胃腸道間質(zhì)腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理對照研究（附18例臨床分析）

石德強　許曉清　祁波　王翠嬌

【摘 要】目的：通過分析胃腸道間質(zhì)瘤的影像學(xué)征象并與手術(shù)病理對照研究，以提高影像學(xué)診斷水平。 方法：搜集經(jīng)手術(shù)病理證實的18例GIST的病例資料，均行胃腸道鋇餐造影，其中10例術(shù)前CT檢查，對其影像學(xué)表現(xiàn)及病理對照研究進行回顧性分析。結(jié)果：病灶分布于胃10（10/18）例、小腸5（5/18）例、食管1（1/18）例、直腸1（1/18）例、胃腸外1（1/18）例。主要影像學(xué)表現(xiàn)為粘膜下富血供腫塊，境界清晰光整，外生性為主，內(nèi)部出血、壞死、囊變明顯。腫塊呈圓形或類圓形，一側(cè)腸壁粘膜局限性消失破壞，有時可見偏側(cè)性龕影，惡性間質(zhì)瘤表現(xiàn)為不規(guī)則分葉狀腫塊，凹凸不平龕影，局部淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移。病理分型：粘膜下型2例，占11.1%；肌壁間型12例，占66.7%；漿膜下型3例，占16.7%；胃腸外型1例，占5.5%。結(jié)論：GIST影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征，對診斷有一定價值，但缺乏特異性，定性困難，要明確診斷需依靠病理及免疫組織化學(xué)檢查。

【關(guān)鍵詞】胃腸道；間質(zhì)瘤；臨床病理；X線；X線計算機；體層攝影

【中圖分類號】R735 【文獻標識碼】A 【文章編號】1004-7484（2019）01-0012-02

Gastrointestinal stromal tumors imaging findings and pathology study （clinical analysis of 18 cases）

SHI De-qiang， QI Bo， XU Xiao-qing， WANG Cui-jiao

Department Of Radiology， Shan Dong Qing Dao，The Centre Hospital Of Jiao Zhou ，Qing Dao，Jiao Zhou 266300 China

【Abstract】Objective： Through the analysis of gastrointestinal stromal tumor imaging findings andpathology and operation research，in order to improve the level of imaging diagnosis. Methods： Confirmed by operation and pathology in 18 cases were GIST records， underwent gastrointestinal barium meal， including 10 cases of preoperative CT examination， the imaging manifestations and pathology were retrospectively analyzed. Results： Distribution of lesions in 10 cases of gastric，Small intestine in 5 cases， 1 cases of esophagus， rectum in 1 cases， 1 cases of gastrointestinal tract. The main imaging findings of submucous hypervascular masses， the boundary clear finishing， external， internal bleeding， necrosis，cystic change obviously， the mass is round or oval， side of the intestinal wall and mucosa damage limitation disappears， sometimes visible laterality niche， malignant stromal tumor showed irregular lobulated mass， uneven crater， local lymph node metastasis. Pathological typing： Submucosal type in 2 cases， accounting for 11.1%； intramural type in 12 cases， accounting for 66.7%； the subserosal type in 3 cases， accounting for 16.7%； parenteral type in 1 cases， accounting for 5.5%. Conclusion： Imaging findings of GIST has certain characteristics， the diagnosis， but lack of specificity， qualitative hard， to confirm the diagnosis depends on pathologic and immunohistochemical examinations.

【Key words】Gastrointestinal tract； Stromal tumor； Clinical pathology； X ray； X ray computed； Tomography；

胃腸道間質(zhì)腫瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST），是一種來源于胃腸道壁內(nèi)的Cajal間質(zhì)細胞的腫瘤，目前認為它是一類既不同于典型平滑肌瘤，亦不同于雪旺細胞瘤的胃腸道最常見的間葉源性腫瘤〔1〕。Mazur等〔2〕在1983年發(fā)現(xiàn)部分胃腸非上皮梭形細胞腫瘤，具有不完全分化特點，首先提出“胃腸間質(zhì)瘤”。以往文獻以病理研究或個案報道居多，有關(guān)GIST鋇餐造影和CT表現(xiàn)的詳細報道很少〔3-5〕。我院1990年1月—2016年8月對18例GIST患者的臨床影像學(xué)及手術(shù)病理資料進行如下分析研究：

1 材料與方法

1.1 臨床資料：本組共18例，有完整的臨床及影像學(xué)資料，均經(jīng)手術(shù)病理證實，男，10例；女，8例；年齡42-75歲，平均58.5歲。其中，胃10例、空腸4例、回腸1例、食道1例、直腸1例、胃腸道外腫瘤1例。臨床癥狀及體征：腹痛8例；消化道出血4例；惡心、嘔吐5例；腹部包塊7例；不全腸梗阻6例；2例無明顯消化道癥狀。

1.2 檢查方法

1.2.1 X線檢查：采用SV2000R/BT島津1000MA胃腸X線機。上消化道檢查，首先服用產(chǎn)氣劑3g，然后服用10ml溫水閉嘴吞服，口服鋇劑150-250ml，行氣鋇雙重造影，觀察粘膜相、充盈相及加壓相，并選取不同的體位及充盈狀態(tài)攝取X線片。全消化道檢查，服鋇約300ml，在上消化道檢查完畢后，每隔1h依次觀察各組小腸及結(jié)腸。鋇灌腸檢查，肛門插管注入500-600ml鋇劑，用氣囊加壓注入適量氣體行氣鋇雙重造影。18例GIST患者，其中，10例行上消化道氣鋇雙重造影；6例行全消化道鋇餐檢查；2例行鋇灌腸氣鋇雙重造影檢查。

1.2.2 CT掃描檢查：采用西門子Somaton Plus 4螺旋CT掃描機，對18例GIST患者中的10例行CT平掃及增強掃描。平掃前病人空腹8-10h，胃及十二指腸檢查前1次性口服2%左右的泛影匍胺500-800ml，空回腸檢查前60min內(nèi)分次口服3%左右的泛影匍胺800-1200ml.平掃后靜脈內(nèi)團注碘普胺80ml，肘靜脈注射結(jié)束后30s開始增強掃描。

2 結(jié)果

2.1 鋇餐造影表現(xiàn)：管腔或胃腔內(nèi)外軟組織腫塊，有結(jié)節(jié)狀充盈缺損，或向胃腔內(nèi)外生長的半球形充盈缺損，輪廓光整，局部粘膜無破壞。小腸間質(zhì)性腫瘤均有不同程度的腸粘膜局限性消失破壞，僅累及一側(cè)腸壁，并沿腸腔長軸發(fā)展，造成腸腔偏側(cè)性狹窄；回腸間質(zhì)瘤以腔內(nèi)充盈缺損為主要表現(xiàn)，有時可見偏側(cè)性龕影。結(jié)腸內(nèi)間質(zhì)性腫瘤大多為惡性，表現(xiàn)為腸腔內(nèi)不規(guī)則分葉狀充盈缺損，并可見凹凸不平龕影，酷似潰瘍性結(jié)腸癌，這一切鑒別須經(jīng)過結(jié)腸鏡檢查取活檢，依靠病理診斷。

2.2 CT表現(xiàn)：10例經(jīng)過CT掃描檢查的GIST患者，其CT特點如下：平掃呈均勻等密度者4例，等低混雜密度者6例。靜脈注射對比劑后均勻強化2例，不均勻明顯強化8例，其中，6例腫塊內(nèi)有大片液化壞死而呈囊實性表現(xiàn).10例腫塊境界清晰，除6例顯示腫塊與其起源部位關(guān)系密切外，余未見明顯周圍器官受侵和淋巴結(jié)腫大等征象，腫瘤多呈圓形或類圓形，部分呈不規(guī)則分葉狀，境界清楚，8例有完整包膜，2例與周圍組織有不同程度的粘連，但均能完整分離。

2.3 病理學(xué)檢查：本組18例，肉眼觀腫瘤直徑2-15cm，大體病理部分見明顯包膜，切面呈灰白或暗紅色，其中，6例見穿鑿狀小龕影，直徑0.2-0.6cm，5例為多發(fā)性潰瘍，6例切開后見黃色壞死區(qū)，未見明顯腫瘤內(nèi)出血。光鏡下腫瘤主要由梭形細胞構(gòu)成，大多數(shù)瘤細胞呈束狀交叉排列，部分呈柵欄狀排列，間質(zhì)呈輕-中度膠原化。惡性間質(zhì)瘤：光鏡下可見大量梭形細胞呈編織狀、假柵欄狀排列，細胞核異型性和核分裂象明顯（HE×10）。根據(jù)瘤體與胃腸道壁的關(guān)系分為4型：（1）粘膜下型：腫瘤從粘膜下向腔內(nèi)生長突出，與管壁基底有蒂相連，共2例（11.1%）；（2）肌壁間型：腫瘤同時向腔內(nèi)外生長突出，共12例（66.7%）；（3）漿膜下型：腫瘤從漿膜下向壁外生長突出，共3例（16.7%）；（4）胃腸道外型：腫瘤起源于胃腸道壁以外的腹內(nèi)其它部位，共1例（5.5%）。

3 討論

3.1 影像學(xué)特點：鋇餐造影和內(nèi)鏡檢查對于腔內(nèi)病變及粘膜細微結(jié)構(gòu)顯示較好，是顯示GIST累及粘膜面和管腔改變的主要方法，但多不能定性。內(nèi)鏡活檢選擇粘膜缺失或潰瘍部位取材，可望提高確診率。胃腸道間質(zhì)瘤主要表現(xiàn)為向腔內(nèi)外生長的軟組織腫塊或充盈缺損，局部粘膜皺襞變平或消失，本組5例表現(xiàn)為粘膜面隆起，無明顯胃腔狹窄，這可能與胃腔寬大，腫瘤體積較小有關(guān)；5例小腸間質(zhì)性腫瘤均有不同程度的腸粘膜局限性消失破壞，僅累及一側(cè)腸壁，并沿腸腔長軸發(fā)展，造成腸腔偏側(cè)性狹窄，這種改變文獻未見相關(guān)報道〔5〕，具有一定診斷意義。腫塊內(nèi)變性壞死累及粘膜面時可形成潰瘍，本組5例胃腸鋇餐造影檢查，均呈細小的點狀鋇斑，與大體病理穿鑿狀潰瘍相符，其中，3例空回腸間質(zhì)腫瘤以充盈缺損為主要表現(xiàn)，1例有一側(cè)性龕影。10例GIST經(jīng)CT檢查，尤其是螺旋CT增強掃描顯示腫塊并異常強化，具有一定的特征性〔6〕。其特點為不規(guī)則腫塊，境界清楚，腫塊內(nèi)可見壞死、囊變形成的多灶性低密度區(qū)，增強掃描有明顯不均勻強化，與鄰近胃腸壁分界更清楚。

3.2 臨床病理特征

3.2.1臨床表現(xiàn)：文獻〔7〕報道：GIST多見于中老年，40歲以前少見，中位年齡在50-60歲，約70%發(fā)生于胃，約20%-30%發(fā)生于小腸，食管和結(jié)、直腸的發(fā)生率不到10%：估計10%-30%為惡性。本組平均年齡58.5歲，文獻報道男女發(fā)病無明顯差別，本組男10例，女8例，發(fā)生在胃10例（55.6%），空回腸5例（27.8%），食管、直腸各1例（各占5.6%），與文獻報道基本一致。臨床表現(xiàn)與腫瘤大小和部位有關(guān)，最常見為腹部不適，疼痛和消化道出血，部分可在體表捫及腫塊，但均無特異性。由于腫塊外生性特點，其癥狀出現(xiàn)較晚，很少引起胃腸道梗阻。胃間質(zhì)腫瘤如合并肺軟骨瘤和功能性腎上腺外副節(jié)瘤，則稱為Carney三聯(lián)征，好發(fā)于女性〔8〕。

3.2.2 病理特點：GIST由原始的相對未分化的間質(zhì)細胞增生而成?？煞謩e由編織狀排列的長梭形細胞組成的梭形細胞型和由成團或成片的上皮細胞組成的上皮細胞型。Brainard等〔9〕提出惡性GIST具有腫瘤瘤徑﹥5cm，核分裂數(shù)﹥5個∕50（高倍視野），富細胞性，出現(xiàn)明顯的異型性及多形性，有粘膜侵潤及瘤細胞壞死等特點。鏡下以梭形細胞和上皮樣細胞為主，梭形細胞型形同宮頸間質(zhì)細胞或平滑肌細胞，胞漿呈輕度-中度嗜酸性，核兩端鈍圓，少部分細胞核變細，輪輻狀或柵欄狀排列，上皮樣細胞呈卵圓形或多極性，核周空殼，形成細胞巢或腺泡狀多提示惡性。免疫組織化學(xué)顯示瘤細胞Vimentin及CD34強陽性，CD117幾乎全為陽性，這是病理診斷胃腸間質(zhì)瘤的重要標準。

3.3 鑒別診斷：GIST雖可有腹痛、出血、梗阻及腹部腫塊4大主要表現(xiàn)，但出現(xiàn)較晚且無特征性，小腸腫瘤缺乏特異的診斷方法〔10〕。目前消化道鋇餐造影及CT是主要的術(shù)前診斷方法。

（1）胃腸道癌腫：發(fā)生在粘膜層，有典型的粘膜皺襞破壞中斷，腔內(nèi)不規(guī)則充盈缺損及鄰近胃腸壁增厚僵硬；而GIST表現(xiàn)為粘膜面隆起皺襞變平，以腔外腫塊為主要表現(xiàn)〔11〕，鄰近胃腸壁無明顯侵潤。

（2）胃惡性淋巴瘤：浸潤型呈巨大而僵硬的不規(guī)則皺襞，且粘膜破壞中斷；腫塊型呈多發(fā)息肉狀不規(guī)則充盈缺損；潰瘍型呈大而不規(guī)則的龕影伴胃壁增厚。而GIST是突入胃腔內(nèi)外生長的軟組織腫塊或充盈缺損，局部粘膜皺襞變平，無明顯胃腔狹窄，而且范圍較大，境界清楚的胃壁缺失，不累及周圍器官。

（3）胃腸道平滑肌瘤：目前認為真正的胃腸平滑肌瘤很少見，形態(tài)學(xué)上平滑肌瘤與良性間質(zhì)瘤很難鑒別，依靠胃鏡活檢并進行病理檢查則可鑒別診斷。間質(zhì)瘤細胞較密集，細胞邊界不清，而平滑肌瘤的瘤細胞邊界較清楚，細胞漿更紅，可見較多微纖維，細胞核較長。兩者鑒別的關(guān)鍵是免疫組織化學(xué)的差異，間質(zhì)瘤CD117陽性，CD34大多數(shù)病例陽性，而平滑肌瘤CD117和CD34均為陰性。

（4）小腸惡性淋巴瘤：范圍較廣，CT顯示“夾心面包征”和“動脈瘤樣腸腔擴張征”〔，較具特征性〔11〕.而GIST是沿小腸長軸發(fā)展的偏側(cè)性腸腔狹窄，大而不規(guī)則的腔外型腫塊，尤其伴有多灶性低密度，偏心性小潰瘍，尤其是多發(fā)潰瘍或有竇道樣改變時。

〔5〕腫大的淋巴結(jié)：GIST腔外生長呈結(jié)節(jié)狀腫塊時，鋇餐造影及CT平掃較難與單個較大腫大淋巴結(jié)鑒別，單個腫大腹腔淋巴結(jié)較少見，CT增強GIST明顯強化，而腫大淋巴結(jié)強化不明顯。

綜上所述：筆者認為，GIST的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性。（1）、腫塊雖可呈多種形態(tài)，但大多數(shù)境界清晰光整，即使是巨大的惡性GIST對周圍組織的浸潤也相對輕微，僅表現(xiàn)為腫塊邊緣及鄰近結(jié)構(gòu)的分界趨于模糊。（2）、腫塊多富于血供，內(nèi)部出血、壞死、囊變顯著。（3）、惡性GIST可伴有肝、腹膜、肺等轉(zhuǎn)移，但周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大罕見。（4）、由于腫塊以外生性為主，且腫塊不會直接沿胃腸壁侵潤蔓延，鄰近管壁無增厚表現(xiàn)。但值得強調(diào)的是，上述影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，平滑肌類腫瘤和神經(jīng)源性腫瘤均有相似表現(xiàn)，要據(jù)此作出鑒別診斷非常困難，因此，要明確診斷，必須依靠病理及免疫組織化學(xué)檢查。

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