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    誤診為脫髓鞘病的顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2024-12-31 00:00:00李亞倩郭軍紅
    關(guān)鍵詞:誤診

    摘要" 顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(DAVF-CCJ)是一種罕見(jiàn)的發(fā)生于枕骨大孔與C2節(jié)段之間的顱內(nèi)血管畸形疾病。其臨床表現(xiàn)變異較大,包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓病變、腦干功能障礙及顱神經(jīng)麻痹等。報(bào)道2例經(jīng)血管造影確診的DAVF-CCJ,既往均誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病。通過(guò)病例資料的復(fù)習(xí),旨在提高對(duì)表現(xiàn)為脊髓病的DAVF-CCJ的認(rèn)識(shí),避免誤診誤治。

    關(guān)鍵詞" 硬腦膜動(dòng)靜脈瘺;顱頸交界區(qū);脊髓病變;誤診;脫髓鞘病

    doi:10.12102/j.issn.1672-1349.2024.19.037

    硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(dural arteriovenous fistula,DAVF),也被稱(chēng)為硬腦膜動(dòng)靜脈畸形(AVM),是位于硬腦膜內(nèi)的動(dòng)、靜脈系統(tǒng)之間的異常分流,約占所有顱內(nèi)血管畸形的10%[1]。DAVF通常發(fā)生在胸腰段,但較少發(fā)生在枕骨大孔與第2頸椎節(jié)段之間的顱頸交界區(qū)(craniocervical junction,CCJ)。DAVF-CCJ臨床表現(xiàn)變異較大,包括急性蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)、脊髓病變、腦干功能障礙、神經(jīng)根

    作者單位" 1.山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院(太原030001);2.山西醫(yī)科大學(xué)(太原030001)

    通訊作者" 郭軍紅,E-mail:neuroguo@163.com

    引用信息" 李亞倩,郭軍紅.誤診為脫髓鞘病的顱頸交界區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志,2024,22(19):3638-3645.

    病和顱神經(jīng)麻痹[2]。而脊髓病變及腦干功能障礙是DAVF-CCJ的少見(jiàn)臨床表型,其常因相似的病程特點(diǎn)而被誤診為急性橫貫性脊髓炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病等[1],往往耽誤治療甚至加重病情。目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道的DAVF-CCJ較少,因此,本研究報(bào)道2例誤診為脫髓鞘病的DAVF-CCJ,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),以提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和早期診斷。

    1" 病例資料

    病例[1]" 男性,年齡50歲,因“四肢麻木無(wú)力伴惡心嘔吐1年,加重伴尿便障礙3個(gè)月”于2023年11月22日入院?,F(xiàn)病史:病人2022年11月干農(nóng)活(給果樹(shù)施肥)后出現(xiàn)惡心、嘔吐,伴四肢麻木無(wú)力、便秘,無(wú)頭暈、呃逆、飲水嗆咳、言語(yǔ)含糊、視力下降等癥狀,四肢無(wú)力尚不影響走路、持物等日常活動(dòng),就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“胃病”,予以護(hù)胃治療,治療1周后出現(xiàn)頑固

    性呃逆,惡心嘔吐,便秘癥狀較前緩解,四肢麻木無(wú)力持續(xù)存在。2023年2月四肢麻木無(wú)力未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn),不能跑步,頑固性呃逆較前好轉(zhuǎn)。2023年5月底出現(xiàn)走路費(fèi)力,伴氣喘加重,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,完善腰椎穿刺術(shù)后出現(xiàn)四肢無(wú)力明顯加重,四肢抬離床面費(fèi)力,尚能下地行走。血清水通道蛋白-4(AQP4)、髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(MOG)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)抗體陰性,腦脊液無(wú)色透明,其中白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.0×106/L;腦脊液生化:葡萄糖6.1 mmol/L,氯化物115 mmol/L,蛋白0.8 g/L;頸髓磁共振成像(MRI)提示異常信號(hào),考慮“脊髓炎”,予以激素沖擊治療10 d,后癥狀控制平穩(wěn)。2023年7月病人自覺(jué)癥狀較前好轉(zhuǎn),院外規(guī)律口服醋酸潑尼松片并減量至5 mg/d。2023年8月25日病人凌晨上廁所蹲下時(shí)突發(fā)四肢無(wú)力,無(wú)法自行站起、行走、持物,未摔倒,家屬攙扶尚可行走,伴排尿困難、便秘、胸腹束帶感、肛周麻木,伴雙下肢及雙前臂麻木疼痛加重,疼痛性質(zhì)為針扎樣、燒灼感,不伴頭暈頭痛、言語(yǔ)含糊、視物模糊、飲水嗆咳等癥狀,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,完善頭顱MRI等檢查,提示頸髓異常信號(hào),考慮“中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫鞘疾病”,給予地塞米松磷酸鈉20 mg治療,13 d后改為口服醋酸潑尼松維持治療,加用嗎替麥考酚酯調(diào)節(jié)免疫、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、緩解神經(jīng)不適等治療,癥狀持續(xù)進(jìn)行性加重。2023年9月28日雙下肢不能抬離床面,雙上肢可持續(xù)抬離床面,肢體麻木、疼痛、尿便障礙未見(jiàn)明顯變化。2023年11月中旬自覺(jué)疼痛癥狀較前緩解,出院后激素逐漸減量,現(xiàn)服用醋酸潑尼松片 25 mg/d,四肢無(wú)力癥狀持續(xù)不緩解,遂收入我科。既往史:高血壓、糖尿病、高脂血癥病史,慢性阻塞性肺疾病,規(guī)律平喘解痙治療,安靜休息時(shí)仍有氣喘,間斷夜間佩戴呼吸機(jī)。入院時(shí)體格檢查:體溫 36.2 ℃,脈搏 96次/min,呼吸 19次/min,血壓116/74 mmHg。意識(shí)清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)瞳孔等大、等圓,直徑約3.0 mm,對(duì)光反射靈敏,雙眼球各方向活動(dòng)靈活,無(wú)復(fù)視及眼震。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱(chēng),伸舌居中,咽反射正常,雙小腿肌肉萎縮,雙上肢肌力Ⅳ級(jí),雙下肢肌力Ⅱ級(jí),四肢肌張力適中,雙側(cè)第8胸椎水平以下淺感覺(jué)減退,雙側(cè)肢體深感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在,雙上肢腱反射活躍,雙下肢腱反射消失,提睪反射消失,雙側(cè)病理征陰性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn),雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不能配合。頸軟,無(wú)抵抗,腦膜刺激征陰性。右側(cè)偏身汗液分泌增多,尿便障礙。入院后輔助檢查:血白細(xì)胞 10.5×109/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值8.22×109/L,中性粒細(xì)胞百分比 78.6%,淋巴細(xì)胞百分比13.2%,單核細(xì)胞絕對(duì)值0.72×109/L,天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 14 U/L,總蛋白 52 g/L,白蛋白 37.2 g/L,球蛋白14.8 g/L,血尿素9.27 mmol/L,維生素B12 1 106.7 pmol/L,糖化血紅蛋白 9.14%,糖類(lèi)抗原CA72-4 10.65 U/mL,總前列腺特異抗原 7.191 ng/mL,游離/總前列腺特異抗原比值12.029%,余電解質(zhì)、同型半胱氨酸、血脂、葉酸、腫瘤標(biāo)志物、凝血系列、風(fēng)濕系列、甲狀腺功能、乙型肝炎病毒、人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)及梅毒檢查未見(jiàn)明顯異常。院外頸椎MRI平掃+增強(qiáng)(2023年9月26日)影像學(xué)會(huì)診:延髓、第2頸椎~第6頸椎體水平脊髓可見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,增強(qiáng)掃描可見(jiàn)斑片狀強(qiáng)化,頸髓鄰近軟腦膜增厚強(qiáng)化,掃描范圍頸髓、胸髓后部蛛網(wǎng)膜下腔可見(jiàn)多發(fā)增粗、扭曲血管影(見(jiàn)圖1)。入院復(fù)查頭顱、頸椎、胸椎MRI平掃:1)延髓、第2~第7頸椎水平脊髓彌漫斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),考慮水腫可能,脫髓鞘病變不除外;2)第2~第6頸椎水平脊髓中央線(xiàn)樣長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,考慮脊髓中央管擴(kuò)張可能;3)頸髓、胸髓后部蛛網(wǎng)膜下腔多發(fā)異常信號(hào),考慮血管畸形可能,硬脊膜動(dòng)靜脈瘺?上述病灶較2023年9月26日MRI未見(jiàn)明顯改變。2023年11月23日局部麻醉下行腦+脊髓數(shù)字減影血管造影(digital subtractinion angiography,DSA),術(shù)中所見(jiàn)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈DAVF,由頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段分支腦膜垂體干小腦幕緣支供血并向髓周靜脈引流,引流靜脈沿腦干小腦側(cè)方向下走行,經(jīng)寰枕交界區(qū)后匯入脊髓前后靜脈并向下引流,脊髓血管未見(jiàn)明顯異常(見(jiàn)圖2)。診斷為血管性脊髓病,右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈DAVF,2023年12月9日在全身麻醉下行右側(cè)枕下乙狀竇后入路巖尖區(qū)DAVF切斷術(shù),行熒光造影明確瘺口消失。術(shù)后第6天雙上肢肌力正常,大便正常,感覺(jué)異常消失,神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查:意識(shí)清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)瞳孔等大、等圓,直徑約3.0 mm,對(duì)光反射靈敏,雙眼球各方向活動(dòng)靈活,無(wú)復(fù)視及眼震。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱(chēng),伸舌居中,咽反射正常,雙小腿肌肉萎縮伴下肢凹陷性水腫,雙上肢肌力Ⅴ級(jí),雙下肢近端肌力Ⅱ級(jí),雙下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí),四肢肌張力適中,無(wú)感覺(jué)平面,雙側(cè)肢體深、淺感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在,雙上肢腱反射活躍,雙下肢腱反射消失,提睪反射消失,雙側(cè)病理征陰性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn),雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不能配合。頸軟,無(wú)抵抗,腦膜刺激征陰性。小便障礙,大便正常。院外肢體康復(fù)訓(xùn)練,術(shù)后1個(gè)月電話(huà)隨訪(fǎng)病人下肢可抬離床面,扶住扶手情況下可自主站立6~7 s,仍有便秘,潤(rùn)腸通便治療下4~5 d一次大便,小便正常。

    (2023年9月26日在外院檢查)

    (2023年11月23日在我院檢查)

    病例[2]" 男性,年齡53歲,因“間斷飲水嗆咳1個(gè)月,四肢無(wú)力10 d,吞咽困難1 d”于2024年3月1日入院?,F(xiàn)病史:病人2024年2月初無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷飲水嗆咳,2月20日自覺(jué)全身乏力,2月28日晚上出現(xiàn)惡心、嘔吐,伴排尿困難,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以留置導(dǎo)尿,2月29日出現(xiàn)雙下肢無(wú)力加重,行走不穩(wěn)伴身體向右側(cè)傾倒,伴言語(yǔ)含糊、吞咽困難、飲水嗆咳加重,無(wú)視物模糊、重影、肢體麻木等癥狀,完善頭顱核磁可見(jiàn)延髓、腦橋異常信號(hào),予以補(bǔ)液等對(duì)癥治療未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn),遂轉(zhuǎn)診至我院。既往史:慢性腎功能不全、陳舊性腦梗死、甲狀腺功能減退癥。入院時(shí)體格檢查:體溫 36.2 ℃,脈搏 59次/min,呼吸 18次/min,血壓136/80 mmHg。意識(shí)清楚,言語(yǔ)含糊,雙側(cè)瞳孔等大、等圓,直徑約3.0 mm,對(duì)光反射靈敏,雙眼球各方向活動(dòng)靈活,無(wú)復(fù)視,雙眼向左注視時(shí)可見(jiàn)水平眼震。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱(chēng),伸舌居中,咽反射消失,四肢肌容積正常,雙上肢近端及右上肢遠(yuǎn)端肌力Ⅴ級(jí),左上肢遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí),雙下肢肌力Ⅱ+級(jí),四肢肌張力低,雙側(cè)肢體深、淺感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在,四肢腱反射活躍,左側(cè)病理征陽(yáng)性,右側(cè)病理征陰性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不能配合。頸軟,無(wú)抵抗,腦膜刺激征陰性。尿便障礙。入院后輔助檢查:血白細(xì)胞 11.6×109/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值9.37×109/L,中性粒細(xì)胞百分比 80.5%,淋巴細(xì)胞百分比 11.6%,單核細(xì)胞絕對(duì)值0.85×109/L,血紅蛋白121 g/L,維生素B12 78 pmol/L,促甲狀腺素5.31 μU/mL,余電解質(zhì)、肝腎功能、血脂、葉酸、腫瘤標(biāo)志物、凝血系列、肌酶、免疫球蛋白、風(fēng)濕系列、乙型肝炎病毒、HIV及梅毒檢查未見(jiàn)明顯異常。院外頭顱MRI平掃+增強(qiáng)(2024年2月29日)影像學(xué)會(huì)診:延髓、腦橋可見(jiàn)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,增強(qiáng)掃描腦橋可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化。頸椎+胸椎+腰椎MRI平掃(2024年2月29日):頸段、胸段、腰段脊髓未見(jiàn)明顯異常信號(hào),掃描范圍內(nèi)延髓可見(jiàn)T2相混雜信號(hào)影(見(jiàn)圖3)。2024年3月1日完善腰穿及腦脊液化驗(yàn)示:顱壓150 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa),腦脊液透明清亮,細(xì)胞數(shù)及腦脊液生化未見(jiàn)明顯異常。3月2日診斷考慮“中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓病”可能性大,予以靜脈注射丙種球蛋白聯(lián)合甲潑尼龍琥珀酸鈉0.5 g沖擊治療。3月3日出現(xiàn)抬頭及咳嗽費(fèi)力、四肢無(wú)力較前加重,查體:頸屈肌Ⅱ級(jí),四肢肌力0~Ⅰ級(jí),四肢腱反射(-),雙側(cè)病理征(-),余神經(jīng)系統(tǒng)配合查體未見(jiàn)明顯變化。3月4日出現(xiàn)Ⅰ型呼吸衰竭,予以氣管插管及呼吸機(jī)輔助呼吸,停用甲潑尼龍琥珀酸鈉治療。結(jié)合癥狀、體征、輔助檢查,不除外動(dòng)靜脈瘺等血管畸形可能,3月7日局部麻醉下行腦DSA,術(shù)中所見(jiàn)左側(cè)小腦后下動(dòng)脈發(fā)出異常血管,基底靜脈早期顯影,左側(cè)枕髁處可見(jiàn)迂曲靜脈血管影,診斷為“枕髁區(qū)DAVF”,3月16日在全身麻醉下行后正中入路枕髁區(qū)DAVF切斷術(shù),行熒光造影明確瘺口消失。術(shù)后第10天神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查:意識(shí)清楚,言語(yǔ)流利,雙側(cè)瞳孔等大、等圓,直徑約3.0 mm,對(duì)光反射靈敏,雙眼球各方向活動(dòng)靈活,無(wú)復(fù)視,雙眼向左注視時(shí)可見(jiàn)水平眼震。雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱(chēng),四肢肌容積正常,頸屈?、蚣?jí),右上肢肌力Ⅰ級(jí),左上肢及雙上肢0級(jí),四肢肌張力低,雙上肢腱反射(+),雙下肢腱反射(-),雙側(cè)病理征(-),尿便障礙,余查體不配合。院外肢體康復(fù)訓(xùn)練,術(shù)后20 d電話(huà)隨訪(fǎng)雙上肢可水平活動(dòng),余癥狀未見(jiàn)明顯變化。

    (2024年4月29日在我院檢查)

    2" 討" 論

    DAVF是一種罕見(jiàn)的顱內(nèi)血管畸形疾病,通常無(wú)法明確病因,但可能與創(chuàng)傷、靜脈竇血栓形成、凝血異常、感染和手術(shù)等相關(guān)[2]。表現(xiàn)為脊髓病的DAVF-CCJ病人往往急性起病,常有進(jìn)行性、上行性肢體運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)功能障礙,伴或不伴有尿便障礙。但由于臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,常常被誤診視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、急性橫貫性脊髓炎等。本研究報(bào)道2例被誤診的DAVF-CCJ病人,復(fù)習(xí)PubMed、中國(guó)知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫(kù)建庫(kù)至2024年1月4日的以脊髓病為主要表現(xiàn)的DAVF-CCJ病例報(bào)告及系列病例研究(見(jiàn)表1)。具有詳細(xì)信息的以脊髓病變?yōu)橹饕硇偷腄AVF-CCJ共34例(包含本研究中2例病人),其發(fā)病年齡為63歲(21~84歲),男女比例為13∶4,從出現(xiàn)癥狀到診斷(即診斷延遲)的中位時(shí)間為6個(gè)月(10 d至4年)。癥狀多表現(xiàn)為雙下肢或四肢對(duì)稱(chēng)性癱瘓、雙下肢或四肢感覺(jué)異常、行走不穩(wěn)、尿便障礙,部分病人同時(shí)累及延髓功能,出現(xiàn)延髓肌無(wú)力表現(xiàn)。

    由于DAVF-CCJ病人臨床表現(xiàn)的非特異性,常常被誤診,只有40%的病例在初次MRI檢查中能做出正確的初步診斷。Nakamura等[3]回顧性分析了27例表現(xiàn)為進(jìn)行性脊髓病的DAVF-CCJ病人資料,MRI最常見(jiàn)的表現(xiàn)是頸髓靜脈充血性水腫(96%),同時(shí)顯示不同程度的延髓-胸髓灰質(zhì)內(nèi)縱向延伸的T2WI異常高信號(hào),其脊髓損傷范圍(5.5±2.9)個(gè)節(jié)段。DSA作為判斷腦脊髓血管瘺的金標(biāo)準(zhǔn),能確定瘺口位置和供血?jiǎng)用}及引流靜脈。而Zelawski等[4]回顧性分析了梅奧診所DAVF病人的數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn),75%病人首次DSA檢查即可確診,小部分病人首次DSA檢查結(jié)果陰性,須行至少2次DSA檢查方能確診。既往文獻(xiàn)報(bào)道DSA最常見(jiàn)發(fā)現(xiàn)的是C1水平的DAVF-CCJ瘺口[3]??偨Y(jié)34例病例中大多數(shù)為單側(cè)DAVF,3例為雙側(cè)動(dòng)脈供血。Lang等[5]與Ueda等[6]分別報(bào)道了1例顱頸交界區(qū)DAVF但出現(xiàn)下胸段-脊髓圓錐T2高信號(hào)及相關(guān)臨床癥狀的病例,發(fā)現(xiàn)其臨床癥狀及影像學(xué)檢查的病變位置可能遠(yuǎn)離DAVF瘺口的部位,提示遇到低位脊髓病變時(shí)仍需注意顱頸交界區(qū)DAVF的可能。

    表現(xiàn)為脊髓病的DAVF-CCJ初期極易誤診為急性脊髓炎、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等,給予激素沖擊治療后導(dǎo)致原有癥狀加重,甚至出現(xiàn)急性截癱癥狀,其機(jī)制可能是激素短暫的水鈉潴留作用,加重靜脈充血及脊髓水腫,導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀?lèi)夯?。?dāng)結(jié)合癥狀體征及脊髓MRI異常信號(hào)不能明確病因時(shí),應(yīng)警惕早期激素沖擊治療可能加重的風(fēng)險(xiǎn),借助脊髓DSA仔細(xì)尋找有無(wú)動(dòng)靜脈瘺口可為臨床診斷提供幫助。DAVF的治療方法有顯微外科手術(shù)治療、血管內(nèi)治療以及二者聯(lián)合治療等方案,對(duì)于血管內(nèi)治療未能完全封閉瘺道或復(fù)發(fā)的病例可再采取手術(shù)治療[7]。雖然血管內(nèi)栓塞具有診斷與治療的雙重優(yōu)勢(shì),但由于DAVF-CCJ復(fù)雜的解剖特點(diǎn),施行栓塞治療存在困難,其完全閉塞率為70%~90%,操作成功率低且易復(fù)發(fā)。目前DAVF-CCJ通常首選手術(shù)治療,其術(shù)后復(fù)發(fā)率低及預(yù)后好,回顧檢索獲取的34例病人中(包括本研究中2例病人)27例選擇了手術(shù)治療,5例選擇血管內(nèi)栓塞治療,2例進(jìn)行了栓塞+手術(shù)聯(lián)合治療方案。

    DAVF-CCJ是一種可治性疾病,其預(yù)后多取決于術(shù)前神經(jīng)功能缺損程度和延遲診斷治療時(shí)間。Wang等[8]研究發(fā)現(xiàn),脊髓病病人恢復(fù)良好的比例(28%)低于蛛網(wǎng)膜下腔出血病人(87%)。一方面由于表現(xiàn)為脊髓病的DAVF-CCJ無(wú)特異性臨床表現(xiàn),確診困難,增加延遲診斷的時(shí)間;另一方面,很多病例早期易被誤診為急性橫貫性脊髓炎等疾病,被錯(cuò)誤使用激素治療,從而加重病情進(jìn)展?;仡櫃z索獲取的34例病人中全部進(jìn)行了手術(shù)或血管內(nèi)栓塞治療,30例較治療前不同程度的改善,1例由于早期血管內(nèi)栓塞治療不成功而耽誤治療,出現(xiàn)病情加重,2例癥狀體征無(wú)變化,1例結(jié)局不詳。

    本例病例提示進(jìn)行性脊髓病表現(xiàn)和腦干功能障礙可作為DAVF-CCJ的首要癥狀,當(dāng)病人出現(xiàn)進(jìn)行性脊髓病表現(xiàn)或腦干功能障礙時(shí),脊髓血管原因不應(yīng)被忽視,可以使用MRI進(jìn)行篩查。當(dāng)高度懷疑DAVF時(shí),應(yīng)進(jìn)行脊髓血管造影,如脊髓節(jié)段未發(fā)現(xiàn)瘺口,應(yīng)考慮到顱頸交界區(qū)DAVF的可能。

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    (收稿日期:2024-06-10)

    (本文編輯郭懷?。?/p>

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