眼眶內(nèi)展神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤1例

張超超，劉朋飛，陳凡，李桂宏

（1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)腫瘤外科，吉林 長(zhǎng)春 130021；2.廣州三九腦科醫(yī)院神經(jīng)外科，廣東 廣州 510510）

神經(jīng)鞘瘤起源于周圍神經(jīng)鞘的施旺細(xì)胞，腫瘤多單發(fā)且有包膜，生長(zhǎng)緩慢，與周圍組織界限清楚，常為良性，惡性罕見。眼眶內(nèi)神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤占眶內(nèi)原發(fā)腫瘤的1%～4%[1]。本文報(bào)道吉林大學(xué)第一醫(yī)院收治的眼眶內(nèi)展神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤患者1例，總結(jié)其臨床特點(diǎn)及治療方式，以期為臨床同行提供借鑒。

1　臨床資料

男性患者，54歲，因進(jìn)行性右側(cè)眼球突出，復(fù)視1年入住吉林大學(xué)第一醫(yī)院。視力：右眼0.4，左眼0.5；右側(cè)展神經(jīng)麻痹，雙眼前節(jié)、眼壓、視野及眼底檢查未見異常。無(wú)神經(jīng)纖維瘤病的皮膚神經(jīng)標(biāo)志。CT示右側(cè)眼眶內(nèi)肌錐間隙見沿視神經(jīng)走行的類橢圓形軟組織密度影，右側(cè)眼球略向外突出（見圖1）。MRI右側(cè)眶內(nèi)一類橢圓形占位性病變，T1加權(quán)像（T1weight image，T1WI）呈均質(zhì)低信號(hào)、T2加權(quán)像（T2weight image，T2WI）呈均質(zhì)高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后病變不均勻強(qiáng)化（見圖2）。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)、查體及影像學(xué)檢查考慮病變?yōu)榭魞?nèi)良性腫瘤，取右側(cè)額顳部弧形切口，切口起自顴弓上、耳屏前1.5 cm，沿發(fā)際內(nèi)弧形向上終止于對(duì)側(cè)中線旁0.5 cm發(fā)際內(nèi)。切開頭皮及顳肌，妥善保護(hù)面神經(jīng)額支。銑刀開骨窗，額部骨窗臨近顱底，電凝腦膜中動(dòng)脈分支，骨蠟封閉骨緣。充分暴露前顱窩底及外側(cè)裂。銳性切開眶脂體看到上直肌，注意分離和保護(hù)眼動(dòng)脈的上分支，繼續(xù)分離看到腫瘤組織，腫瘤柔軟，黃褐色，被膜完整，有新生血管供血，與周圍組織不粘連。觀察到展神經(jīng)支配外直肌，確認(rèn)腫瘤被膜起源于外直肌和展神經(jīng)的肌神經(jīng)接點(diǎn)。腫物充滿眶內(nèi)肌錐內(nèi)間隙，并壓迫視神經(jīng)，視神經(jīng)向內(nèi)上移位，腫瘤向后生長(zhǎng)達(dá)眶尖，并有腫瘤組織進(jìn)入眶上裂，分離并完全切除腫瘤組織，完好保留外直肌和展神經(jīng)。共切除腫瘤實(shí)性部分大小約2 cm×1 cm×0.6 cm。術(shù)后右側(cè)展神經(jīng)麻痹，復(fù)視仍存在。術(shù)后病理證實(shí)為神經(jīng)鞘瘤（見圖3）。術(shù)后MRI和CT均顯示腫瘤完全切除，視神經(jīng)較對(duì)側(cè)增粗（見圖4）。6個(gè)月復(fù)視消失，視敏度恢復(fù)。

圖1　術(shù)前CT圖像

圖2　術(shù)前MRI圖像

圖3　術(shù)后病理結(jié)果

圖4　術(shù)后MRI和CT圖像

2　討論

外周神經(jīng)鞘瘤為罕見起源于外周神經(jīng)鞘膜施旺細(xì)胞的良性神經(jīng)源性腫瘤，但也有研究顯示腫瘤可以發(fā)生惡變。眼眶神經(jīng)鞘瘤占眼眶腫瘤的1%～4%，可以在任何年齡發(fā)病，無(wú)性別差異。腫瘤多單發(fā)呈實(shí)性，形態(tài)不一，有完整被膜。腫瘤組織內(nèi)可發(fā)生鈣化、出血、壞死及囊性變等變性，可長(zhǎng)入眶上裂或視神經(jīng)管，延伸到海綿竇[2]。眼眶內(nèi)的展神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤極為罕見，查閱文獻(xiàn)僅檢索到5例眼眶內(nèi)起源于展神經(jīng)的單發(fā)神經(jīng)鞘瘤[3-7]。通過對(duì)比患者和以往研究的描述，筆者總結(jié)了眶內(nèi)展神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的主要特點(diǎn)?；颊叩陌Y狀和體征根據(jù)腫瘤的起源和位置表現(xiàn)不同。起源于展神經(jīng)的腫瘤較大時(shí)多表現(xiàn)為復(fù)視，展神經(jīng)麻痹，有痛或無(wú)痛性眼球突出，視敏度下降。位于眶尖部位的神經(jīng)鞘瘤可引起類似眼球后視神經(jīng)炎的癥狀。但較小的病變可無(wú)任何臨床表現(xiàn)。眼眶內(nèi)神經(jīng)鞘瘤在MRI成像特點(diǎn)常顯示T1WI低或等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)可呈均勻或非均勻強(qiáng)化或環(huán)狀強(qiáng)化。病變的病理組織學(xué)差異導(dǎo)致MRI成像不同。MRI成像對(duì)腫瘤的診斷起輔助作用，可幫助與眼眶內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，海綿狀血管瘤等進(jìn)行鑒別，但確診依靠組織病理學(xué)檢查。MRI對(duì)腫瘤范圍的準(zhǔn)確判斷能指導(dǎo)手術(shù)入路。正確的診斷和對(duì)腫瘤位置、大小及延伸范圍的精確判斷對(duì)腫瘤的成功切除至關(guān)重要。其多位于眼眶的外象限，緊貼外直肌的內(nèi)側(cè)。當(dāng)腫瘤位于眼眶外象限眼球外側(cè)時(shí)可采用眶外側(cè)壁切開入路；當(dāng)腫瘤位于眼眶內(nèi)上象限時(shí)可采用額眶入路；當(dāng)腫瘤位于眶尖部位或眼球后瘤體較大時(shí)，可以選擇眶顴入路以達(dá)到腫瘤完全切除。展神經(jīng)鞘瘤大多為實(shí)性，建議采用額眶入路。眼眶內(nèi)尤其是展神經(jīng)和外直肌的解剖知識(shí)對(duì)腫瘤的手術(shù)完全切除及展神經(jīng)功能的保護(hù)有重要意義。本例完全切除腫瘤并保留了展神經(jīng)功能。