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      伴重癥肌無力胸腺瘤患者的臨床特征及預(yù)后生存分析

      2018-12-13 07:20:28張海梅等
      中國社區(qū)醫(yī)師 2018年23期
      關(guān)鍵詞:重癥肌無力臨床特征

      張海梅等

      摘要 目的:探討伴重癥肌無力胸腺瘤患者的臨床特征及預(yù)后,為提高伴重癥肌無力胸腺瘤診治水平提供依據(jù)。方法:回顧性分析伴重癥肌無力胸腺瘤患者87例的臨床資料,采用Cox回歸模型探討影響患者預(yù)后的相關(guān)因素。結(jié)果:腫瘤WHO病理分型以B2型最常見,多數(shù)腫瘤最大直徑<5 cm;Masaoka分期以Ⅰ、Ⅱ期為主。重癥肌無力分型以Ⅰ、Ⅱ型為主,多以眼肌麻痹為首發(fā)癥狀(62.07%)。重癥肌無力危象死亡3例。隨訪存活1~72個(gè)月,中位生存期37個(gè)月,1、3、5年生存率分別為95.40%(83/87)、91.95%(80/87)和87.36%(76/87)。結(jié)論:伴重癥肌無力胸腺瘤患者因較早的Masaoka分期、腫瘤體積較小,行完整手術(shù)切除率及術(shù)后放療后,生存率較高。

      關(guān)鍵詞 胸腺腫瘤;重癥肌無力;臨床特征;預(yù)后

      據(jù)報(bào)道,胸腺瘤壓迫周圍器官和腫瘤本身共同產(chǎn)生臨床癥狀,如重癥肌無力、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、腎炎、腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、巨食管癥等。其中重癥肌無力主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,休息后癥狀減輕,活動(dòng)后加重,是一種自身免疫性疾病,由神經(jīng)一肌肉接頭處傳遞功能障礙導(dǎo)致。目前,伴重癥肌無力胸腺瘤患者主要采用外科手術(shù)配合藥物治療,僅能緩解重癥肌無力的癥狀,且腫瘤容易發(fā)生轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)。本研究以87例伴重癥肌無力胸腺瘤患者作為研究對(duì)象,旨在探討其臨床特征及預(yù)后生存狀況,為提高其臨床診治水平提供參考依據(jù)。

      資料與方法

      2007年3月-2012年9月收治伴重癥肌無力胸腺瘤患者87例。

      納入標(biāo)準(zhǔn):①符合胸腺瘤診斷標(biāo)準(zhǔn);②均行新斯的明試驗(yàn)和神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查,以協(xié)助重癥肌無力診斷;③具有詳細(xì)的臨床病理及隨訪資料;④經(jīng)醫(yī)院倫理會(huì)批準(zhǔn),患者及家屬均知情本研究并簽署知情同意書者。

      排除標(biāo)準(zhǔn):①合并其他部位腫瘤;②術(shù)前已經(jīng)出現(xiàn)腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;③意識(shí)障礙患者。

      方法:回顧性分析患者的住院記錄、輔助檢查單及隨訪資料,如年齡、腫瘤直徑、性別、腫瘤病理分型(根據(jù)2004年最新WHO組織學(xué)分型)、手術(shù)分期(參照Masaoka分期標(biāo)準(zhǔn))、重癥肌無力分型(參照Osserman臨床分型標(biāo)準(zhǔn))、重癥肌無力首發(fā)癥狀、末次隨訪時(shí)間、治療方式和生存時(shí)間等。

      隨訪:采用門診復(fù)查、電話隨訪等方式對(duì)所有患者進(jìn)行隨訪。隨訪周期為術(shù)后1年內(nèi)每3個(gè)月1次,3年內(nèi)每3~6個(gè)月1次,5年內(nèi)每6個(gè)月1次,之后每1年1次。隨訪至死亡或2017年9月1日,生存時(shí)間以月為單位計(jì)算,隨訪率100%。

      統(tǒng)計(jì)學(xué)方法:采用SPSS 18.0軟件處理數(shù)據(jù),計(jì)數(shù)資料組間比較采用X2檢驗(yàn);計(jì)量資料采用(x±s)表示,組間比較采用t檢驗(yàn)。P<0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。采用Cox比例風(fēng)險(xiǎn)回歸模型(α入=0.05、α出=0.10)探討影響預(yù)后的相關(guān)因素。采用Kaplan-Meier法估計(jì)患者生存率,并采用Log-rank檢驗(yàn)進(jìn)行比較。

      結(jié)果

      所有患者中,男51例(58.62%),女36例(41.38%);年齡17~82歲,中位年齡58歲,平均(59.3±10.1)歲,以<60歲多見(60.92%)?;颊咧饕憩F(xiàn)為言語不清、四肢無力、咀嚼無力、吞咽困難、眼瞼下垂、視物成雙、飲水嗆咳等重癥肌無力癥狀,少數(shù)患者伴有胸悶、氣促等。腫瘤WHO病理分型以B2型最常見,多數(shù)腫瘤最大直徑<5 cm,Masaoka分期以Ⅰ、Ⅱ期為主。重癥肌無力分型以Ⅰ、Ⅱ型為主,多以眼肌麻痹為首發(fā)癥狀(62.07%)。術(shù)前重癥肌無力危象8例,術(shù)后10例,給予呼吸機(jī)輔助呼吸、氣管插管、丙種球蛋白等治療后死亡3例,手術(shù)完整切除腫瘤47例(54.02%),見表1。

      87例伴重癥肌無力胸腺瘤患者治療期間3例因重癥肌無力危象死亡。其余患者治療后隨訪至2017年9月1日,隨訪存活1~72個(gè)月,中位生存期37個(gè)月。1、3、5年生存率分別為95.40%(83/87)、91.95%(80/87)和87.36%(76/87),見圖1。

      討論

      重癥肌無力發(fā)病原因尚不明確,與環(huán)境因素、感染、藥物有關(guān),最常見的是與自身免疫性疾病關(guān)系較大,先天遺傳極少見。重癥肌無力臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,休息后減輕,活動(dòng)后加重。重癥肌無力患者中10%~20%伴發(fā)胸腺瘤,65%~80%出現(xiàn)胸腺增生。

      目前手術(shù)是治療伴重癥肌無力胸腺瘤患者的基本方法,但手術(shù)治療并不能消除重癥肌無力所有的癥狀,25%患者手術(shù)后癥狀加重,甚至發(fā)生危象。本研究中10例患者術(shù)后出現(xiàn)重癥肌無力危象,給予氣管插管及呼吸機(jī)輔助呼吸、血漿置換、丙種球蛋白、激素沖擊治療后3例死亡,結(jié)果與既往研究相似。反映了伴重癥肌無力胸腺瘤患者經(jīng)過手術(shù)切除治療后,多數(shù)患者術(shù)后仍有重癥肌無力癥狀或好轉(zhuǎn)后又加重,需要行進(jìn)一步免疫抑制治療。因此,術(shù)后應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行隨訪,及時(shí)發(fā)現(xiàn)癥狀給予治療。

      本研究發(fā)現(xiàn),腫瘤WHO病理分型以B2型最常見,多數(shù)腫瘤最大直徑<5 cm,Masaoka分期以Ⅰ、Ⅱ期為主。重癥肌無力分型以Ⅰ、Ⅱ型為主,多以眼肌麻痹為首發(fā)癥狀(62.07%)。這一結(jié)果與既往相關(guān)研究報(bào)道一致。本研究還對(duì)其預(yù)后生存進(jìn)行了分型,結(jié)果發(fā)現(xiàn)伴重癥肌無力胸腺瘤患者1、3、5年生存率分別為95.40%(83/87)、91.95%(80/87)、87.36%(76/87),這一結(jié)果反映了此類腫瘤預(yù)后生存率較高。這可能是因?yàn)椋孩佥^早的Masaoka分期,有較高的完整切除率,進(jìn)而提高生存率;②B2型患者比例最大,經(jīng)過完整手術(shù)切除及術(shù)后放療作用,使得B2型胸腺瘤伴重癥肌無力患者獲得了較高生存率,從而使整體胸腺瘤生存率提高。

      綜上所述,伴重癥肌無力胸腺瘤患者因較早的Masaoka分期、腫瘤體積較小,行完整手術(shù)切除及術(shù)后放療后生存率較高。

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