Laugier-Hunziker綜合征一例

王白鶴 孫建方

臨床資料患者，女，37歲?？诖金つど匕?8年，甲黑色條紋1年?；颊?8年前無明顯誘因口唇、頰黏膜出現(xiàn)點狀或片狀圓形或橢圓形色素沉著斑，表面光滑，無自覺癥狀。近1年雙手指甲、足趾甲出現(xiàn)縱形黑色條紋，并逐年增多?；颊甙l(fā)病過程中無腹痛、腹瀉、嘔吐、便血，無特殊藥物服用史，無重金屬接觸史，現(xiàn)為進(jìn)一步治療來我院。既往體健，適齡結(jié)婚，育有一女，家族中無類似皮膚病史。

體格檢查：一般情況可，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。實驗室檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功能未見異常，腸鏡檢查未見腸息肉。皮膚科檢查：唇、口腔黏膜多發(fā)或散在黑褐色斑片，部分融合，圓形或不規(guī)則形，表面光滑，邊界清楚或模糊(圖1)，趾指甲可見多數(shù)線形色素條帶，直徑1～5 mm(圖2、3)。

根據(jù)病史和典型臨床表現(xiàn)，診斷：Laugier-Hunziker綜合征。

圖1 唇、口腔黏膜多發(fā)或散在黑褐色斑片，部分融合，表面光滑，境界清楚或模糊 圖2 雙手指甲棕褐色線形色素沉著斑 圖3 雙足趾甲多發(fā)褐色縱形條帶，1～5 mm

治療：隨訪觀察，無需治療，口唇色素沉著斑建議Q開關(guān)紫翠寶石激光治療。

討論Laugier-Hunziker綜合征(LHS)又稱勞吉爾-亨齊克爾綜合征，該病由Laugier和Hunziker在1970年首先報道[1]。目前已報道的病例顯示該病屬于良性病變，不伴有系統(tǒng)障礙，無癌變傾向[2]。由于國內(nèi)鮮有報道，醫(yī)生對該疾病認(rèn)識不夠，此報道為臨床醫(yī)生診斷口腔黏膜黑斑疾病提供思路。

LHS發(fā)病機(jī)制尚不明確。該病常自發(fā)，病程緩慢，皮損進(jìn)行性加重，無惡變傾向。好發(fā)于中年人，女性居多，白種人較常見。LHS色素斑片一般不會自然消退，最常見好發(fā)部位在唇，尤其是下唇，其次是口腔，特別是頰黏膜，50%～60%患者有指趾甲受累，指甲受累較多，舌、咽、食管、外生殖器和肛周等部位也偶有侵犯。唇及頰黏膜皮損通常呈圓形或橢圓形，形狀不規(guī)則，褐色或黑褐色斑片，單發(fā)或部分融合，表面光滑，境界清楚或模糊。趾指甲通常為棕黑色，甲改變有三種：單一的縱形色素條，1～2 mm寬；甲板兩側(cè)縱形色素條，分別2～3 mm；半側(cè)指甲片狀均一色素沉著。三種類型可同時存在。

LHS組織病理無特異性。通常表現(xiàn)表皮基底細(xì)胞色素增多，基膜完整，黑素細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)正常，未見痣細(xì)胞，棘層肥厚，真皮淺層色素失禁，嗜黑素細(xì)胞數(shù)量增加[3]。

鑒別診斷：(1)Peutz-Jeughers綜合征(PJS)：又稱家族性黏膜皮膚色素沉著胃腸道息肉病，它呈常染色體顯性遺傳，與STK11基因突變有關(guān)，一般在出生時或出生后不久發(fā)生，表現(xiàn)為口腔、鼻等腔口部位色素斑點，常有腹痛、腹瀉、便血等腹部癥狀，伴胃腸錯構(gòu)瘤樣息肉且易惡變。組織病理為雀斑樣痣表現(xiàn)。但LHS無家族史和腸道息肉病史，可以鑒別。(2)扁平苔蘚：指趾甲可見縱形條紋，甲表面粗糙不平，常有萎縮，口唇黏膜可見wickham紋，但大部分有皮膚損害，表面為紫紅色多角形瘙癢性扁平丘疹。(3)Mc-Cune-Albright綜合征：是一種少見的皮膚斑片狀色素沉著和多發(fā)性囊性骨纖維發(fā)育不良的先天性內(nèi)分泌障礙臨床綜合征，屬G蛋白病。其表現(xiàn)為性早熟、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、庫欣綜合征、催乳素瘤、生長激素分泌過多、皮質(zhì)醇增多、抗維生素D性低磷血癥和甲狀旁腺增大，其中性早熟最常見[4]。女性發(fā)病率常高于男性。指(趾)甲一般無色素沉著。(4)還需與維生素B12缺乏、生理性黑斑、藥物(如米諾環(huán)素、化療藥、抗瘧藥和吩噻嗪類)引起的黑斑鑒別。

本病一般不需治療，口唇黏膜色素沉著斑可以激光或冷凍治療。Zuo等[5]報道采用Q開關(guān)紫翠寶石激光治療22例LHS口唇黏膜色素斑患者，81.8%(18例)經(jīng)過一次治療后色斑基本消退。但是也有報道發(fā)現(xiàn)激光治療1年后，病灶復(fù)發(fā)[6]。