直腸布林頓病2例

張翔辰，霍英杰，徐慧慧，許雅芳，賀亞男

中國石油天然氣集團公司中心醫(yī)院影像科，河北廊坊 065000；

1 病例簡介

病例1：男，51歲，主訴：腹瀉1個月，腹脹3 d?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)腹瀉，間斷稀便，無膿血便。急診CT提示直乙交界區(qū)占位性病變，腸鏡提示黏膜隆起，黏膜表面不糜爛（圖1A），黏膜層活檢后病理鏡下未見明確腫瘤細胞；MRI檢查提示為直乙交界區(qū)黏膜下浸潤癌（圖1B～E），行腸鏡黏膜下層深層活檢術，病理檢查發(fā)現(xiàn)印戒細胞（圖1F）。免疫組化：AE1/AE3（+），CD68（-），腸道上皮特異性基因（+），Ki-67 約 30%（+），平滑肌肌動蛋白（-）。

病例2：女，60歲，主訴：排便困難20余天。患者入院前 20余天無明顯誘因突然出現(xiàn)排便困難，便條變細、變窄，伴里急后重、肛門墜脹感，無便血及膿血便，無明顯大便習慣改變及次數(shù)增多。直腸指診（圖2A）：肛緣處環(huán)壁可觸及腫物，管腔環(huán)形狹窄，指尖不能通過，上界不能觸及，腫物表面不規(guī)則，質硬，指套染血（-）。CT及MRI檢查提示為直腸黏膜下浸潤癌（圖2B～E）。行腸鏡黏膜下層深層活檢術，病理鏡下見印戒細胞（圖2F）。免疫組化：AE1/AE3（+），腸道上皮特異性基因（+），CK20（+），Ki-67約70%（+），絨毛蛋白部分（+）。

圖1 男，51歲，直乙交界區(qū)惡性腫瘤。病變縱向范圍長約79 mm。內鏡下見腸黏膜隆起凹凸不平，但無糜爛，腸腔狹窄（A）；軸位T2WI示增厚的黏膜下層呈高信號，乙狀結腸漿膜面毛糙，直腸系膜受侵（箭頭、箭，B）；軸位CT示增厚的黏膜下層呈低密度，病變段腸管周圍腫大淋巴結（箭頭、箭，C），冠狀位T2WI示典型的靶環(huán)征及同心圓征（箭頭，D）；冠狀位T1WI增強掃描延遲期示無明顯強化的黏膜下層（箭頭）與強化的黏膜層及固有肌層形成“中間空”征象（E）；病理鏡下見印戒細胞，胞質內含大量黏液，將胞核推擠呈印戒樣（HE，×400，F(xiàn)）

圖2 女，60歲，直腸惡性腫瘤。病變縱向范圍長約44 mm。內鏡下見腸黏膜隆起凹凸不平，但無糜爛，腸腔狹窄（A）；冠狀位T2WI示增厚的黏膜下層呈等或稍高信號（箭頭，B）；軸位CT示增厚的黏膜下層呈高低混雜密度（箭頭，C）；軸位T2WI示典型的靶環(huán)征及同心圓征，并可見直腸系膜局部受侵（箭頭、箭，D）；軸位T1WI增強掃描延遲期示輕度強化的黏膜下層（箭頭）與強化的黏膜層及固有肌層形成“中間空”征象（E）；病理鏡下見印戒細胞，胞質內含大量黏液，將胞核推擠呈印戒樣（HE，×300，F(xiàn)）

2 討論

直腸布林頓病是一種特殊類型的直腸惡性腫瘤，占直腸惡性腫瘤的0.1%[1]，其病變特點是腸壁全層被腫瘤細胞浸潤，但黏膜層完整或僅局部侵蝕，而黏膜下層、固有肌層、漿膜層受腫瘤細胞浸潤伴豐富的間質纖維化[1-3]，質硬，形成類似皮革胃的皮革腔，又稱為皮革直腸。MRI表現(xiàn)：①T2WI高信號的富水征象，并在黏膜下沿腸管縱向浸潤，可能因直腸黏膜下層相對疏松，而直腸布林頓病腫瘤細胞及大量黏液易聚集于低張力的黏膜下層所致；②T2WI高信號的黏膜下層內散在等低信號的斑片影及分隔，推測此為網狀纖維間隔及癌細胞島[4]；③由于黏膜層完整或僅輕度局部侵蝕，故增強掃描表現(xiàn)為較均勻強化，未見明顯破壞征象。既往研究對腸壁黏膜下層的MRI信號改變報道較多，對于固有肌層僅提及其增厚的特點，對其內部MRI信號的多變性有待進一步研究。組織學上，印戒細胞癌指腫瘤組織內 50%以上成分由胞質中富含黏蛋白的腺癌細胞組成，黏液腺癌指超過50%的腫瘤成分由黏液組成[5]。本組病例1患者黏膜下層的T2WI信號較病例2明顯增高，病變縱向范圍亦較后者長，結合國內外文獻[5-6]分析，在組織學方面，前者更傾向于黏液腺癌，而后者更傾向于印戒細胞癌，但因2例均失去手術切除機會，缺乏術后病理對組織學分型的最終診斷。

直腸布林頓病惡性程度高，常見的轉移途徑為種植、局部浸潤、血行轉移及淋巴道轉移[7-8]。臨床治療首選手術切除，酌情輔以術前及術后放、化療以改善預后。本病臨床癥狀隱匿，發(fā)現(xiàn)和明確診斷時常已伴有遠處轉移，或直腸病變本身即是轉移灶，因而失去手術切除機會；即使接受手術治療患者預后極差，長期存活率也很低。組織學上，直腸印戒細胞癌較直腸黏液腺癌預后更差[9-10]。

直腸布林頓病需與以下疾病鑒別，①普通腺癌：腫瘤細胞密度大，擴散加權成像的擴散受限程度較直腸布林頓病重，縱向范圍不如直腸布林頓病長，腸壁增厚常為不規(guī)則增厚，增強掃描可見囊變壞死區(qū)。②直腸淋巴瘤：可為環(huán)形腸壁增厚，病變范圍可長，但很少累及腸周脂肪間隙，且很少出現(xiàn)腸周淋巴結腫大[11]，直腸布林頓病常出現(xiàn)腹膜轉移灶。③缺血性腸?。嚎杀憩F(xiàn)為腸壁環(huán)形增厚，范圍亦可較長，但增強掃描因腸壁水腫而呈輕度強化或無強化，與直腸布林頓病病變的特殊強化表現(xiàn)如“靶環(huán)征”不同；缺血性腸病有時可發(fā)現(xiàn)狹窄的腸系膜血管。④炎性腸?。貉仔阅c病概念較廣，病變表現(xiàn)多樣，不易與直腸布林頓病鑒別，但直腸布林頓病侵襲性強，易出現(xiàn)轉移灶。

總之，直腸布林頓病是一種特殊類型的直腸惡性腫瘤，可侵犯黏膜下層、固有肌層、漿膜層及直腸系膜，但黏膜層不受累或僅局部輕度侵蝕，經內鏡直腸黏膜活檢結果常因黏膜缺乏腫瘤細胞浸潤呈假陰性而導致漏診或誤診。直腸布林頓病影像學表現(xiàn)具有一定的特征性，且MRI明顯優(yōu)于CT，但確診仍需依靠病理檢查；影像學檢查可以提供直腸黏膜下層深度活檢取樣的證據(jù)和指導深度活檢。