面部增生性外毛根鞘瘤惡變一例并文獻復習

陳宇軒，韓小憲，陳書軍

1 病例資料

女，84歲。主因左顴部無痛性腫物半月入院。患者半月前發(fā)現(xiàn)左顴部有一黃豆大小腫物，無疼痛及明顯不適，入院時已長至蠶豆大小。門診以左顴腫物收入院。查體:一般情況好，心肺腹未見異常。?？茩z查:左側(cè)顴部皮膚可見一腫物，大小為1.5 cm ×0.8 cm ×0.5 cm(圖 1)，與皮膚粘連;呈淡紅色結(jié)節(jié)樣，界限較清楚，質(zhì)略硬，無觸痛。雙側(cè)頜下區(qū)及頸部未觸及淋巴結(jié)。經(jīng)術(shù)前準備在局麻下行左顴部腫物切除術(shù)+局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復術(shù)。術(shù)中沿腫物周圍擴大0.5～1.0 cm切除腫物，見腫塊位于皮膚淺層，侵及皮下，界限清楚，有完整包膜，與其他組織無粘連。腫物切除后形成近圓形缺損，直徑約3.0 cm，沿顴顳部設(shè)計蒂在外下方的滑行皮瓣，皮下潛行分離，轉(zhuǎn)移修復缺損。術(shù)后病理報告:表皮角化過度伴角化不全，腫瘤呈分葉狀增生，與表皮相連，主要由向外毛根鞘分化的鱗狀上皮組成，周邊基底細胞排列成柵欄狀，部分區(qū)域增生活躍，細胞異型性明顯(圖2)。診斷為左側(cè)面部增生性外毛根鞘瘤，部分區(qū)域惡變。

圖1 左面部增生性外毛根鞘瘤

圖2 外毛根鞘瘤組織病理HE×40

2 討論

外毛根鞘瘤是一種較罕見的皮膚附件腫瘤，由于臨床醫(yī)生對其認識不足故容易誤診。位于真皮毛乳頭表面的毛囊上皮細胞稱為基質(zhì)(生發(fā))細胞，有分裂活性。這些細胞形成毛干及內(nèi)根鞘。內(nèi)根鞘的外層圍繞一層大而透明(富含糖原)的細胞，稱為外根鞘。這些細胞從峽部開始呈突發(fā)型角化，中間無顆粒層過渡，稱為毛鞘上皮角化。外毛根鞘瘤是來源于外毛根鞘細胞的皮膚附件腫瘤，有孤立性、多發(fā)性和增生性之分，組織學上以增生的鱗狀上皮、透明細胞及毛鞘角化為特征。孤立性外毛根鞘瘤為良性腫瘤，好發(fā)于面部，也見其他部位。損害為單個丘疹，表面角化或平滑、稍發(fā)亮，易誤診為尋常疣。多發(fā)性外毛根鞘瘤為常染色體顯性遺傳，有面部多發(fā)性結(jié)節(jié)、口腔黏膜乳頭狀瘤及肢體遠端點狀角化三聯(lián)征，還可伴多種系統(tǒng)疾病及腫瘤［1］。

增生性外毛根鞘瘤1966年由Wilson-Jones首次以“增生性表皮囊腫”為名進行了報道［2］，其本質(zhì)是一種來源于外毛根鞘細胞的皮膚腫瘤，可能是外毛根鞘上皮組織因鞘內(nèi)容物的外傷、感染、化學刺激等而引起的增生［3］。常好發(fā)于60歲以上女性，90%以上發(fā)生于頭皮，也可見于顏面部。此瘤表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，生長緩慢。增生性外毛根鞘瘤臨床易誤診，屈曉鶯等［4］報道31例中只有1例臨床診斷為外毛根鞘瘤，誤診率達96.77%，與本病發(fā)病率低、臨床表現(xiàn)缺乏特異性、臨床醫(yī)生對本病認識程度低等有關(guān)。因此，組織病理檢查對診斷本病非常重要。其病理特征為:①腫瘤大，常位于真皮或皮下組織，但境界清楚?？膳c表皮相連，呈分葉狀、實質(zhì)性、囊狀或蜂窩狀。②腫瘤由外毛根鞘細胞組成，周邊基底樣細胞呈柵欄狀排列。腫瘤團塊中央可形成囊腔，內(nèi)含無定型角質(zhì)及小的鈣化灶，囊腔內(nèi)也可充滿增生的上皮，并可出現(xiàn)壓迫性壞死區(qū)域。偶爾可見輕度細胞異型，但核分裂一般僅限于基底細胞，極少異常。③小葉或囊狀結(jié)構(gòu)中的上皮細胞出現(xiàn)角化，即外毛根鞘角化，相當于生長期正常毛囊峽部和退化型毛囊上皮角化，是本病最重要的病理學特征［5］。本病易誤診為皮膚基底細胞癌、尋常疣等。皮膚基底細胞癌細胞呈卵圓形或梭形，胞核深染，胞質(zhì)少，胞界不清楚，癌團與結(jié)締組織間有空隙。尋常疣則可見較多空泡化細胞或病毒包涵體，兩側(cè)表皮突下伸并向中央彎曲包繞，真皮乳頭層內(nèi)可有炎細胞浸潤。

增生性外毛根鞘瘤的瘤細胞可輕度不典型增生或出現(xiàn)鱗狀漩渦和角化珠，Noto等［6］認為一些甚至沒有細胞和結(jié)構(gòu)異型性的外毛根鞘瘤可能具有侵襲性，反之也成立，因而將其歸屬于低度惡性的皮膚腫瘤。張敏等［7］報道27例中有15例見到不典型細胞增多，但細胞排列尚整齊，周圍界限清楚。其他作者也認為雖然有不同程度的細胞異型，但仍認為它是一種良性腫瘤［8］。本例臨床表現(xiàn)為左顴部淡紅色結(jié)節(jié)樣無痛性腫物，與皮膚粘連，界限較清楚，生長較慢，無破潰，病理檢查符合增生性外毛根鞘瘤惡變的特征。結(jié)合文獻報道，筆者認為增生性外毛根鞘瘤多發(fā)于面部、頭部、頸部等暴露部位，受到刺激易惡變，應歸屬于交界性腫瘤［9-10］。惡變的外毛根鞘瘤稱為惡性增生性外毛根鞘瘤，臨床易誤診為皮膚鱗狀細胞癌，特別是分化較好的鱗癌，兩者均可出現(xiàn)較多異型性瘤細胞、不典型核分裂相和角化不良細胞，但前者是一種與毛發(fā)上皮發(fā)生相關(guān)的腫瘤，病理特征為外毛根鞘角化，瘤團周圍有嗜酸性膜，可伴原發(fā)性外毛根鞘囊腫和鈣化。后者臨床表現(xiàn)為原有皮損處(如瘢痕、慢性潰瘍等)或正常皮膚上的結(jié)節(jié)或斑塊，向四周擴展、增長迅速，組織學上鱗癌的癌巢以不規(guī)則生長為主，無小葉狀構(gòu)型，無外毛根鞘角化，瘤細胞周圍間質(zhì)界限不清，有明顯的侵襲性。

增生性外毛根鞘瘤的治療首選手術(shù)切除，筆者認為應至少在腫物外0.5 cm切除，因有惡變可能，術(shù)中應行冷凍病理學檢查，惡變者應擴大切除，以防復發(fā)［11］。本例局部擴大切除后應用局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復皮膚缺損取得良好效果，術(shù)后3年未復發(fā)。

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