發(fā)疹性黃瘤合并代謝綜合征1例

黃胤，胡彬，田輝，陳柳青

（武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院，湖北武漢430000）

1 臨床資料

患者男，37歲（體質(zhì)量：140 kg），2017年 7月因軀干四肢起黃色丘疹至我科門診就診，患者半年前無(wú)明顯誘因雙前臂出現(xiàn)散在分布的粟米至綠豆大小的黃色丘疹，無(wú)瘙癢等特殊不適，后多次至外院就診，診斷為“濕疹”，外用糠酸莫米松軟膏，冷凍治療后效果欠佳，皮疹逐漸增多泛發(fā)至軀干及四肢，影響美觀，為求進(jìn)一步的診斷與治療，遂至我院門診就診。

體格檢查：一般情況可，系統(tǒng)檢查未見明顯異常，體型較胖，皮膚科檢查：雙前臂、雙大腿及雙小腿伸側(cè)散在分布的粟米至綠豆大的黃色或黃紅色丘疹，部分皮疹周圍有紅暈，無(wú)瘙癢疼痛等不適，見圖1。

圖1 患者臨床照片

實(shí)驗(yàn)室檢查是血脂分析：總膽固醇7 mmol/L（＜5.17 mmol/L）；三酰甘油 22.2 mmol/L（0.53～2.06 mmol/L）；高密度脂蛋白膽固醇 0.52 mmol/L（0.90～1.60 mmol/L）；載脂蛋白 A1 2.43 g/L（1.04～2.04 g/L）。尿常規(guī)檢查：尿糖（++），酮體（+）；空腹血糖 10.8 mmol/L（3.9～6.1 mmol/L）；血常規(guī)及肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜正常。

皮膚病理檢查：真皮輕度增生，真皮內(nèi)多數(shù)泡沫狀組織細(xì)胞浸潤(rùn)，呈結(jié)節(jié)狀分布，血管周圍稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，見圖2。

診斷：發(fā)疹性黃瘤病合并代謝綜合征。

圖2 患者病理圖片

治療：低鹽、低糖。低脂飲食，減輕體質(zhì)量，聯(lián)合降脂藥物：阿托伐他汀鈣口服10 mg/次，1次/d；降血糖治療：二甲雙胍口服0.25 mg/次，2次/d。治療3個(gè)月后電話隨訪大部分皮疹消退，體質(zhì)量減重10 kg。

2 討論

黃瘤病主要是脂肪沉積在皮膚形成一種疾病，主要分6種類型：發(fā)疹性黃瘤、扁平黃瘤、瞼黃瘤、結(jié)節(jié)黃瘤、腱黃瘤、疣狀黃瘤[1]。發(fā)疹性黃瘤病比較罕見，臨床表現(xiàn)為四肢伸側(cè)，臀部及背部散在或密集分布的1～4 mm大小的黃色或紅棕色丘疹，結(jié)節(jié)，皮疹周圍有紅暈[2-3]。病情診斷主要是依據(jù)臨床表現(xiàn)，確診需結(jié)合皮膚組織病理學(xué)，其典型的皮膚組織病理學(xué)特點(diǎn)是真皮內(nèi)大量泡沫細(xì)胞沉積。

鑒別診斷：①朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，組織學(xué)上表現(xiàn)為大量的組織細(xì)胞細(xì)胞，有豐富的淡細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞核呈鋸齒狀，呈腎形，但很少有透明細(xì)胞；②非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（包括播散性環(huán)狀肉芽腫、播散性黃瘤、幼年性黃色肉芽腫的小結(jié)節(jié)型、泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤）。發(fā)疹性黃瘤與播散性環(huán)狀肉芽腫的區(qū)別在于前者血管周圍組織細(xì)胞和泡沫細(xì)胞的豐富，脂質(zhì)沉積的存在，以及邊緣透明質(zhì)酸的沉積；播散性黃瘤在面部、皮膚皺襞、軀干和近端由許多細(xì)小均勻分布紅棕色丘疹，血脂正常；幼年性黃色肉芽腫主要發(fā)生于兒童嬰幼兒，特征是黃橙色結(jié)節(jié)，通常出現(xiàn)在頭皮、面部和軀干部，多數(shù)為單發(fā)性病變，可發(fā)生多發(fā)性病變，組織病理可見特征性的Touton巨細(xì)胞；泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤是一種在四肢、軀干和近側(cè)肢體呈向心分布出現(xiàn)的紅斑或褐色丘疹，病理檢查見大量組織細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)泡沫細(xì)胞，無(wú)系統(tǒng)受累，有自限性，無(wú)需治療[1，4-5]。

發(fā)疹性黃瘤主要與高三酰甘油血癥相關(guān)，雖然缺乏大樣本量的臨床調(diào)查，但個(gè)案報(bào)道發(fā)疹性黃瘤常伴隨嚴(yán)重的高三酰甘油血癥，8.5%的患者三酰甘油水平超過1 772 mg/dL[6-7]。部分患者為原發(fā)性高脂血癥，部分患者為繼發(fā)性高脂血癥，主要與糖尿病、胰腺炎、腎病綜合征或使用維甲酸、雌激素等藥物治療相關(guān)。雖然發(fā)疹性黃瘤通常與高脂血癥有關(guān)[8]，其可以發(fā)生在血脂正常患者中（局部外傷引起）。高三酰甘油還會(huì)增加患者發(fā)生心腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)[9]。

本例患者最初就診于皮膚科，以軀干四肢皮損就診，目測(cè)體質(zhì)量超標(biāo)，從未系統(tǒng)體檢發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病，最后結(jié)合臨床及組織病理學(xué)結(jié)果確診，后系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)血脂水平升高，空腹血糖及餐后血糖均大于正常值，診斷為代謝綜合征，口服降血脂藥物阿托伐他汀鈣及降糖藥物二甲雙胍等，經(jīng)治療3個(gè)月后皮疹大部分消退，部分未消退皮疹接受冷凍治療基本消退。

發(fā)疹性黃瘤是一種良性皮膚病變，由真皮中脂質(zhì)的局部沉積引起，通常由血清三酰甘油水平超高引起，嚴(yán)重受損的胰島素功能也被認(rèn)為是嚴(yán)重高三酰甘油血癥和發(fā)疹性黃瘤的主要原因，因此部分患者同時(shí)合并糖尿病或代謝綜合征?；颊咄ǔＲ虺霈F(xiàn)皮疹初診常至皮膚科，而該疾病一般合并嚴(yán)重的系統(tǒng)性疾病特別容易合并高脂血癥、糖尿病，甚至重癥胰腺炎。通過皮疹線索警示皮膚科醫(yī)師診斷該病時(shí)不能忽視系統(tǒng)性疾病問題，降血糖及降血脂治療后還可同時(shí)降低冠心病的風(fēng)險(xiǎn)，從而提高患者的生存質(zhì)量、降低死亡率。對(duì)該類患者需進(jìn)行健康宣教，告知加強(qiáng)鍛煉，低脂、低碳水化合物飲食、減少含糖飲料的攝入，監(jiān)測(cè)血脂血糖，定期服用降脂及降糖藥物。