成人肝母細(xì)胞瘤1例

姜佳琦 劉淵 劉長春

患者男，60歲，因右上腹隱痛1個月入院。行腹部CT檢查提示肝占位性病變。自發(fā)病以來，體質(zhì)量下降4 kg。實驗室檢查除HBV血清標(biāo)志物1、4、5陽性，CA125：67.08 U/mL，CEA:15.21 ng/mL外余為陰性。入院后行腹部MR檢查，考慮肝癌可能。于全麻下行剖腹探查及肝臟腫物切除術(shù)。肝S5、S6段可見一外生性腫瘤突出至右上腹，腫瘤范圍約10 cm×8 cm，形態(tài)不規(guī)則，大部分位于腹腔；右下腹可見多個腫瘤相互融合成團(tuán)，范圍約6 cm×4 cm，腫瘤侵及腹壁及大網(wǎng)膜，肝動脈及門靜脈未受侵。剖開肝腫瘤及右下腹腫瘤標(biāo)本，剖面均呈灰褐色，內(nèi)可見壞死組織及多個腫瘤相互融合。病理：1.(肝S5、6+膽囊)部分肝組織，大小：14 cm×9 cm×7.5 cm，已剖開，見腫物2個，大者：8 cm×8 cm×8 cm，切面灰白色,質(zhì)韌-硬；小者：2 cm×1.5 cm×3 cm，切面灰黃色質(zhì)軟,與周圍界限清楚，膽囊壁附著處與肝臟腫物相延續(xù)；2、(腹腔腫物)腫物及脂肪一堆，大小共：12 cm×12 cm×4 cm，腫物已剖開，切面灰紅色，質(zhì)硬。免疫組化：瘤細(xì)胞：HBsAg(-), HBcAg(-), Hepa(-), CPG-3(±), CK-8(+), AFP(-), CD34(-), CD10(+), CK7(+), CK19(部分+), CK20(++), LCA(-), CgA(-), AFP(-), Ki67(80%+), GS(-), HSP70(+), CEA(-), P53(70%+), VERFR(-), EMA(少數(shù)+), CK-P(+), PD-1(-), PDL-1(-), HER-2(-), Actin(-), CD117(-), DOG-1(-), Desmin(-), S-100(-), Vimentin(±), SMA(-), GPC-3(±)。病理診斷：1.(肝S5、S6+膽囊)肝母細(xì)胞瘤，混合型，伴壞死形成；2、(腹腔腫物)符合肝母細(xì)胞瘤,大小:12 cm×12 cm×4 cm。

討論肝母細(xì)胞瘤約90%常見于3歲以下小兒，罕見于成人。根據(jù)最新文獻(xiàn)資料，胚胎性細(xì)胞休止多年后發(fā)生的腫瘤性生長可能為成人肝母細(xì)胞瘤的主要發(fā)生機(jī)制，其病理類型分為上皮性和混合性，發(fā)病年齡多在40～60歲，男性略多見?；颊叩呐R床表現(xiàn)與病變大小、部位、浸潤轉(zhuǎn)移情況密切相關(guān)，其中右上腹痛最為常見。CT主要表現(xiàn)為肝內(nèi)低密度病變，腫瘤常凸入腹腔，其內(nèi)可見鈣化灶。MRI主要表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，40%病變可見周圍呈暈環(huán)狀強(qiáng)化。對于腫瘤包膜的顯示MRI優(yōu)于CT。本病需與以下病變相鑒別：(1)肝癌：臨床上一般有慢性HBV感染病史及AFP顯著升高,增強(qiáng)常有典型的“快進(jìn)快出” 的表現(xiàn)。

A：T2WI示肝右葉多發(fā)不規(guī)則高信號影，局部凸向腹腔；B：彌散加權(quán)成像示病變呈不均勻高信號；C：增強(qiáng)掃描動脈期示病變呈輕度不均勻強(qiáng)化，部分可見分隔

圖2 成人肝母細(xì)胞瘤病理圖(HE×100)

(2)肝腺瘤：多見于長期口服避孕藥的女性，有自發(fā)破裂出血的傾向，有包膜，缺乏中央瘢痕，多富含脂質(zhì)。其常為單個病灶，與周圍組織分界清晰，增強(qiáng)掃描呈富血供，早期呈均勻增強(qiáng)，延遲期呈低信號。