十例Percheron 動脈梗死患者的臨床特征分析

方波，翟宏江，郭亞鵬

丘腦血液供應(yīng)較復(fù)雜并存在多種變異體，Percheron 動脈即為變異體之一。Percheron 動脈是一條孤立的動脈干，其分支于大腦后動脈近端并向丘腦旁正中供應(yīng)血液；Percheron 動脈閉塞可導(dǎo)致雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)域梗死，部分患者甚至?xí)奂爸心X。Percheron 動脈梗死臨床表現(xiàn)多樣且早期顱腦CT 檢查結(jié)果多為陰性，早期診斷較困難［1］。本研究旨在分析10例Percheron 動脈梗死患者的臨床特征，以期提高臨床對該病的認(rèn)識，現(xiàn)報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象 選取2015 年9 月—2018 年10 月六安市人民醫(yī)院收治的Percheron 動脈梗死患者10 例，其中男7 例，女3例；年齡58～84 歲，平均年齡（67.6±8.2）歲。10 例患者均為首次發(fā)作并經(jīng)顱腦磁共振成像（MRI）檢查證實有或無T2或液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）成像及T1 信號低信號強度的異常，或CT 掃描發(fā)現(xiàn)有或無特定雙側(cè)丘腦病變的雙側(cè)丘腦中央?yún)^(qū)內(nèi)低密度影，排除腫瘤、感染、炎癥或Wernicke-Korsakoff 綜合征等［1］。

1.2 方法 回顧性分析10 例Percheron 動脈梗死患者的臨床資料，包括首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、危險因素、發(fā)病機制、影像學(xué)特征、治療策略、預(yù)后及后遺癥等。隨訪3 個月，根據(jù)改良Rankin 量表（modified Rankin Scale，mRS）判斷患者預(yù)后，以mRS 評分≤2 分為預(yù)后良好，＞2 分為預(yù)后不良。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 采用描述性分析。

2 結(jié)果

2.1 首發(fā)癥狀及臨床表現(xiàn) 10 例患者中4 例以意識障礙為首發(fā)癥狀，其中1 例伴有應(yīng)激性潰瘍及反復(fù)嘔吐，1 例發(fā)病前出現(xiàn)黑蒙，1 例伴有頭暈、復(fù)視；6 例表現(xiàn)為肢體偏癱，2 例表現(xiàn)為反應(yīng)下降，2 例表現(xiàn)為人事不知，1 例表現(xiàn)為眼瞼下垂。

2.2 危險因素及發(fā)病機制 10 例患者中7 例合并高血壓，4例合并2 型糖尿病，3 例合并血脂異常，4 例吸煙；5 例為小動脈閉塞性病變［2］，2 例為大動脈粥樣硬化性病變，1 例為心源性栓塞（心房顫動），2 例發(fā)病機制不明。

2.3 影像學(xué)特征 10 例患者均于入院后45 min 內(nèi)完成顱腦CT 檢查，未見丘腦病變，后行顱腦MRI 檢查［3］發(fā)現(xiàn)雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)域呈對稱或不對稱蝶形長T1、長T2 信號，彌散加權(quán)成像（DWI）示雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)域、中腦高信號，1 例見中腦“V”字征（見圖1）；2 例患者行磁共振血管造影（MRA）發(fā)現(xiàn)有不同程度動脈粥樣硬化，其中1 例伴有大腦后動脈狹窄，1 例伴有基底動脈延長征，但均未見異常血管；7 例患者行CT 血管造影（CTA），其中1 例未見明顯異常，4 例發(fā)現(xiàn)大腦后動脈不同程度狹窄；10 例患者行心臟超聲檢查，均未發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉或附壁血栓。

2.4 治療策略、預(yù)后及后遺癥 10 例患者均參照《中國急性缺血性腦卒中診治指南2014》［4］給予神經(jīng)內(nèi)科?？浦委?，包括抗血小板聚集、抗斑塊強化治療等，其中1 例采用阿替普酶（rt-PA）靜脈溶栓治療后意識障礙很快緩解；4 例患者預(yù)后良好，6 例患者預(yù)后不良，其中3 例放棄治療而死亡，死亡原因可能為呼吸循環(huán)衰竭、腦疝形成；5 例患者遺留肢體偏癱，2 例患者遺留眼球運動障礙。

3 討論

3.1 發(fā)病機制及危險因素 Percheron 動脈是一種罕見的解剖變異，由PERCHERON［5］于1973 年首次描述，文獻報道的Percheron 動脈變異發(fā)生率為4%～12%［6］，而UZ［6］在15 具尸體中僅發(fā)現(xiàn)1 例男性死者存在Percheron 動脈。Percheron 動脈梗死主要由Percheron 動脈閉塞所致，主要特征為有或無中腦分布的特定的雙側(cè)丘腦旁梗死［7］，而由于雙側(cè)丘腦面積較小，因此Percheron 動脈梗死患者若得不到及時有效的治療則易出現(xiàn)進展性意識障礙等對生命構(gòu)成威脅的事件［8］。本組10例患者中4 例以意識障礙為首發(fā)癥狀，其中1 例伴有應(yīng)激性潰瘍及反復(fù)嘔吐，1 例發(fā)病前出現(xiàn)黑蒙，1 例伴有頭暈、復(fù)視。結(jié)合危險因素、臨床特征、顱腦影像學(xué)表現(xiàn)、心臟超聲心動圖指標(biāo)、顱外動脈雙重成像特點、動脈造影結(jié)果等，可將Percheron 動脈梗死分為小動脈閉塞性病變、大動脈粥樣硬化性病變、心源性栓塞及發(fā)病機制不明4 種亞型［9］，本組10例患者中5 例為小動脈閉塞性病變，2 例為大動脈粥樣硬化性病變，1 例為心源性栓塞（心房顫動），2 例發(fā)病機制不明。Percheron 動脈梗死的發(fā)病機制尚存在爭議：AARON 等［10］研究認(rèn)為，Percheron 動脈位于P1 分支起源處，此處血管彎曲并長期受血流沖擊，與頸內(nèi)動脈起始段相似，易形成動脈粥樣硬化斑塊，因此小動脈閉塞性病變是導(dǎo)致Percheron 動脈梗死的主要原因，其次為心源性栓塞，但WEIDAUER 等［11］研究結(jié)果顯示，47%的Percheron 動脈梗死由心源性栓塞引起。需要指出的是，與其他穿支動脈梗死相似，高血壓、高同型半胱氨酸血癥、吸煙、糖尿病和高脂血癥均是Percheron 動脈梗死的危險因素。本組10 例患者中7 例合并高血壓，4 例合并2 型糖尿病，3 例合并血脂異常，4 例吸煙，但行心臟超聲檢查均未發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉或附壁血栓，與WEIDAUER 等［11］研究結(jié)果不一致，分析其原因可能與地域或種族差異等有關(guān)。

3.2 臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征 Percheron 動脈梗死患者臨床表現(xiàn)與病灶累及部位有關(guān)，典型Percheron 動脈梗死患者中65%出現(xiàn)雙側(cè)垂直凝視性麻痹，58%出現(xiàn)記憶障礙（順行和逆行性遺忘綜合征），53%出現(xiàn)混亂等精神狀態(tài)改變并在數(shù)分鐘到數(shù)小時內(nèi)逐漸進展，42%出現(xiàn)昏迷，部分患者臨床表現(xiàn)為定向障礙、迷亂、嗜睡及格拉斯哥昏迷量表（GCS）評分變化（4～15 分，平均8 分）、無運動性緘默癥等［6］。此外，Percheron 動脈梗死患者還可表現(xiàn)為言語改變（如構(gòu)音障礙、語言流暢度降低、句法結(jié)構(gòu)保留但有明顯的語法簡化/正常的重復(fù)、偶然的錯語）及其他神經(jīng)癥狀（包括失用癥、書寫困難癥、畏光癥、過敏反應(yīng)、收斂障礙和步態(tài)異常）。

目前，不同丘腦核受累在Percheron 動脈梗死患者中的階段性作用尚不完全清楚：丘腦底及丘腦內(nèi)部區(qū)域上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)延伸可能與Percheron 動脈梗死患者意識障礙有關(guān)，丘腦主要血供來自旁中心區(qū)域、血管損傷導(dǎo)致前丘腦核與海馬之間的連接喪失時可導(dǎo)致Percheron 動脈梗死患者出現(xiàn)記憶障礙，而背內(nèi)側(cè)核及髓質(zhì)內(nèi)受累可導(dǎo)致Percheron 動脈梗死患者出現(xiàn)與Wernicke-Korsakoff 綜合征相同的記憶障礙；Percheron動脈梗死患者中腦受累可導(dǎo)致動眼神經(jīng)紊亂及眼瞼下垂，本組10 例患者中1 例表現(xiàn)為眼瞼下垂；Percheron 動脈梗死患者雙側(cè)丘腦受累時易出現(xiàn)無運動性緘默癥，紅核受累時則可導(dǎo)致共濟失調(diào)和異常運動。本組10 例患者經(jīng)顱腦MRI 檢查發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)域呈對稱或不對稱蝶形長T1、長T2 信號，DWI 示雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)域、中腦高信號，筆者結(jié)合患者臨床表現(xiàn)分析認(rèn)為，Percheron 動脈梗死患者雙側(cè)丘腦不對稱性提示左側(cè)病灶占主導(dǎo)地位時表現(xiàn)為語言障礙，而右側(cè)病灶則與記憶障礙有關(guān)。需要指出的是，本組10 例患者中1 例出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍者下丘腦受累，與李慧等［12］報道的旁正中丘腦病變特點不同；6 例患者臨床表現(xiàn)為肢體偏癱（分析其原因與大腦腳缺血有關(guān)），未出現(xiàn)典型的Percheron 動脈梗死“三聯(lián)癥”（意識障礙、記憶障礙、雙側(cè)垂直注視性麻痹），提示臨床表現(xiàn)為典型“三聯(lián)癥”的Percheron 動脈梗死患者可能很少，其診斷需要結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征等進行綜合判斷，以免造成誤診或漏診。

由于Percheron 動脈纖細(xì)，因此常規(guī)MRA、傳統(tǒng)數(shù)字減影血管造影（DSA）多不顯影，唯有超選擇性血管造影方顯影，但Percheron 動脈閉塞后超選擇性血管造影常不顯影，因此臨床常需根據(jù)Percheron 動脈梗死患者缺血部位而推測Percheron動脈的存在，并根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和MRI 檢查結(jié)果等明確診斷［13-14］。此外，KUMRAL 等［13］曾指出，中腦“V”字征對Percheron 動脈梗死具有重要提示意義，但本組10 例患者中僅1 例經(jīng)顱腦MRI 檢查發(fā)現(xiàn)中腦“V”字征。

3.3 治療策略 張沁麗等［15］研究認(rèn)為，溶栓治療是目前治療急診Percheron 動脈閉塞性疾病最有效的方法，但由于急診Percheron 動脈閉塞性疾病患者常表現(xiàn)為精神異常等非特異性臨床表現(xiàn)而導(dǎo)致溶栓時間判斷延誤，因此臨床需提高對此類患者的認(rèn)識及診斷水平，以最大限度地提高治療效果、減少并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險等。CASSOURRET 等［16］研究結(jié)果顯示，1 例超過溶栓治療時間窗后診斷為Percheron 動脈閉塞所致缺血性卒中患者在昏迷、構(gòu)音障礙等神經(jīng)癥狀發(fā)作后第2 天靜脈注射肝素有效，且患者認(rèn)知功能明顯改善，出院時運動功能有所改善但仍有部分記憶障礙。目前，機械性血栓切除術(shù)已被臨床用于治療其他腦動脈閉塞性疾病，但筆者尚未發(fā)現(xiàn)其用于Percheron 動脈閉塞性疾病的研究報道，鑒于Percheron動脈梗死的罕見性，開展大規(guī)模的機械性血栓切除術(shù)治療Percheron 動脈梗死效果相關(guān)臨床研究可能較困難，因此靜脈溶栓及靜脈注射肝素可能是目前急診非復(fù)雜性Percheron 動脈閉塞性疾病的一線治療方案［17］。本組10 例患者均參照《中國急性缺血性腦卒中診治指南2014》［4］給予包括抗血小板聚集、抗斑塊強化治療等在內(nèi)的神經(jīng)內(nèi)科?？浦委?，其中1 例采用rt-PA 靜脈溶栓治療后意識障礙很快緩解且預(yù)后良好，提示靜脈溶栓治療可能有利于改善Percheron 動脈梗死患者預(yù)后，因此對于Percheron 動脈梗死患者，需盡早明確診斷并確定其是否在有效溶栓治療時間窗內(nèi)，盡快行急診靜脈溶栓治療以達到改善患者預(yù)后的目的；而對于具備動脈溶栓指征并肯權(quán)衡利弊者，待與其家屬充分溝通后應(yīng)積極行動脈介入治療。

3.4 預(yù)后及后遺癥 Percheron 動脈梗死患者病情進展較快，預(yù)后多不良，本組10 例患者中4 例預(yù)后良好，6 例患者預(yù)后不良，其中3 例放棄治療而死亡；5 例患者遺留肢體偏癱，2 例患者遺留眼球運動障礙。XU 等［18］研究結(jié)果顯示，入院時美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）評分、GCS 評分對Percheron 動脈梗死患者預(yù)后具有一定預(yù)測價值，本研究由于病例數(shù)有限而未分析入院時NIHSS 評分、GCS 評分與Percheron 動脈梗死患者預(yù)后的關(guān)系，需在今后的研究中進一步收集相關(guān)病例進行探討。

綜上所述，Percheron 動脈梗死“三聯(lián)癥”為意識障礙、記憶障礙、雙側(cè)垂直注視性麻痹，但臨床表現(xiàn)為典型“三聯(lián)癥”的Percheron 動脈梗死患者可能很少；Percheron 動脈梗死的發(fā)病機制尚存在爭議，而不同丘腦核受累在Percheron 動脈梗死患者中的階段性作用尚不完全清楚；Percheron 動脈梗死患者病情進展較快，預(yù)后多不良，靜脈溶栓及動脈介入治療可能有利于改善Percheron 動脈梗死患者預(yù)后。鑒于本研究為回顧性研究且樣本量較小，部分?jǐn)?shù)據(jù)、資料來源于患者及其家屬回憶，存在一定信息偏倚，因此今后仍需進一步收集相關(guān)病例，以更好地了解Percheron 動脈梗死患者的臨床特征。

作者貢獻：方波進行試驗設(shè)計與實施及試驗實施可行性評估，撰寫論文、成文，進行質(zhì)量控制及審校，對文章整體負(fù)責(zé)；翟宏江、郭亞鵬進行資料收集、整理。

本文無利益沖突。