至危及生命。多數(shù)專家認為先通過聯(lián)合應(yīng)用藥物控制血壓、心率等圍手術(shù)期相關(guān)因素，待病情平穩(wěn)后，可選擇在亞急性期行腔內(nèi)覆膜支架置入術(shù)[13]。其中值得提的是，對于急性AD伴截癱患者應(yīng)急診行覆膜支架置入術(shù)，術(shù)后及時行腦脊液引流，并積極應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，一般在術(shù)后5天下肢肌力開始逐漸恢復(fù)。

5.3.2支架型號的選擇大多學(xué)者認為覆膜支架直徑應(yīng)大于夾層近端正常主動脈直徑的5-10%。術(shù)中穿刺左側(cè)橈動脈或肱動脈或直接行股動脈穿刺，將標(biāo)準(zhǔn)刻度的金標(biāo)豬尾導(dǎo)管送入升主動脈，選左前斜位45°進行主動脈造影，正確辨認夾層的真假腔，準(zhǔn)確測量AD近端正常主動脈最大直徑，判斷夾層近端裂口的形態(tài)特點，近端裂口與主動脈弓主要分支的距離等作為選擇支架的標(biāo)準(zhǔn)。

5.3.3近端錨定區(qū)不足的處理覆膜支架置入手術(shù)是為了完全封堵近端破口，要求病變近端需有一定長度的“錨定區(qū)”[14-15]。當(dāng)AD近端錨定區(qū)<15mm時，由于相關(guān)因素的干擾，覆膜支架植入后穩(wěn)固性受到影響，極易出現(xiàn)支架移位、近端Ⅰ型內(nèi)漏等不良并發(fā)癥[16]。為了術(shù)中更好封堵夾層破口，需要采取適當(dāng)?shù)姆椒ūM量延長錨定區(qū)[17]。對于近端原發(fā)破口至左鎖骨下動脈開口距離小于1.5cm的情況，當(dāng)優(yōu)勢動脈為右椎動脈，且大腦中Willis氏環(huán)完整時，覆膜支架可完全覆蓋左鎖骨下動脈。如左椎動脈為優(yōu)勢或Willis環(huán)不完整，覆蓋左鎖骨下動脈開口可引起腦缺血及左上肢肌力減弱等并發(fā)癥風(fēng)險增高，發(fā)生此種情況下可行：①“雜交”手術(shù)，在介入手術(shù)之前，行左-右腋動脈人工血管搭橋術(shù)后，再行介入手術(shù)治療[18-19]；②或者應(yīng)用“煙囪”[20-21]技術(shù)，術(shù)中經(jīng)肱動脈在左鎖骨下動脈置入直徑約8-10mm裸支架或覆膜支架（煙囪）重建左鎖骨下動脈血運。此種方法可有效預(yù)防封堵左鎖骨下動脈后的并發(fā)癥，并間接拓展了腔內(nèi)介入治療適應(yīng)證，得到了臨床研究及隨訪療效的肯定[22]，“煙囪”技術(shù)也可以應(yīng)用于左頸總動脈的重建。

5.3.4術(shù)中對夾層真假腔的判斷在導(dǎo)管前進過程中可根據(jù)真假腔內(nèi)造影劑隨血流的流動速度及方向判斷出真假腔，并結(jié)合對照CTA影像顯示的各節(jié)段真假腔的空間位置關(guān)系，確認導(dǎo)管及導(dǎo)絲在真腔內(nèi)時再繼續(xù)前進。術(shù)前也可仔細研究CTA影像，可以減少術(shù)中操作導(dǎo)絲的盲目性，更好的配合造影檢查確定夾層真假腔。

5.3.5手術(shù)并發(fā)癥及防治從應(yīng)用覆膜支架植入治療AD以來，覆膜血管支架置入在為B型AD患者的治療中開創(chuàng)了一條具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、出血少、安全性高、并發(fā)癥發(fā)生率低等優(yōu)點的有效手術(shù)途徑。但介入治療也應(yīng)注意避免以下并發(fā)癥發(fā)生[23-24]：

（1）內(nèi)漏。覆膜支架置入術(shù)最重要和最常見的并發(fā)癥是內(nèi)漏。預(yù)防內(nèi)漏以下幾條尤為關(guān)鍵：①在釋放支架之前將收縮壓控制在90mmHg以下，準(zhǔn)確定位后再釋放支架，可有效減輕主動脈高壓血流對覆膜支架的沖擊，防止支架向遠心端滑脫[25]。②對于近端后釋放的覆膜支架可先釋放2節(jié)，再次造影明確覆膜支架位置，位置尚可做相應(yīng)微調(diào)整，然后再快速釋放全部支架。③選擇合適覆膜支架[26]。④夾層近端破口與左鎖骨下動脈開口距離小于15mm時可封閉左鎖骨下動脈以保證足夠的錨定區(qū)，防止內(nèi)漏的發(fā)生。較為嚴(yán)重的近端I型內(nèi)漏，可用如下方法處理：①球囊擴張：在發(fā)生內(nèi)漏處用球囊導(dǎo)管進行擴張，使覆膜支架與血管壁緊密貼附，封閉漏口；②加放Cuff封閉漏口[27]；③必要時采用外科手術(shù)。

（2）截癱。術(shù)后嚴(yán)密觀察四肢肌力情況，一旦發(fā)現(xiàn)下肢肌力下降，及時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，行腦脊液引流，維持脊髓灌注壓。

（3）支架移位。術(shù)中選用適宜型號的覆膜支架。

（4）逆行性A型夾層。選擇合適的支架，謹慎操作，禁止球囊擴張支架裸部，在釋放支架過程中為避免支架受高速血流沖擊而移位釋放前應(yīng)控制收縮壓降至90mmHg以下。

（5）腦梗死。術(shù)中保護重要分支血管。

綜上所述，目前對于主動脈夾層的主要治療方法是主動脈覆膜支架植入腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，但是無論是外科手術(shù)還是介入方案均需要以內(nèi)科輔助治療為前提，需要積極控制患者圍手術(shù)期的血壓、心率、疼痛等的影響因素，對于不同類型的主動脈夾層選用的方法各有不同，適應(yīng)癥及患者方面的因素也是影響治療方案的重要因素，但是總體來說，雖然覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)應(yīng)用于臨床時間尚短，但是已經(jīng)成為治療主動脈夾層的主導(dǎo)方案，只是其中的一些技術(shù)性難題及關(guān)于長期預(yù)后等的問題仍有待于進一步研究解決。

參考文獻

［1］邱國榮.主動脈夾層的診治進展[期刊論文]-中國醫(yī)師雜志2012(z1).267-369.

［2］陳軍.主動脈夾層的治療進展.中國當(dāng)代醫(yī)藥，2011，18（21）：18．

［3］Weis Muller B T,Modlich O，Dmbinskaya,et al.Gene Expression in acute Stanford type A dissection：a comparjative microarray study [J].J TranslMed,2006,(4)：29.

［4］張國飛.倪一鳴主動脈壁內(nèi)血腫的診治進展[期刊論文]-中華外科雜志2010(7).547-549

［5］董平栓.主動脈夾層診治的研究進展 [期刊論文]-醫(yī)學(xué)綜述. 2005(3).229-231.

［6］Bortone AS,De Cillis E,D’AgostinoD,et al.Endovascula treatment of thoracic aorta disease:four years of experience.Circulation, 2004,110:262.

［7］嚴(yán)志瓊，徐文哲.主動脈夾層診治進展[J].臨床醫(yī)學(xué)雜志，2005，5 （5）：82-83.

［8］安豐慧.買蘇木·馬合木提.AN Feng-hui.MAI Su-mu·MA He-mu-ti主動脈夾層研究進展 [期刊論文]-心血管病學(xué)進展2009(2).241-245

［9］Thrumurthy SG,Karthikesxlint;am A,Pattcrson BO,et al.The diagnosis and management ofaortic dissection.BMJ,2011,11:344.

［10］張建主動脈夾層的臨床診斷與內(nèi)科治療的臨床研究[期刊論文]-河北醫(yī)學(xué)2013(7).1064-1065.

［11］陳才旺，王宏艷，王艷梅．主動脈夾層的內(nèi)科治療[J].心血管康復(fù)醫(yī)學(xué)雜志，2003，12（2）：165.

［12］Pxtcl PJ,Grandc W,Hicb RA,et al.Endovascular manat;cmcnt of acute aortic syndrome.Scmin Intcrvcnt Radiol,2011,28(1):10.

［13］黃連軍，孫立忠，朱俊明等．帶膜血管內(nèi)支架置入治療胸主動脈夾層．中華心血管病雜志，2004，32：141-143.

［14］趙伯英.趙渝.ZHAOBo-ying.ZHAOYu“煙囪”技術(shù)在胸主動脈夾層動脈瘤腔內(nèi)治療中的應(yīng)用[期刊論文]-中國血管外科雜志（電子版）2012(2).98-101.

［15］舒暢，呂新生，汪忠鎬等．主動脈病變的手術(shù)治療與腔內(nèi)血管外科治療 [J]． 中國普通外科雜志，2003，12（10）：757-760．

［16］Antniou GA,Mireskandari M,Bicknell CD,et al.Hybrid repair of dieaortic arch in patients wide extensive aortic disease[J].EurJ Vasc Endovasc,2010,40(6):715-721.

［17］Canaud L,Hireche K,Dannoville T,et al.Hyrid aortic arch repair for aruptured and infected penetrating a thero sclerotic ulcer of die aortic arch[J].Ann Vasc Suig2010,Oct2.

［18］CriadoFJ.Chinneygrafts and bare stems:aortic branch preservation re visited[J].J Endovasc Thec 2007.14(6),823-824.

［19］李全明，舒暢，姜曉華等．Stanford B型主動脈夾層的血管腔內(nèi)治療：附158例報告 [J].中國普通外科雜志，2009，18（6）：551-554.

［20］禹紀(jì)紅，黃連軍．108例支架近端錨定區(qū)不足患者胸主動脈覆膜支架置入術(shù)治療分析．中國介入心臟病學(xué)雜志，2010，6 （18）：121-124.

［21］郭偉，張宏鵬，劉小平等．“煙囪”技術(shù)在主動脈弓病變腔內(nèi)修復(fù)術(shù)中的應(yīng)用．中華普通外科雜志，2010，7：536-539.

［22］馮睿，景在平，主動脈弓上病變的雙煙囪法腔內(nèi)隔絕術(shù)．介入放射學(xué)雜志，2011（20）：178-180.

［23］Criado FJ.A pereutaneous technique for preservation of arch branch patency during thoracic endovascular aortic repair(TEVAR): retrograde cadieterization and stenting[J],J Endovast Thes,2007,14 (1):54-58.

［24］HiratzkaLF,BakrisGL,BeckmanJA,etal.2010ACCF/AHA/AATS/ ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVMguideliensforthe diagnosisandmanagementofpatientwiththoracicaortic disease.Circulation,2010,76(2):266.

［25］Hinchliffc RJ,Halawa M,Holt PJ,et al.Aortic dissection and its endovascular mxnxt;cmcnt.J Cardiovasc Surt;(Torino),2008,49,(4): 449.

［26］俞飛成，黃連軍，孫立忠等．覆膜血管內(nèi)支架置入治療B型主動脈夾層的臨床應(yīng)用研究．中國循環(huán)雜志，2006年04期．

［27］Jing QM,Han YL,Wang XZ,et al.Endovascular stent-grafts for acute and chronic type B aortic dissection:comparison of clinical outcomes Chin Med J(Engl),2008,121,(22):2213-2217.