伴關(guān)節(jié)盤穿孔的顳下頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉藝萍，孫曉琳，倪世磊 ，趙 聰， 葛 悅，周延民，李明賀

(1.吉林大學(xué)口腔醫(yī)院種植科，吉林 長(zhǎng)春 130021 ；2.吉林大學(xué)口腔醫(yī)院口腔頜面外科，吉林 長(zhǎng)春 130021)

顳下頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤(synovial chondroma of temporomandibular joint，TMJSC)是顳下頜關(guān)節(jié)(temporomandibular joint，TMJ)的罕見病之一，近年來國內(nèi)外相關(guān)報(bào)道較少，其發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，有學(xué)者[1]提出TMJSC可能與滑膜軟骨化生有關(guān)。由于臨床癥狀不典型，常表現(xiàn)為疼痛和關(guān)節(jié)彈響等不典型癥狀，易與其他 TMJ疾病混淆，因此常借助計(jì)算機(jī)斷層攝影(computerized tomography，CT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging， MRI)對(duì) TMJSC 進(jìn)行輔助診斷[2-3]。目前，治療該病最常用的手術(shù)方法為關(guān)節(jié)鏡手術(shù)和開放手術(shù)，術(shù)后效果良好，不易復(fù)發(fā)[4]。TMJSC為一種良性疾病，具有局部侵襲力，但存在自限性特點(diǎn)[5]，其多發(fā)生并局限于關(guān)節(jié)上腔，其中關(guān)節(jié)盤穿孔導(dǎo)致關(guān)節(jié)上下腔受累病例十分罕見，國外文獻(xiàn)[6]已有報(bào)道，而國內(nèi)相關(guān)報(bào)道較少。本研究對(duì) 1 例TMJSC并發(fā)關(guān)節(jié)盤穿孔患者的診治過程進(jìn)行分析，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，為 TMJSC 的診斷和治療提供依據(jù)。

1 臨床資料

1.1 一般資料患者，女性，53 歲，右側(cè) TMJ 偶有壓痛 1 年余，于 2019 年 1 月 8日就診于本院口腔頜面外科并住院進(jìn)行治療?；颊?1 年前偶然發(fā)現(xiàn)右側(cè) TMJ 壓痛，未予重視。1周前因腦神經(jīng)痛于其他醫(yī)院住院治療， 2018 年 12 月 28 日行上下頜骨三維 CT檢查，顯示右側(cè)上頜竇壁及右側(cè) TMJ 周圍有改變，未進(jìn)行處置。為求進(jìn)一步治療遂來本院就診。

1.2 臨床表現(xiàn)、相關(guān)檢查和診斷?？茩z查：患者雙側(cè)顏面部不對(duì)稱，下頜略偏左側(cè)，雙側(cè) TMJ 活動(dòng)正常，關(guān)節(jié)有壓痛、閉口末期存在彈響，開口度約三橫指，開口型正常。口內(nèi)檢查見全口恒牙列，口腔衛(wèi)生情況良好，咬合關(guān)系尚可。15、16和17為烤瓷冠，16 存在自發(fā)痛及叩痛，其余牙齒無明顯異常?？谇火つ?、牙齦和舌黏膜正常，雙側(cè)腮腺導(dǎo)管乳頭無紅腫，分泌正常， 舌下肉阜無紅腫，分泌正常。咽部無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大。雙側(cè)頦部、下頜下和頸部淋巴結(jié)未觸及腫大。上下頜骨三維 CT檢查顯示：右側(cè)上頜竇壁、右側(cè) TMJ 周圍和翼內(nèi)外肌間隙可見不均勻高密度影； 邊界不清，右側(cè)上頜竇壁腔變窄，其余雙側(cè)上下頜骨形態(tài)正常，骨質(zhì)未見異常，局部未見明顯軟組織腫脹。鼻骨未見骨折線。見圖1。影像學(xué)診斷： 右側(cè)上頜竇壁和右側(cè) TMJ 周圍有改變，不除外骨纖維異常增殖或慢性炎癥。2019 年 1 月 9 日患者于吉林省長(zhǎng)春市某影像中心行顳頜關(guān)節(jié) MRI 檢查，結(jié)果顯示：閉口位，雙側(cè)髁突不對(duì)稱，右側(cè)關(guān)節(jié)腔見彌漫性結(jié)節(jié)狀低、等異常信號(hào)，關(guān)節(jié)腔液體信號(hào)影增多，雙側(cè)關(guān)節(jié)間隙增寬，受限開口位。見圖2。臨床診斷考慮右側(cè)TMJSC。

1.3 治療和轉(zhuǎn)歸經(jīng)會(huì)診，決定采取開放性手術(shù)方案進(jìn)行治療，包括游離體和局部滑膜切除術(shù)。全麻下行右側(cè) TMJ 成形術(shù)、顳下窩腫物切除術(shù)和面神經(jīng)松解減壓術(shù)。具體手術(shù)步驟：患者仰臥于手術(shù)臺(tái)，全麻后， 頭偏向健側(cè)，采用改良式耳前切口和耳蝸內(nèi)切口，龍膽紫定點(diǎn)劃線， 切開皮膚和皮下組織，于 SMAS 表面翻瓣，切開 SMAS 至顳深筋膜表面，向下翻瓣至顴弓，有效保護(hù)神經(jīng)和顳淺動(dòng)靜脈。切開顳深筋膜和顳弓骨膜，沿關(guān)節(jié)囊及咬肌表面向前鈍性分離，見關(guān)節(jié)囊后緣破損。關(guān)節(jié)盤穿孔，關(guān)節(jié)上下腔貫通，穿孔面積約為4 mm×5 mm,并見多個(gè)大小不等的類圓形白色骨性腫物位于關(guān)節(jié)上下腔內(nèi)，最小腫物體積約為 0.1 cm×0.1 cm×0.1 cm，最大腫物體積約為1.0 cm×1.5 cm×1.5 cm，質(zhì)硬，表面光滑，與關(guān)節(jié)韌帶粘連纏繞，可見關(guān)節(jié)盤穿孔破損，并用剝離子及挖勺將腫物分離、取出，共 100 余個(gè)腫物(圖 3，見封三)。調(diào)整咬合，修補(bǔ)關(guān)節(jié)盤穿孔并復(fù)位關(guān)節(jié)盤，沖洗，關(guān)閉關(guān)節(jié)囊，沖洗，放置引流條，縫合創(chuàng)口。術(shù)后腫物行組織病理學(xué)檢測(cè)，結(jié)果顯示：病變呈多個(gè)結(jié)節(jié)，中央為透明軟骨，周圍為纖維組織。病理診斷結(jié)果符合TMJSC(圖 4，見封三)。

圖1 TMJSC 患者上下頜骨三維CT影像

Fig.1 Three-dimensional CT image of upper and lower jaws of patient with TMJSC

圖2 TMJSC 患者關(guān)節(jié)上腔和關(guān)節(jié)窩MRI影像

Fig.2 MRI image of superior articular cavity and articular fossa of patient with TMJSC

2 討 論

滑膜軟骨瘤(synovial chondromatosis，SC)是一種罕見的良性增生性疾病，其生長(zhǎng)緩慢并好發(fā)于較大關(guān)節(jié)[7]，而在顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)較少見[8]。LIU 等[9]對(duì)119 例 TMJSC 患者的臨床資料進(jìn)行分析顯示：患者平均發(fā)病年齡為 47.2 歲，男女比例為1∶2.22。TMJSC 患者主要臨床癥狀為耳前區(qū)腫脹、疼痛、下頜運(yùn)動(dòng)受限和關(guān)節(jié)彈響[10]，但該患者只存在疼痛這個(gè)不典型癥狀。除關(guān)節(jié)區(qū)病變外，TMJSC 還可能侵犯顱中窩、頸內(nèi)動(dòng)脈管和顱神經(jīng)，由于TMJSC可能侵襲重要解剖結(jié)構(gòu)，因此應(yīng)及時(shí)治療[11-14]。

SC 的病因尚不清楚，但可能與關(guān)節(jié)間隙創(chuàng)傷性損傷有關(guān)。SC 被認(rèn)為是一種病理狀態(tài)，當(dāng)間充質(zhì)組織存在于病變滑膜，滑膜下軟骨經(jīng)歷化生后，最終產(chǎn)生并分泌軟骨體到關(guān)節(jié)腔中[1]。多種生長(zhǎng)因子和表面抗原與 SC 發(fā)病及進(jìn)展有關(guān)聯(lián)，如成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子2(fibroblast growth factor-2,FGF-2)、轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β3 (transforming growth factor-β3,TGF-β3 )和 CD90[15-17]，但其詳細(xì)病因及其機(jī)制還需要進(jìn)一步研究。1977 年 MILGRAM[18]將膝關(guān)節(jié)病理過程分為3個(gè)階段，在此基礎(chǔ)上，國內(nèi)學(xué)者的研究[19]顯示：TMJSC病理過程的關(guān)鍵在于游離體對(duì)營養(yǎng)的需求：Milgram Ⅰ 期，軟骨瘤體為獲取營養(yǎng)，通過分泌細(xì)胞因子促滑膜血管生成及改變自身位置獲得關(guān)節(jié)滑液的營養(yǎng)；Milgram Ⅱ 期，游離體體積增大；Milgram Ⅲ期，游離體的營養(yǎng)供應(yīng)不足，通過骨化改變形態(tài)結(jié)構(gòu)，而利于滑液的滲透。

由于TMJSC 的臨床癥狀是非特異性的，因此影像學(xué)為其主要診斷方式[20]。影像學(xué)診斷包括 X 線、CT和MRI檢查。其中，CT 和MRI檢查是診斷TMJSC 最常用的影像學(xué)手段。X線檢查能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腔擴(kuò)大、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限、關(guān)節(jié)面不規(guī)則、鈣化的游離體和關(guān)節(jié)窩以及髁突的硬化[21]。CT檢查在此基礎(chǔ)上還能顯示軟組織的腫脹和游離體的大小、形狀及位置；顱底的顳骨關(guān)節(jié)面變化及顱內(nèi)病變[2]。該患者 CT影像顯示出上頜竇壁及關(guān)節(jié)周圍改變，具有診斷意義。通常，MRI主要表現(xiàn)包括多發(fā)性軟骨結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)腔積液和腔內(nèi)等信號(hào)的無定形組織等[3]。該患者的MRI檢查結(jié)果顯示：患側(cè)關(guān)節(jié)腔有彌漫性結(jié)節(jié)狀低、等異常信號(hào)，關(guān)節(jié)腔液體信號(hào)影增多，雙側(cè)關(guān)節(jié)間隙增寬，該影像表現(xiàn)在臨床診斷中發(fā)揮重要作用。研究[22]顯示：通過MRI 表現(xiàn)還能進(jìn)一步將病變分為游離體型、均質(zhì)型和兼有前兩型的混合型。分型可用于評(píng)估 SC 對(duì)骨質(zhì)的侵襲程度，便于確定術(shù)式。一項(xiàng)包含2 109 例TMJSC患者的研究[23]顯示：MRI 診斷TMJSC 的準(zhǔn)確性與開放性手術(shù)和關(guān)節(jié)鏡檢查一致，因此本文作者推薦將MRI 作為 TMJSC的非侵入性檢查。另有研究[24]顯示：TMJSC患者的病變呈多個(gè)結(jié)節(jié)，主要由透明軟骨構(gòu)成，周圍為纖維組織，其中細(xì)胞核的多形性和雙核特征及病變區(qū)域的黏液樣改變均為 SC 的特征。

組織病理學(xué)檢查能對(duì) SC 進(jìn)行明確診斷，TMJSC 的軟骨細(xì)胞不具有明顯的異型性和有絲分裂特征，這是其與惡性腫瘤的區(qū)別；另外，病變?nèi)鄙倬w、炎癥和其他類型細(xì)胞，可與晶體沉積性疾病、炎癥和非軟骨樣病變相鑒別。SINK 等[24]認(rèn)為：應(yīng)與TMJSC鑒別的其他顳下頜關(guān)節(jié)軟骨病變包含退行性關(guān)節(jié)病、剝脫性骨軟骨炎、骨軟骨瘤、低級(jí)別軟骨肉瘤和焦磷酸鈣沉積病。 TMJSC 的保守治療不易成功，因此大部分患者需行手術(shù)治療。手術(shù)治療后，TMJSC復(fù)發(fā)率較低，有研究[4]顯示：317 例TMJSC患者中僅有2例患者復(fù)發(fā)。

目前，TMJSC最常見的治療方式為關(guān)節(jié)鏡手術(shù)和開放性手術(shù)。本研究中TMJSC患者出現(xiàn)罕見的關(guān)節(jié)盤穿孔，游離體出現(xiàn)于關(guān)節(jié)上下腔，病灶范圍廣，因此采取了開放性手術(shù)，包括游離體和局部滑膜切除術(shù)。開放性手術(shù)優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)可操作范圍大，視野清晰，有利于關(guān)節(jié)成形術(shù)和關(guān)節(jié)盤切除術(shù)等的開展；缺點(diǎn)則為切口較大，不能探及內(nèi)側(cè)溝等深部區(qū)域。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)優(yōu)點(diǎn)：切口較小，且能檢查到內(nèi)側(cè)溝等深部區(qū)域及關(guān)節(jié)上腔的各個(gè)部位；但當(dāng)游離體較大或病灶范圍大時(shí)，關(guān)節(jié)鏡則不適用。 BAI 等[25]研究顯示：當(dāng)關(guān)節(jié)上腔的游離體擴(kuò)張到顳下間隙的凸起或髁嵴內(nèi)側(cè)與髁頸之間時(shí)，推薦采用關(guān)節(jié)鏡輔助開放性手術(shù)，該術(shù)式有利于徹底消除病變，并可能避免采用截骨術(shù)，減少創(chuàng)傷程度，縮短手術(shù)時(shí)間。