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    以面癱為首發(fā)癥狀的小兒急性髓系白血病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2020-04-07 03:49:26曹忠鈺白家英李澤漢英
    醫(yī)學(xué)信息 2020年3期
    關(guān)鍵詞:急性髓系白血病周圍性面癱并發(fā)癥

    曹忠鈺 白家英 李澤 漢英

    關(guān)鍵詞:急性髓系白血病;周圍性面癱;并發(fā)癥;中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

    中圖分類號(hào):R55? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI:10.3969/j.issn.1006-1959.2019.17.065

    文章編號(hào):1006-1959(2019)23-0190-02

    兒童急性髓系白血?。╝cute myeloid leukemia,AML)是一組起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,占兒童白血病的15%~25%[1],且通常認(rèn)為其預(yù)后明顯不如急性淋巴細(xì)胞白血病。面神經(jīng)麻痹,又稱為面癱,是以面部表情肌運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要特征的一種常見病,依據(jù)病變部位的不同可分為中樞性面癱和周圍性面癱。面癱是AML的一種少見的并發(fā)癥,而以面癱為首發(fā)癥狀的AML患者更為罕見。本文主要介紹1例以面癱為首發(fā)癥狀的AML患者,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1臨床資料

    患兒,男,5歲。因“口唇歪斜伴面色蒼黃半月”于2019年1月7日以“重度貧血、面神經(jīng)麻痹”收住聯(lián)勤保障部隊(duì)第940醫(yī)院?;純河?018年12月20日“感冒后”出現(xiàn)哭鬧時(shí)口唇向左側(cè)歪斜,右側(cè)眼瞼閉合不全,右側(cè)面部腫脹,觸覺消失,面色略蒼黃。于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院診斷為面癱,給予針灸及中草藥治療6 d,癥狀無明顯改善。于2019年1月6日就診于地方醫(yī)院行血常規(guī)示:WBC 15.3×109/L、N 4.1×109/L、HGB 42 g/L、PLT 14×109/L??紤]患兒患有血液系統(tǒng)疾病,遂于1月7日轉(zhuǎn)入我院血液科。查體:神清,精神可,輕度貧血貌,全身皮膚粘膜蒼白,無黃染、皮疹及出血點(diǎn),頸部可觸及輕度腫大淺表淋巴結(jié),質(zhì)軟,無壓痛,活動(dòng)度可。右側(cè)眼瞼輕度閉合不全,右側(cè)鼻唇溝消失,哭鬧口角向左側(cè)歪斜明顯,鼓腮時(shí)右側(cè)口角漏氣,心胸腹查體未見明顯異常。血常規(guī)示:WBC 16.93×109/L、N 5.61×109/L、HGB 41g/L、PLT 9×109/L。胸片、心電圖及腹部彩超未見明顯異常,顱腦MRI示:雙側(cè)顳部蛛網(wǎng)膜囊腫。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示:骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍,原粒占32%,提示急性髓系白血病-M2型骨髓象。AML融合基因篩查:WT1陽性,AML1-ETO陽性。于1月9日開始IA(伊達(dá)吡星+阿糖胞苷)方案誘導(dǎo)緩解化療,同時(shí)給予甲鈷胺及維生素B1營養(yǎng)神經(jīng)治療?;純好嫔窠?jīng)麻痹考慮為白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn),于1月15日行腰椎穿刺并鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、地塞米松及阿糖胞苷,測(cè)得腦脊液壓力180 mmH2O。腦脊液檢查示:白細(xì)胞30×106/L,腦脊液蛋白1107.0 mg/L,診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。化療期間及腰椎穿刺術(shù)后患者面癱癥狀稍有好轉(zhuǎn),療程順利出院。后先后于2月2日及3月1日給予患兒IA方案鞏固治療,分別行腰椎穿刺術(shù)及鞘內(nèi)注射化療藥物1次,第3次化療后復(fù)查骨髓穿刺檢查,患兒骨髓完全緩解,骨髓微小殘留陰性。第2、3次化療期間,患兒面癱癥狀持續(xù)存在,逐漸好轉(zhuǎn)?;熃Y(jié)束,患兒順利出院。

    2討論

    AML患者的白血病細(xì)胞可浸潤(rùn)全身多個(gè)部位和器官,而中樞神經(jīng)系統(tǒng)是白血病最常見的髓外浸潤(rùn)部位,這是由于多數(shù)化療藥物難以通過血腦屏障,隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能被殺滅,從而導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)。CNSL主要由白血病細(xì)胞浸潤(rùn)蛛網(wǎng)膜或周圍神經(jīng)組織引起[2],可發(fā)生在疾病各個(gè)時(shí)期,臨床表現(xiàn)為嘔吐、頭暈及頭痛,甚至抽搐、昏迷,顱神經(jīng)受累可表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀。本例患兒腰椎穿刺示腦脊液白細(xì)胞30×106/L,腦脊液蛋白陽性,可診斷為CNSL,所以患兒面癱癥狀考慮為由CNSL面神經(jīng)受累導(dǎo)致。臨床研究發(fā)現(xiàn)相對(duì)成年人群,兒童急性淋巴細(xì)胞白血病合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率明顯更高,這可能與兒童主要器官功能尚未成熟有關(guān)[3]。CNSL侵犯面神經(jīng),導(dǎo)致面神經(jīng)核或其下的面神經(jīng)各段受損所致的面部表情肌麻痹,臨床上十分少見,國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少。CNSL導(dǎo)致的面癱為周圍性面癱,可分為特發(fā)性和繼發(fā)性,繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹通常由感染性疾病、外傷、代謝性疾病、血管異常及腫瘤等引起[4]。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹最為常見,約42%-85%[5],亦稱為面神經(jīng)炎或貝爾麻痹,是兒童面癱最常見的原因,為臨床上不能肯定病因的單純性周圍面神經(jīng)麻痹,大約85%的貝爾面癱患者在未接受治療的情況下可自行康復(fù)[6]。

    急性白血病的神經(jīng)系統(tǒng)損害一般多見于后期,以首發(fā)癥狀出現(xiàn)者十分罕見,而且白血病細(xì)胞對(duì)各臟器組織浸潤(rùn)、壓迫的不一致,常以某個(gè)系統(tǒng)或某個(gè)局部病變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn),而白血病的典型癥狀、體征不明顯或缺如。因此,面癱作為早期表現(xiàn)的急性白血病誤診率較高,查閱文獻(xiàn)有數(shù)例誤診的報(bào)道,對(duì)白血病的早期診斷及治療造成很大的困難,影響患者預(yù)后。本研究中患兒起病較為隱匿,僅表現(xiàn)為面癱的癥狀和輕度貧血貌,于地方醫(yī)院診斷為面神經(jīng)炎,給予針灸及口服中草藥等治療,嚴(yán)重延誤了白血病的診斷及早期治療,對(duì)其預(yù)后造成不良影響。對(duì)于周圍性面癱患者,臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)其進(jìn)行綜合診斷尋找病因;對(duì)于病因不明及治療效果較差的患者,應(yīng)考慮到面癱為繼發(fā)于其他疾病的可能,而并不能盲目診斷為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹延誤原發(fā)病的診治。周圍性面癱可以是CNSL的早期臨床表現(xiàn),當(dāng)白血病患者出現(xiàn)周圍性面癱表現(xiàn)時(shí),即使從診斷標(biāo)準(zhǔn)上還不能確診為CNSL,也應(yīng)當(dāng)按照 CNSL 進(jìn)行治療, 以免延誤治療最佳時(shí)機(jī)[7]。有研究指出,白血病患者診斷或誘導(dǎo)治療后行鞘內(nèi)注射化療藥物預(yù)防CNSL治療,可使CNSL的發(fā)生率下降20%~30%[8]。白血病患者出現(xiàn)CNSL是疾病惡化或已到晚期的征兆,預(yù)后極差,出現(xiàn)面癱癥狀時(shí)一般白血病細(xì)胞已經(jīng)浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)。因此,及時(shí)診斷與治療對(duì)延緩白血病進(jìn)展極為重要。

    綜上所述,以面癱為首發(fā)癥狀的急性髓系白血病患者診斷較為困難,誤診率高。當(dāng)有不明病因尤其是伴有血象異常的面癱患者,應(yīng)考慮到白血病的可能,而白血病患者病程中出現(xiàn)面癱癥狀,可能提示疾病復(fù)發(fā)或惡化。

    參考文獻(xiàn):

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    [2]曲延章,王蘇亮,韓英杰,等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病與非中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者腦脊液中基質(zhì)細(xì)胞衍生因子-1α的表達(dá)對(duì)比[J].中國老年學(xué)雜志,2014,34(22):6295-6296.

    [3]王毅捷,馬亞霞,孫和順.急性白血病患兒伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥臨床特點(diǎn)及危險(xiǎn)因素分析[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2016,19(15):15-17.

    [4]Young CW,Ho CS,Chiu NC,et al.Acute Myeloid Leukemia with Initial Presentation of Facial Palsy and Exophthalmos[J].Acta Neurol Taiwan,2016,25(1):18-20.

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    收稿日期:2019-04-12;修回日期:2019-04-22

    編輯/杜帆

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