前縱隔未分化梭形細(xì)胞肉瘤1 例

余 虹，猶 露，婁 琴，彭 娟，李邦國（遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，貴州 遵義 563003）

病例男，58 歲，因“勞累、氣促2 月余”入院。2 月前患者自感勞累、氣促，伴咳嗽、咳痰，偶感胸悶、呼吸困難，無胸痛、發(fā)熱。入院后行胸部CT 平掃加增強(qiáng)：左前縱隔見165 mm×116 mm×200 mm 巨大軟組織腫塊，密度不均，內(nèi)見低密度區(qū)增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，腫塊內(nèi)可見迂曲血管影（短箭頭），心臟及左肺受壓移位（圖1～3）。診斷：前縱隔占位性病變，傾向惡性腫瘤。胸部MRI 平掃加增強(qiáng)：左前縱隔（中下部為主）巨大腫塊，大小約128 mm×124 mm×209 mm，呈等T1稍長T2為主混雜信號，內(nèi)見片狀短T1長T2信號，邊界清晰，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見迂曲血管影（短箭頭），DWI 及ADC 圖像示腫塊部分?jǐn)U散受限（圖4～9）。診斷：前縱隔腫瘤，傾向惡性。體格檢查及實驗室檢查無特殊。

術(shù)中所見：腫瘤位于左前縱隔，心包前上方，質(zhì)脆，局部包膜不完整，前胸壁、心包受侵犯，與左肺粘連緊密。病理肉眼觀：灰白灰褐組織，大小22 cm×18 cm×6 cm，切面灰白灰紅，未見明確包膜結(jié)構(gòu)，質(zhì)脆。鏡檢：梭形細(xì)胞腫瘤，腫瘤細(xì)胞由排列密集的梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞輕度異型，核分裂象易見（圖10）。免疫組化：Vimentin（+），Bcl-2（-），CD20（-），CD34（-），CD99（-），CK（-），CK7（-），Desmin（-），EMA（-），SMA（-），STAT6（-），S100（-），Ki-67（40%+）。病理診斷：（前縱隔）未分化梭形細(xì)胞肉瘤。

圖1～10 男，58 歲，前縱隔未分化梭形細(xì)胞肉瘤。圖1～3：胸部CT 平掃加增強(qiáng)：左前縱隔巨大軟組織腫塊，密度不均，內(nèi)見片狀低密度區(qū)，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，腫塊內(nèi)可見迂曲血管影（短箭頭），心臟及左肺受壓。圖4～9：MRI 平掃加增強(qiáng)：左前縱隔等T1 稍長T2 為主混雜信號腫塊，內(nèi)見片狀短T1 長T2 信號，腫塊與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見迂曲血管影（短箭頭），DWI 上呈高信號，ADC 呈低信號。圖10：鏡檢：（前縱隔）梭形細(xì)胞腫瘤，腫瘤細(xì)胞由密集排列的梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞輕度異型，核分裂象易見（HE）。

討論未分化肉瘤這一概念在2013 年WHO 軟組織腫瘤分類中提出，根據(jù)在光鏡下細(xì)胞形態(tài)的不同將未分化肉瘤分為多形性細(xì)胞、梭形細(xì)胞、圓形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞4 種亞型[1]。2020 年WHO 軟組織腫瘤分類對未分化肉瘤分類進(jìn)行了更新，將其分為未分化梭形細(xì)胞肉瘤、未分化多形性細(xì)胞肉瘤、未分化圓形細(xì)胞肉瘤3 種亞型[2]，均屬于高級別肉瘤，預(yù)后不良。未分化肉瘤是一組無明確分化方向的間葉源性軟組織惡性腫瘤，占成人軟組織肉瘤的10%，常見于50～70 歲患者，于雙下肢最常見，其次是腹膜后間隙[3]，發(fā)生于縱隔者罕見。關(guān)于縱隔未分化肉瘤研究較少，文獻(xiàn)多為個案報道。未分化肉瘤主要表現(xiàn)為軟組織深部無痛性、進(jìn)行性增大的腫塊，腫塊易發(fā)生囊變壞死，惡性程度高，易復(fù)發(fā)，手術(shù)切除為主要治療方法。未分化肉瘤免疫組化Vimentin 彌散強(qiáng)陽性，主要是病理上的排除診斷，即在診斷之前排除腫瘤細(xì)胞分化為所有可識別的特異性細(xì)胞類型的間葉源性腫瘤[4]。

未分化肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)文獻(xiàn)報道較少，綜合文獻(xiàn)其影像學(xué)表現(xiàn)總結(jié)如下：CT 上主要表現(xiàn)為體積較大的軟組織腫塊，邊界清楚，密度不均，內(nèi)見多發(fā)囊變壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化；在MRI 上，T1WI 呈等T1信號，T2WI 上信號表現(xiàn)各不相同，常表現(xiàn)為混雜高信號，因所含成分不同而表現(xiàn)各異[5-6]。本例未分化梭形細(xì)胞肉瘤，在CT 上表現(xiàn)為前縱隔巨大軟組織腫塊，邊界清楚，密度不均，內(nèi)見片狀囊變、壞死，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見迂曲血管影，壓迫心臟和左肺；在MRI 上表現(xiàn)為等T1稍長T2為主的混雜信號，內(nèi)見片狀短T1長T2信號，邊界清楚，增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見迂曲血管影，DWI 及ADC 示腫塊部分?jǐn)U散受限，與文獻(xiàn)報道影像表現(xiàn)類似。

前縱隔未分化梭形細(xì)胞肉瘤主要需要與胸腺腫瘤相鑒別。胸腺腫瘤為前縱隔最常見的腫瘤，成年人多見，臨床上常合并重癥肌無力。胸腺瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化。侵襲性胸腺瘤或胸腺癌呈浸潤性生長，侵犯周圍血管、胸膜及肺，邊界不清，周圍脂肪間隙模糊，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻。

綜上所述，前縱隔未分化梭形細(xì)胞肉瘤為未分化肉瘤亞型，國內(nèi)外未見文獻(xiàn)報道，其影像表現(xiàn)缺乏特異性，難以與其他軟組織肉瘤鑒別，CT 檢查可以明確病變位置、大小、形態(tài)及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，MRI 對于區(qū)分腫塊內(nèi)所含成分更具優(yōu)勢，為臨床治療提供一定價值。當(dāng)縱隔出現(xiàn)巨大軟組織腫塊、與鄰近組織結(jié)構(gòu)分界清楚、增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化需考慮此病，但其確診最終需要依靠病理和免疫組化進(jìn)行排除性的綜合診斷。