腦后部可逆性腦病綜合征臨床特征及MRI表現(xiàn)

梁佐堂　李繼峰

[摘要]目的：分析腦后部可逆性腦病綜合征的臨床特征及MRI表現(xiàn)。方法：2012年12月至2014年2月在我院治療的6例PRES患者，分析其臨床及MRI表現(xiàn)特點(diǎn)。6例患者中，女性5例，男性1例，均行MR T1WI、T2WI、水抑制序列（FLAIR）；5例患者行MR靜脈成像（MRV）；1例患者行MR擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）。結(jié)果：本組6例患者中，4例繼發(fā)于妊娠高血壓，慢性腎炎伴腎功能不全透析1例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例，其中癲癇發(fā)作3例。6例均有頭痛頭暈，意識(shí)障礙2例，輕偏癱1例。MRI表現(xiàn)：雙側(cè)頂葉、枕葉（6例）、基底節(jié)區(qū)（2例）、額葉（1例）、顳葉（1例）多發(fā)異常信號(hào)。病灶主要位于雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)，有2例患者皮層亦受累，在T1WI病灶表現(xiàn)為等或略低信號(hào)，T2WI及FLAIR呈高信號(hào)。FLAIR序列顯示病灶最佳。6例患者經(jīng)治療后隨訪MRI顯示所有患者病灶范圍、數(shù)目逐漸變小、減少或消失。結(jié)論：PRES臨床主要表現(xiàn)包括頭痛頭暈、意識(shí)障礙或癲癇發(fā)作。MRI表現(xiàn)為T1WI等或略低信號(hào)、T2WI及FLAIW高信號(hào)。病變?yōu)檠茉葱运[。及早診斷及早治療十分重要。

[關(guān)鍵詞]腦后部可逆性腦病綜合征；磁共振成像；血管源性水腫

中圖分類號(hào)：R445 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A 文章編號(hào)：2095-5200（2015）01-012-03

腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）是一種以頭痛、視覺障礙、癲癇發(fā)作、意識(shí)模糊為臨床表現(xiàn)的腦病綜合征，如不及時(shí)治療可導(dǎo)致患者迅速昏迷，嚴(yán)重者可造成死亡。隨著磁共振成像（MRI）技術(shù)的發(fā)展與應(yīng)用，臨床發(fā)現(xiàn)病例逐漸增多，對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)逐漸加強(qiáng)。本文回顧性分析我院6例PREs影像資料，旨在分析PREs的臨床特點(diǎn)及MRI診斷的應(yīng)用價(jià)值。

1.資料與方法

1.1一般資料

回顧性分析2012年12月至2014年3月在我院診斷、治療的6例PRES患者。6例患者中，女性5例，男性1例，發(fā)病年齡為16-48歲（32.5±5.4）歲。其中足月妊娠伴發(fā)頭痛2例，子癇或子癇前期2例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例，慢性腎炎伴腎功能不全1例。血壓明顯升高5例（185-210/110-120mmHg）。

1.2檢查方法

6例患者均行MR常規(guī)掃描，5例行MR靜脈成像（MR venography，MRV），1例行MR擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）。4例圍產(chǎn)期患者于發(fā)病并終止妊娠后3天內(nèi)行首次MR平掃，并于首次MRI掃描后4天行第2次MRI掃描。其中2例患者于第2次掃描后第3、5天行第3次MRI檢查。MR掃描儀為Siemens公司MAGNETOM C！ 0.35T掃描儀（層厚5mm，層距1.5-2.5mm）。掃描參數(shù)：TR：TIWI 428ms，T2W24720ms；TE：T1W1 llms，T2W2 108ms；矩陣：TIWl 256×192，T2W2 256×256。水抑制序列（FLAIR）反轉(zhuǎn)恢復(fù)時(shí)間TI 1900ms，TR 6750ms，TE78ms；擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）TR、TE分別為500ms、200ms，b值取0、500、800s/mm2。MRV采用相位對(duì)比（PC）法，TR 37ms，TE 10ms，反轉(zhuǎn)角20°，層厚2mm，掃描范圍包括整個(gè)顱腦。

2.結(jié)果

2.1MRI表現(xiàn)

首次作MRI檢查顯示雙側(cè)枕頂葉（6例）、基底節(jié)區(qū)（3例）、額葉（1例）、顳葉（1例）多發(fā)異常信號(hào)，病灶以雙側(cè)枕頂葉為主，部分層面病灶對(duì)稱分布、部分層面一側(cè)病灶范圍較大。枕頂葉病灶多位于皮層下白質(zhì)內(nèi)。FLAIR病灶圖像質(zhì)量清晰（圖1-3），大部分病灶DWI呈等信號(hào)，ADC呈高信號(hào)。T2WI及FLAIR像（圖4-7）呈高信號(hào)，TIWI像上病灶為等或略低信號(hào)（圖8）。5例患者M(jìn)RV 4例顯示腦靜脈、靜脈竇暢通，無狹窄及擴(kuò)張或血栓形成征象（圖9），1例顯示右側(cè)橫竇局限性信號(hào)減弱。第2次MRI檢查患者病灶范圍、數(shù)目逐漸變小、減少，部分病例臨床表現(xiàn)及MRI異常表現(xiàn)均消失。

2.2臨床治療及轉(zhuǎn)歸

6例患者中，4例圍產(chǎn)期孕婦終止妊娠并給予靜脈滴注甘露醇，控制血壓后臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)或消失。1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡及1例慢性腎炎伴腎功能不全患者停止使用免疫抑制劑及對(duì)癥支持治療后臨床癥狀消失。

3.討論

3.1PRES病因及發(fā)病機(jī)制

PRES是一種由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，發(fā)病機(jī)制尚不十分清晰，多數(shù)學(xué)者傾向于自動(dòng)調(diào)節(jié)崩潰學(xué)說。臨床主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、視力下降、癲癇發(fā)作、精神改變。PRES多繼發(fā)于血壓急劇升高，本文6例中5例血壓明顯升高，也可見于嗜鉻細(xì)胞瘤、IgA腎病、慢性腎炎腎功能不全、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者及吸毒者，還可見于血栓性血小板減少紫癜患者、尿毒癥、溶血性尿毒綜合征及某些化療藥物應(yīng)用之后，器官移植患者應(yīng)用抗排斥反應(yīng)藥物（如環(huán)孢霉素A）的并發(fā)癥。類PRES可見于急性陣發(fā)性卟啉癥。

目前尚未就明確的病因達(dá)成共識(shí)，推測有3種：（1）大血管痙攣導(dǎo)致缺血。Lamy、Zunker等通過血管造影、磁共振觀察發(fā)現(xiàn)，PRES患者中存在大腦血管痙攣現(xiàn)象，認(rèn)為可能與大腦自我調(diào)節(jié)過度反應(yīng)有關(guān)，但出現(xiàn)這種癥狀的PRES患者比例較少，因此這種觀點(diǎn)遭到部分學(xué)者否定；（2）高灌注學(xué)說。許多動(dòng)物試驗(yàn)結(jié)果均支持腦血管的自我調(diào)節(jié)有一個(gè)高限，正常時(shí)狀態(tài)下腦供血基本處于一個(gè)恒定狀態(tài)，如果血壓急劇升高超過血管自我調(diào)節(jié)高限時(shí)，高血壓將會(huì)影響到收縮的小動(dòng)脈被迫擴(kuò)張，導(dǎo)致腦的高灌注狀態(tài)，該狀態(tài)可導(dǎo)致血腦屏障破壞。Zunker通過MR擴(kuò)散加權(quán)成像研究表明，病變區(qū)屬于血管源性水腫。由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實(shí)，腦白質(zhì)組織細(xì)胞排列較灰質(zhì)疏松，所以皮質(zhì)更能抗拒大量水腫的形成，致PRES病例中白質(zhì)病灶較皮質(zhì)多。另外交感神經(jīng)系統(tǒng)承擔(dān)著控制保護(hù)腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制的作用，由于椎基底動(dòng)脈供血區(qū)大腦后部擁有的交感神經(jīng)數(shù)量較少，更易受高灌注壓的影響，這也是PRES好發(fā)于大腦后部的原因。（3）血管內(nèi)損傷。由于小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈主要由肌源性、神經(jīng)源性共同調(diào)節(jié)，若患者診治過程中使用內(nèi)皮毒性物質(zhì)或抗體，造成血管內(nèi)皮損傷，將會(huì)釋放血管內(nèi)皮素、前列腺素以及凝血惡烷A2等，造成小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈肌源性反應(yīng)受累，進(jìn)而導(dǎo)致血漿滲出進(jìn)入腦間質(zhì)，形成腦水腫。臨床研究證實(shí)，子癇及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物并發(fā)PRES的病人會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實(shí)了血管內(nèi)皮損傷的存在。

3.2PRES的MRI診斷

PRES典型的MRI表現(xiàn)是雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱性血管源性水腫，偶可累及枕葉、頂葉皮質(zhì)。相對(duì)于腦實(shí)質(zhì)T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列對(duì)于顯示腦表面、腦皮質(zhì)的病灶比T2WI更有優(yōu)勢，多表現(xiàn)為不被抑制的點(diǎn)狀、片狀等異常信號(hào)，部位常見于皮層下腦白質(zhì)部位，有時(shí)也見大腦皮層受累。病灶多為雙側(cè)對(duì)稱，可不完全對(duì)稱，單側(cè)病例較為少見，少見部位的病灶多與枕頂葉病灶共存。近年來研究表明，在PRES的診斷中，DWI能夠較早地檢出PRES患者病變部位的血管源性水腫，對(duì)于早期治療有積極的作用。FLAIR顯示病灶的病例中，部分病例DWI顯示為高信號(hào)，另一部分顯示為等信號(hào)，ADC圖顯示病灶為等或高信號(hào)，但也有人認(rèn)為DWI及ADC圖顯示為高信號(hào)可能系T2濾過效應(yīng)所致。另有研究認(rèn)為，影像學(xué)診斷中，DWI呈高信號(hào)或ADC值呈正常信號(hào)或稍低信號(hào)，提示PRES病變區(qū)血管源性水腫有可能發(fā)展為細(xì)胞毒性水腫，嚴(yán)重狀態(tài)下可能發(fā)展成為腦梗死。PRES的鑒別診斷是上矢狀竇栓塞、靜脈性腦梗死及腦炎，要注意其與缺血性腦血管意外、多發(fā)性硬化癥診斷的差異性，這需要結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)、臨床癥狀、病灶消失特點(diǎn)來鑒別。鑒別腦炎須根據(jù)腦炎好發(fā)部位、臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查。在缺乏特征性臨床癥狀的情況下，對(duì)于確診有一定難度，此時(shí)須短期復(fù)查MRI，要求放射科醫(yī)師明確診斷，以指導(dǎo)臨床治療方法。

3.3治療和預(yù)后

鑒于PRES的可逆性，早期診斷、早期治療十分重要。大部分PRES病例在去除病因，即終止妊娠并經(jīng)靜脈滴注甘露醇及降壓藥物、停用相關(guān)毒性藥物后，PRES癥狀均可自行緩解，MRI可見病灶消失。因此臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對(duì)PRES疾病的認(rèn)識(shí)，對(duì)于疑似病例應(yīng)仔細(xì)尋找診斷依據(jù)，爭取及早診斷與治療，以改善患者預(yù)后。