精索腺泡狀橫紋肌肉瘤并雙肺轉移一例

占雅如，何來昌

作者單位：南昌大學第一附屬醫(yī)院影像科，南昌 330006 Dеpartmеnt оf Radiоl(xiāng)оgy, thе First Affiliatеd Hоspital оf Nanchang Univеrsity, Nanchang 330006, Сhina

患者男，26歲，于2018年4月24日就診于南昌大學第一附屬醫(yī)院。主訴：于9個月前發(fā)現左側腹股溝腫物，逐漸增大。體格檢查：左側精索走行區(qū)可觸及大小約3.0 cm×6.0 cm無痛腫塊，質硬，活動度差。MRI示腫塊呈等T1、稍長T2信號影，內見多發(fā)條狀低信號分隔，DWI呈明顯高信號，ADC呈低信號影，境界較清晰，局部見迂曲精索影。影像學檢查提示：考慮惡性占位，內胚竇瘤可能，并睪丸鞘膜積液(圖1～4)。CT示左側陰囊內大小約5.6 cm×4.2 cm×4.0 cm不規(guī)則軟組織腫塊影，邊界不清，密度均勻，平均CT值約35 HU，增強掃描呈中度較均勻強化，腫塊內見迂曲細小血管穿行，局部見迂曲精索，陰囊內見積液密度影(圖5，6)。兩肺內見多發(fā)結節(jié)影。術中見左側精索腫塊，質硬，表面結節(jié)大小不一，切開精索腫塊可見精索失去正常結構；病理檢查：送檢腫瘤呈灰紅色不整形組織，切開切面見一灰白質韌腫物，睪丸、精索斷端未見病變累及；鏡下見腫瘤細胞彌漫片狀分布，可見病理性核分裂象，間質纖維組織增生膠原化，間隔厚薄不均；免疫組化：MyoD1 (+)、Myogenin (+)(圖7，8)。術后病理診斷：(左側精索)腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma，ARMS)。

討論 橫紋肌肉瘤是源于向橫紋肌分化的原始間葉組織,并由不同分化程度的橫紋肌母細胞組成的原始小圓細胞惡性腫瘤，惡性程度較高，是兒童最常見的軟組織肉瘤[1]，20歲以上成人較少見。橫紋肌肉瘤分為4個亞型，其中腺泡型最為罕見，該型分化程度差，病情進展迅速，血液及淋巴轉移早，可向肺、骨、腦等部位轉移，預后最差[2]。ARMS多發(fā)生于性功能最活躍的年齡段，以四肢深部肌肉多見，頭頸部及軀干次之，其它部位少見。本例發(fā)生于精索，較為罕見。經典的ARMS腫瘤細胞呈片狀或灶狀分布，細胞間可見纖維分隔，并可見腺泡狀結構；腫瘤細胞特異性表達MyoD1和myogenin抗原，支持腫瘤來源于橫紋肌組織[3]。文獻報道中橫紋肌肉瘤CT平掃呈等或稍低密度，內成分不均；T1WI信號與肌肉信號相近，T2WI均呈不均勻明顯高信號，內見多發(fā)條狀低信號分隔，可能為增生的纖維膠原，DWI明顯擴散受限，增強后呈環(huán)形或線狀不均勻強化，病變與周圍組織分界欠清[4]。ARMS具有軟組織腫瘤的一般影像學表現，與精索其他惡性軟組織腫瘤難以鑒別：平滑肌肉瘤易壞死、囊變，MRI表現為混雜信號影，增強掃描多呈漸進性強化；內胚竇瘤內成分均勻或不均勻，病灶內可見溶冰狀壞死區(qū)，周邊組織易受侵犯，甲胎蛋白AFP多為陽性；纖維肉瘤密度接近肌肉密度，部分內見鈣化成分，脂肪肉瘤內含有脂肪成分，而ARMS內無鈣化及脂肪組織。雖然ARMS的影像學表現缺乏特異性，但可以與部分疾病進行初步鑒別，影像學方面檢查還能夠清楚顯示病變的位置、范圍、周圍組織受侵及遠處轉移等情況，對ARMS的診斷及治療方案選擇等具有一定的指導意義。對于短期內迅速增大的無痛性陰囊內腫物，CT上密度表現與肌肉接近，可以結合免疫組織化學檢查早期確診，早期治療常采用手術治療為主，放化療為輔的聯合療法[5]。本例患者就診時已出現兩肺內轉移，手術后定期化療與復查。

圖1 T2WI示左側陰囊內精索走行區(qū)軟組織腫塊，內見多發(fā)條狀低信號分隔 圖2 T1WI示左側陰囊區(qū)見較周邊肌肉信號相比的稍高信號腫塊影 圖3，4 病灶在DWI上呈明顯高信號，ADC呈低信號影 圖5 CT示左側陰囊區(qū)見軟組織腫塊，邊界不清，密度與周邊肌肉接近，平均CT值約35 HU 圖6 CT增強示迂曲精索影 圖7 免疫組化MyoD1陽性( ×400) 圖8 腫瘤細胞彌漫分布，見核分裂象，間隔薄厚不一(HE ×400)Fig. 1 T2WI image shows a soft tissue mass in the spermatic cord in the left scrotum, with multiple strips of low signal separation. Fig. 2 T1WI image shows that the mass of the left scrotum is slightly higher than the surrounding muscle signal. Fig. 3, 4 Thе lеsiоn shоws a significantly high signal оn thе DWI imagе and a lоw signal on ADC maps. Fig. 5 Pelvic CT scan shows that the boundary of the mass is unclear, and the density is close to the surrounding muscle, The average CT value of the mass is about 35 HU. Fig. 6 Pelvic CT enhanced scan shows the distortion of the spermatic cord. Fig. 7 Immunohistochemical MyoD1 positive ( ×400).Fig. 8 Thе tumоr cеlls shоws diffusе distributiоn cеlls. Thеrе arе pathоl(xiāng)оgical mitоsеs and intеrstitial fibrоblasts with cоl(xiāng)lagеnizatiоn (HE ×400).

利益沖突：無。