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    顱內(nèi)結(jié)核瘤誤診為生殖細(xì)胞瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2012-09-13 09:17:36朱青峰王國芳禹書寶
    解放軍醫(yī)藥雜志 2012年10期
    關(guān)鍵詞:鞍區(qū)生殖細(xì)胞右眼

    朱青峰,王國芳,禹書寶

    近年來結(jié)核病發(fā)病率及病死率逐年上升[1]。多發(fā)結(jié)核瘤十分少見,極易誤診[2]。我科收治1例顱內(nèi)結(jié)核瘤誤診為生殖細(xì)胞瘤,現(xiàn)報(bào)告如下。

    1 病例資料

    男,31歲。主因頭痛、乏力、雙眼視力進(jìn)行性下降2月余,右眼失明10 d入院。患者于2個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、乏力、雙眼視物模糊,進(jìn)而視力減退,以右眼為著,無發(fā)熱、盜汗。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對(duì)癥治療無好轉(zhuǎn),10 d前出現(xiàn)右眼完全失明,行頭顱MRI檢查鞍上區(qū)、松果體區(qū)、小腦上部見3個(gè)不規(guī)則等T1等T2信號(hào)影,病灶邊界清楚,腦溝、腦裂未見明顯增寬,增強(qiáng)掃描示病灶呈不規(guī)則強(qiáng)化,鞍區(qū)病灶大小2 cm×2 cm×3 cm,視交叉受壓??紤]顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤。后輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院會(huì)診,均考慮顱內(nèi)多發(fā)生殖細(xì)胞瘤,建議放療。患者6個(gè)月前患結(jié)核性腦炎,急性期癥狀控制,且腰穿示腦壓正常,腦脊液及血生化檢查均正常,頭顱MRI檢查未見顱內(nèi)結(jié)核瘤,遂出院一直正規(guī)服用抗結(jié)核藥物。查體:意識(shí)清楚,語言流利,認(rèn)知功能正常,雙側(cè)瞳孔直徑3 mm,左側(cè)對(duì)光反射靈敏,右側(cè)對(duì)光反射消失,左眼球活動(dòng)正常,右眼球活動(dòng)受限。視力:右眼無光感,角膜反射消失;左眼0.02,視野正常,角膜反射正常。右側(cè)面部感覺正常,無面癱表現(xiàn),味覺、嗅覺正常,咽反射及舌肌運(yùn)動(dòng)均正常。頸部無抵抗,四肢肌力、肌張力正常,膝腱反射正常,雙側(cè) Hoffmann征陰性,右側(cè)Babinski征陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、肝腎功能均正常,腰穿腦脊液壓力150 mmH2O,腦脊液常規(guī)、蛋白、生化結(jié)果均正常。入院后行頭部MRI檢查,結(jié)果也支持顱內(nèi)多發(fā)生殖細(xì)胞瘤的診斷。但我們經(jīng)過反復(fù)討論,患者年輕,一側(cè)視力已經(jīng)喪失,另一側(cè)視力進(jìn)行性下降,鞍區(qū)病灶較大,直接放療后病灶水腫,體積增大會(huì)加重對(duì)視神經(jīng)的壓迫,如果不能盡快解除視神經(jīng)的壓迫可能導(dǎo)致患者完全失明。因此決定先切除鞍區(qū)病灶,解除視神經(jīng)、視交叉的受壓,盡最大努力挽救視力,同時(shí)還可以行病理檢查明確診斷。術(shù)前檢查無禁忌證,遂決定行經(jīng)額冠狀開顱切除鞍區(qū)占位視神經(jīng)減壓手術(shù),小腦上部和松果體部位病灶較小,占位效應(yīng)不明顯,可以暫時(shí)不處理。手術(shù)中可見鞍區(qū)占位,肉眼呈紅色,偏右側(cè),肉眼下腫物包繞右側(cè)視神經(jīng),與視神經(jīng)之間無明顯界限。在顯微鏡下沿視神經(jīng)向后剝離,分離腫物與視神經(jīng)之間的粘連,隨后分塊切除腫物,腫物中心有白色壞死組織,術(shù)中冰凍提示炎性改變,抗酸染色未見結(jié)核桿菌,未見腫瘤細(xì)胞,大部分切除病灶。術(shù)后病理報(bào)告大部分為退變的細(xì)胞,有少數(shù)分葉核白細(xì)胞,伴片狀干酪樣壞死,符合結(jié)核性肉芽腫性改變(圖1)。術(shù)后給予抗結(jié)核治療及神經(jīng)營養(yǎng)藥物等對(duì)癥治療,術(shù)后1周左眼視力基本恢復(fù)正常,術(shù)后20 d右眼出現(xiàn)光感,術(shù)后40 d右眼視力恢復(fù)至0.6。手術(shù)前后頭顱MRI表現(xiàn)見圖2。

    圖1 顱內(nèi)結(jié)核瘤術(shù)中及術(shù)后病理結(jié)果HE×400

    圖2 顱內(nèi)結(jié)核瘤術(shù)前及術(shù)后MRI表現(xiàn)

    2 討論

    顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是一種少見的顱內(nèi)腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的1% ~2%。發(fā)病高峰年齡為10~20歲,>30歲者十分少見[3]。好發(fā)部位通常位于松果體區(qū)(51%)和蝶鞍區(qū)(30%),基底節(jié)區(qū)、脊髓及非臨近中線的腦組織結(jié)構(gòu)內(nèi)相對(duì)少見。由于顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤基本位于中線結(jié)構(gòu)區(qū)域,臨近腦室,腫瘤細(xì)胞可以脫落至循環(huán)腦脊液中并隨之播散,種植至蛛網(wǎng)膜下腔及脊髓腔,所以有時(shí)腦脊液脫落細(xì)胞檢查及腫瘤標(biāo)記物檢測(cè)有助于診斷[4]。臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤的生長部位不同而不同,比如鞍區(qū)腫瘤可能表現(xiàn)為視力或視野損害,基底節(jié)區(qū)腫瘤可能表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體輕癱。CT常表現(xiàn)為圓形或類圓形病灶,增強(qiáng)掃描后呈均勻或不均勻強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)不規(guī)則形病灶,T1、T2加權(quán)像呈均勻等信號(hào)影,增強(qiáng)掃描后病灶呈明顯強(qiáng)化,有時(shí)內(nèi)有圓點(diǎn)狀鈣化,周圍水腫可不明顯。本例誤診為生殖細(xì)胞瘤是由于其在部位上多發(fā),且符合腫瘤細(xì)胞脫落至循環(huán)腦脊液中并隨之播散的特點(diǎn),影像學(xué)方面完全符合“病灶明顯強(qiáng)化,周圍水腫可不明顯”的生殖細(xì)胞瘤的特點(diǎn)。

    顱內(nèi)結(jié)核瘤系結(jié)核桿菌經(jīng)血行播散至腦組織形成的肉芽腫,多為單發(fā),典型的顱內(nèi)結(jié)核瘤有特殊的MRI表現(xiàn)[5]。結(jié)核瘤分為未成熟結(jié)核瘤和成熟結(jié)核瘤,未成熟結(jié)核瘤多為單發(fā),在T2像呈高信號(hào)影,周圍水腫往往較重,有時(shí)容易誤診為膠質(zhì)瘤、腦囊腫等。任永芳等[6]報(bào)道3例顱內(nèi)單發(fā)的結(jié)核瘤,病灶周圍水腫明顯,誤診為膠質(zhì)瘤,術(shù)后證實(shí)為結(jié)核瘤。成熟結(jié)核瘤病灶中心有干酪樣壞死,周圍水腫輕或無水腫,可表現(xiàn)為多發(fā)病灶,病灶中心在T2像呈高信號(hào),可表現(xiàn)為典型的“環(huán)靶征”,病灶周圍環(huán)形強(qiáng)化[7-9],外周有低信號(hào)環(huán)。本病例MRI表現(xiàn)符合病灶周圍環(huán)形強(qiáng)化的特點(diǎn)。顱內(nèi)多發(fā)結(jié)核瘤是顱內(nèi)結(jié)核的一種特殊表現(xiàn),發(fā)病率較低,占位效應(yīng)明顯或不明顯,加之臨床表現(xiàn)不典型,有時(shí)診斷相當(dāng)困難,誤診率極高[10]。陳永亮等[11]報(bào)道誤診率為83%。另有報(bào)道,該病容易誤診為腦轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫、膠質(zhì)瘤、血吸蟲肉芽腫和腦囊腫等[12-13]。

    分析誤診原因?yàn)?①結(jié)核癥狀不典型:本例雖有結(jié)核性腦膜炎病史,但是急性期癥狀控制后頭顱MRI未見結(jié)核瘤。結(jié)核瘤進(jìn)行性增大造成雙眼視力進(jìn)行性下降時(shí)并無結(jié)核復(fù)發(fā)的典型臨床表現(xiàn),雖然有乏力、頭痛,但無發(fā)熱、紅細(xì)胞沉降率增快等結(jié)核活動(dòng)期的征象。②腰穿腦壓正常:腦脊液常規(guī)、蛋白、生化均正常,不支持結(jié)核性腦炎的診斷。③頭顱MRI表現(xiàn):病灶部位和影像學(xué)特點(diǎn)均符合顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)。

    本例是以雙眼一側(cè)失明、一側(cè)視力進(jìn)行性減退就診的顱內(nèi)多發(fā)病灶患者,險(xiǎn)些誤診為生殖細(xì)胞瘤而進(jìn)行放療,后由于鞍區(qū)病灶大,壓迫視神經(jīng)而決定行視神經(jīng)減壓術(shù)治療,術(shù)后確診為結(jié)核瘤,視神經(jīng)減壓后繼續(xù)行抗結(jié)核治療,癥狀消失,視力恢復(fù)。因此對(duì)于綜合各種臨床資料仍不能確診者,建議行立體定向活檢確診。由于顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤和結(jié)核瘤治療原則、預(yù)后完全不同,一旦誤診誤治,可能使病情加重,進(jìn)展加快,導(dǎo)致嚴(yán)重不良后果。

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