橋本腦病1例

段延龍，田 強，石秋艷，李 弘，張夢柯，張春陽

（華北理工大學附屬醫(yī)院，河北唐山 063000）

橋本腦病（hashimoto encephalopathy, HE）是一中少見的與自身免疫性相關的腦病。早期臨床癥狀酷似腦卒中、腦炎或精神疾病，誤診率高?，F(xiàn)報道1例我院收治病例。

1 臨床資料

患者女，20歲，因“左上肢發(fā)作性麻木”于2020年6月22日就診于外院，查甲功七項（化學發(fā)光法）異常，給予甲巰咪唑片10mg口服2/d及普萘洛爾片10mg口服3/d治療。6月25日，患者突發(fā)四肢抽搐，口吐白沫，雙眼上吊，呼之不應，癥狀持續(xù)5分鐘后自行緩解，為進一步診治轉入我院。入院查體：體溫38.1℃，脈搏100次/分，呼吸20次/分，血壓105/57mmHg，心肺腹查體正常。神經系統(tǒng)查體：嗜睡，雙瞳孔正大等圓，直徑約3.5mm，對光反射靈敏，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，左側肢體肌力5級，右側肢體肌力4級弱，雙側腱反射正常，左側Babinski征陰性，右側Babinski征陽性，左側偏身感覺減退，余查體未見明顯異常。既往體健，無高血壓、冠心病、內分泌系統(tǒng)疾病及傳染病史，無毒物接觸史。

輔助檢查：三大常規(guī)、血生化大致正常。2020年6月22日外院甲功七項：游離三碘原氨酸21.17pmol/L↑（正常值3.8～6.0），游離甲狀腺素65.15pmol/L↑（正常值7.9～14.4），總三碘甲腺原氨酸4.98nmol/L↑（正常值1.34～2.73），總甲狀腺素339.76nmol/L↑（正常值78.38～157.40），甲狀腺球蛋白抗體35.3IU/mL↑（正常值0.0～4.0），甲狀腺過氧化物酶抗體815.5IU/mL↑（正常值0.0～5.61），促甲狀腺激素0.003IU/mL↓（正常值0.56～5.91）。6月28日甲功五項：總三碘甲腺原氨酸1.63nmol/L（正常值1.3～3.1），總甲狀腺素175.2nmol/L↑（正常值59～154），游離三碘原氨酸6.03pmol/L（正常值2.8～7.1），游離甲狀腺素 51.30pmol/L↑（正常值12～22），促甲狀腺激素0.005IU/mL↓（正常值0.27～4.2）。6月29日行腰穿，腦脊液生化：氯130.2mmol/L（120～130），糖4.67mmol/L（2.5～4.5），總蛋白0.13g/L。2020年6月29日腦電圖：重度異常腦電圖。7月1日頭顱核磁結果：兩側額葉、頂葉、顳葉、枕葉皮層多發(fā)異常信號。7月2日復查甲功七項：總三碘甲腺原氨酸1.30nmol/L（正常值1.3～3.1），總甲狀腺素113.7nmol/L（正常值59～154），游離三碘原氨酸3.41pmol/L（正常值2.8～7.1），游離甲狀腺素28.33pmol/L↑（正常值12～22），促甲狀腺激素0.005IU/mL↓（正常值0.27～4.2），抗甲狀腺球蛋白抗體341.80IU/mL↑（正常值0～115），抗甲狀腺過氧化物酶抗體162.20IU/mL↑（正常值0～34）。

診斷與治療：結合甲功七項、頭顱核磁考慮橋本腦病，因患者低熱、腦電圖重度異常，不除外腦炎可能。給予甲巰咪唑片5mg口服3/d及普萘洛爾片10mg口服3/d，甲強龍0.5g靜點1/d，青霉素480萬U靜點2/d，地西泮50mg 24h靜脈泵入，20%甘露醇125ml靜點3/d。6月27日，患者突發(fā)四肢強直陣攣，牙關緊閉，雙眼上吊，給予苯巴比妥鈉0.1g肌注，2分鐘后好轉。6月28日，患者病情較前稍好轉，仍間斷抽搐，給予丙戊酸鈉片0.5g口服2/d，苯巴比妥鈉注射液0.1g肌注1/d抗癲癇。6月29日，患者神清，右側肌力較前好轉，未再抽搐，停苯巴比妥鈉注射液肌注。經上述治療，患者癥狀明顯好轉， 7月2日復查甲功七項，甲狀腺過氧化物酶抗體滴度明顯降低。

2 討論

橋本腦病又稱自身免疫性甲狀腺炎相關的激素反應性腦病，較為少見，臨床表現(xiàn)多樣，目前尚無明確的診斷標準。Zhu等[1]研究表示，皮層及皮層下的異常信號在接受激素沖擊治療后，部分患者異常信號縮小或消失是橋本腦病的一特點[2]。目前認為抗甲狀腺抗體是橋本腦病自身免疫過程中的一種附帶現(xiàn)象，特別是甲狀腺過氧化物酶抗體滴度常升高[3-5]，但并不具備絕對相關性。腦電圖特異性不高，往往呈彌漫性慢波，癲癇樣異常改變，多見θ、σ波或三相波。

何霞等[6]研究提出以下診斷標準有助于臨床醫(yī)師做出診斷：（1）具備自身免疫性甲狀腺疾病的診斷標準，特別是高TPOAb、TgAb的存在。（2）具備腦病的存在，患者有以下癥狀之一：①腦卒中為特征的脈管炎型：常見頭痛，也可出現(xiàn)定位癥狀，偏癱、失語、共濟失調、肌陣攣、癲癇、意識障礙等。②以癡呆、精神癥狀為主的彌漫進展型，總之表達了中樞神經、精神癥狀，又除外危象、腦血管病、感染等致腦部癥狀疾病的存在。③頭顱MRI正常或MRI解釋不了的異常。④異常EEG，中至重度彌漫性異常，如慢波增多，可出現(xiàn)周期性尖波、三相波等。⑤腦脊液蛋白和(或)寡克隆區(qū)帶升高。⑥糖皮質激素治療反應良好。

橋本腦病的鑒別診斷：（1）甲狀腺毒性腦病。有甲亢的表現(xiàn)，一般無甲狀腺抗體陽性，橋本腦病常有甲狀腺抗體陽性，可高出正常幾倍或幾百倍。（2）病毒性腦炎。往往有前驅病毒感染，腦脊液有相關改變，腦膜刺激征陽性體征抗病毒治療有效，橋本腦病抗病毒治療無效，對激素治療敏感。（3）急性腦梗死。常見于中老年患者，頭顱CT或MRI所見病灶范圍符合血管分布區(qū)，橋本腦病常見于年輕者，無腦血管病易患因素，頭顱CT或MRI所見病灶形狀不規(guī)則，病灶范圍不符合血管分布區(qū)。（4）自身免疫性腦炎。有腦炎的癥狀及體征，腦脊液相關抗體陽性，免疫治療有效。

橋本腦病的治療以類固醇激素為首，目前尚無統(tǒng)一的激素治療用量及持續(xù)時間，可用甲潑尼龍（500～1000）mg/d靜點5d，潑尼松（1～2）mg/kg·d口服，并逐漸減量。多數(shù)患者激素治療10天內病情好轉[7]，對于癥狀出現(xiàn)反復者可重復用藥，極少數(shù)患者可出現(xiàn)自愈，如治療合理、及時，本病預后良好。