腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT影像學(xué)特點△

周坤，齊永海，孫昊，金征宇

1黑龍江省佳木斯市中心醫(yī)院CT室，黑龍江 佳木斯154002

2中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院放射科，北京100730

節(jié)細胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma，GN）是一種周圍神經(jīng)良性腫瘤，臨床上較為罕見，由交感神經(jīng)母細胞分化而來，起源于原始神經(jīng)嵴組織。GN的發(fā)病年齡較低，且好發(fā)于交感神經(jīng)鏈走行區(qū)，如脊柱旁、腹膜后等部位[1-2]。治療方法多以手術(shù)切除治療為主。GN為良性占位性病變，對周圍器官無明顯侵襲性，部分患者不需要進行手術(shù)治療，但因GN容易與一些惡性病變（如淋巴瘤等）或需要進行手術(shù)治療的疾病相混淆，所以正確認識GN可以避免患者過度治療及因過度治療造成的損傷，臨床上有因GN被誤診而進行手術(shù)最終導(dǎo)致患者死亡的個案報道[3]，因此，術(shù)前進行明確的影像學(xué)診斷及評估非常重要。本研究回顧性分析了15例腹膜后GN患者的CT影像學(xué)特點，以加深對GN的認識和了解。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2014年6月至2017年6月于北京協(xié)和醫(yī)院放射科收治的15例腹膜后GN患者的臨床資料。納入標準：患者均經(jīng)影像學(xué)及病理學(xué)檢查確診為腹膜后GN；排除標準：雖然經(jīng)病理檢查診斷為腹膜后GN，但無北京協(xié)和醫(yī)院影像學(xué)資料的患者。15例腹膜后GN患者中，男6例，女9例；年齡為11～66歲，中位年齡為42歲。

1.2 檢查方法

所有患者均行多排螺旋CT檢查，使用西門子雙源雙能量 CT（SOMATOM Definition flash，德國）；掃描范圍：從膈頂至骨盆入口；掃描時相：平掃期、動脈期、門脈期和延遲期；采用高壓注射器自肘前靜脈埋置套管針注射對比劑（300 mgⅠ/ml，碘海醇注射液）100 ml，注射流率為4.5 ml/s，動脈期采用CT示蹤軟件，在腹主動脈閾值達到100 HU時，自動延遲7 s觸發(fā)掃描，門脈期在動脈期掃描完成后延遲35 s進行，延遲期在門脈期掃描完成后延遲300 s進行。采用西門子三維重建后處理工作站（Leonardo）對原始數(shù)據(jù)進行重建。雙源雙能量CT掃描四期的各參數(shù)具體如下：平掃期，層厚、層間距7 mm，管電壓120 kV，管電流210 mA，準直寬度32.0 mm×1.2 mm，螺距0.9，KERNEL B30f中度平滑；動脈期和延遲期，層厚、層間距1 mm，管電壓120 kV，管電流210 mA，準直寬度128.0 mm×0.6 mm，螺距0.7，KERNEL B30f中度平滑；門靜脈期，層厚、層間距1 mm，管電壓100/Sn140 kV，管電流230/178 mA，準直寬度40.0×0.6 mm，螺距0.9，KERNEL D30f中度平滑。

1.3 圖像分析

由2名副主任醫(yī)師以上職稱的放射科醫(yī)師共同閱片，對病灶的大小、形態(tài)、邊緣、密度、增強后病灶的強化方式及與周圍血管的關(guān)系進行觀察，并達成一致意見。

2 結(jié)果

2.1 病灶形態(tài)學(xué)特征

15例患者的病灶大小差異較大，最長徑范圍為1.0～12.8 cm，平均為（5.5±2.7）cm。邊界多光整，多數(shù)呈楔形或錐形，較大病灶可呈鉆縫樣生長，平掃多呈較低密度影，患者病灶內(nèi)平掃平均CT值為（29.5±11.8）HU。其中，有鈣化灶者3例（20.0%），無鈣化灶者12例（80.0%）。

2.2 病灶強化方式及與周圍血管的關(guān)系

本研究患者的病灶多呈輕度均勻強化，其中，呈延時強化者8例（53.3%），靜脈期出現(xiàn)峰值者3例（20%），動脈期出現(xiàn)峰值者2例（13.3%）。較大病灶可對周圍結(jié)構(gòu)產(chǎn)生推擠，其對相鄰血管包繞或推擠的患者有12例（80.0%），血管管徑未見明顯狹窄，管壁無毛糙受侵樣改變，典型圖片見圖1。受包繞及推擠血管共22例，包括腹腔干3例、腸系膜上動脈3例、腎動脈6例、下腔靜脈1例、腎靜脈8例、右側(cè)結(jié)腸動脈1例。

3 討論

GN是一種起源于交感神經(jīng)節(jié)細胞的良性腫瘤，有惡變傾向，臨床罕見，占神經(jīng)源性腫瘤的2%～3%[4]。

3.1 臨床表現(xiàn)

GN早期無明顯臨床癥狀，當腫瘤體積增大后，患者可出現(xiàn)上腹部不適，如飽脹感、隱痛等癥狀。實驗室檢查的特征性不明顯，因此，影像學(xué)檢查對GN的明確診斷非常重要。

典型的GN為非功能性腫瘤，不分泌兒茶酚胺、類固醇激素。本研究中，無明顯癥狀者12例，多為在體格檢查或其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；腹痛患者2例；左側(cè)肋下隱痛患者1例。

部分GN血清去甲腎上腺素、腎上腺素及醛固酮高于正常值，提示GN可能具有內(nèi)分泌功能，或者可能與患者自身對GN分泌的少量兒茶酚胺、血管活性肽等激素的調(diào)節(jié)能力差有關(guān)。本研究有1例腹腔后GN患者患有原發(fā)性高血壓5年，經(jīng)病理檢查證實，其存在少量具有內(nèi)分泌功能的GN。

3.2 GN組織成分及病理學(xué)特征

GN的影像學(xué)表現(xiàn)與GN的組織成分密切相關(guān)，因此，了解GN的組織成分有利于理解其影像學(xué)表現(xiàn)。GN由成熟的神經(jīng)節(jié)細胞和梭形細胞以不同的比例混合而成，組織學(xué)上，GN分為3種類型：A型，又稱節(jié)細胞神經(jīng)纖維瘤，最為常見，腫瘤以梭形細胞（神經(jīng)纖維）為主，內(nèi)含少量成熟型神經(jīng)節(jié)細胞；B型，較為常見，腫瘤中神經(jīng)節(jié)細胞與梭形細胞比例大致相當；C型，最為少見，在含有神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)纖維的基礎(chǔ)上，腫瘤中出現(xiàn)神經(jīng)母細胞[5]。

圖1 腹膜后GN患者增強CT表現(xiàn)

GN病理上主要由黏液樣基質(zhì)、成熟神經(jīng)節(jié)細胞、施萬細胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成[6]，多來源于脊柱旁的交感神經(jīng)鏈，后腹腔、后縱隔及頸部是最常發(fā)生的部位，腎上腺者少見[7]。免疫組織化學(xué)染色對病理診斷可提供幫助，免疫組織化學(xué)染色顯示神經(jīng)節(jié)細胞和施萬細胞的神經(jīng)絲蛋白、突觸素、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、神經(jīng)標志物S-100和波形蛋白表現(xiàn)為陽性，這些標志物均代表了腫瘤的神經(jīng)源性，有助于排除其他組織細胞來源的腫瘤[8]。

3.3 GN的CT表現(xiàn)與組織成分的關(guān)系

①腫瘤內(nèi)由于含有大量黏液基質(zhì)，因此，CT平掃腫瘤多呈均勻低密度影。部分病灶與囊性病灶相類似。本研究患者病灶的平掃CT值范圍為13～50 HU，5例患者病灶的平掃CT值＜20 HU，呈囊性。腫瘤邊界較為清晰，本研究患者的最長徑范圍為1.0～12.8 cm，多數(shù)呈楔形或錐形，可經(jīng)鄰近組織鉆縫性生長，瘤體較大者可推擠、包繞鄰近器官組織，但無明顯的組織侵犯現(xiàn)象[9]。②因腫瘤質(zhì)地較軟，因此，腫瘤具有鉆縫性生長的特性，同時可以對鄰近組織及氣管推擠移位，但無明顯侵犯征象，對周圍血管包繞但不擠壓，體現(xiàn)了良性腫瘤的特性，血管形態(tài)基本正常。本研究對相鄰血管包繞或推擠的患者有12例，血管管徑均未見明顯狹窄，管壁均無明顯毛糙受侵樣改變。③增強檢查時，腫瘤動脈期多無明顯強化或呈輕度強化，而靜脈期和延遲期可呈漸進性輕度或中度不均勻強化[10]；部分病灶可見線條樣強化，這是由于間質(zhì)內(nèi)血管部分強化所致，病灶含有少量節(jié)細胞從而引起腫瘤的輕度強化；黏液基質(zhì)多不強化，部分病灶具有延時強化的特點，這是由于腫瘤中富含纖維成分所致。本研究病灶多呈輕度均勻強化，其中，呈延時強化者8例（53.3%），靜脈期出現(xiàn)峰值者3例（20.0%），動脈期出現(xiàn)峰值者2例（13.3%），各期強化均不明顯者2例（13.3%）。血管重建可見腫瘤供血動脈及引流靜脈，同時可顯示腫瘤與血管的關(guān)系，為進一步手術(shù)治療提供信息。④腫瘤很少發(fā)生出血、壞死或囊變，少數(shù)可見斑點狀、小條狀鈣化，且鈣化的形態(tài)、大小與腫瘤的良惡性具有一定的相關(guān)性，粗大條形或不定形的鈣化提示腫瘤為惡性，而點狀、針尖狀鈣化則提示腫瘤為良性。本研究有鈣化灶的患者為3例，均為點狀鈣化灶。

3.4 鑒別診斷

3.4.1 神經(jīng)母細胞瘤80%的神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)病年齡＜5歲[11]，成人罕見，惡性程度高，腫瘤向周圍呈浸潤性生長，?？裳丶怪熬壙缭街芯€，包繞血管或侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)，并可侵入椎管內(nèi)，可見骨、肝、肺及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等，約50%的患兒初診時已存在轉(zhuǎn)移癥狀。與GN相比，神經(jīng)母細胞瘤由于實性成分稍多而細胞外基質(zhì)較少，因此平掃密度稍高，腫瘤鈣化、出血、壞死常見，多數(shù)瘤體內(nèi)有鈣化，鈣化多為較大團塊狀或無定形表現(xiàn)；增強掃描早期不均勻強化，實體成分明顯強化。

3.4.2 副神經(jīng)節(jié)瘤 副神經(jīng)節(jié)瘤患者常出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓、尿中兒茶酚胺代謝物含量增高等臨床癥狀。較小的腫瘤密度均勻，較大的腫瘤密度多不均勻，與GN比較，副神經(jīng)節(jié)細胞瘤易發(fā)生出血、壞死、囊變等，增強掃描早期腫瘤邊緣及實質(zhì)部分多呈明顯強化。

3.4.3 神經(jīng)鞘膜來源腫瘤 起源于腹膜后的神經(jīng)鞘瘤多為良性，偶有惡性，好發(fā)年齡為50歲，腫塊內(nèi)多見壞死、囊變，增強掃描呈不均勻強化，且強化方式多樣，呈斑片狀、團塊狀或環(huán)形強化。神經(jīng)纖維瘤通常無完整包膜，故邊界不如節(jié)神經(jīng)細胞瘤清晰。

3.4.4 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 腹膜后較大的GN應(yīng)注意與無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤相鑒別，腎上腺皮質(zhì)腺瘤平掃時常呈中等信號，增強后呈中等或明顯強化，鈣化少見[12]。有文獻顯示，無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤強化多在靜脈期達峰值，而GN多延時強化[13]。

3.4.5 淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤與其他部分淋巴瘤相似，亦以非霍奇金淋巴瘤多見，好發(fā)于40～60歲的中老年人，其中，起源于B淋巴細胞的腹膜后淋巴瘤占70%以上，起源T淋巴細胞的次之[14]。腹膜后淋巴瘤位于腹膜后組織間隙，夾在腹腔內(nèi)臟器官及脊柱、肌肉之間，位置深，因而發(fā)現(xiàn)時腫瘤已經(jīng)較大，主要表現(xiàn)為腹痛、腰痛、發(fā)熱、乏力、消瘦等臨床癥狀。

腹膜后淋巴瘤的CT表現(xiàn)主要為腹膜后淋巴結(jié)腫大，腫大的淋巴結(jié)可融合成團塊，推移、包繞血管，伴有周圍組織器官受壓的征象。小腸系膜體部淋巴結(jié)增大、融合，多呈均勻強化，少數(shù)淋巴結(jié)中心可見少許壞死，小腸系膜根部增大淋巴結(jié)包繞系膜血管表現(xiàn)為典型的“三明治征”[14]；由于淋巴瘤血供不豐富，因而CT增強掃描以輕、中度均勻強化為主；淋巴瘤很少壞死，因此強化時常呈均勻性強化。淋巴瘤常累及全身，伴有身體其他部位的多個孤立淋巴結(jié)腫大或淋巴結(jié)融合成團塊，以縱隔、腋下多見，也可侵襲肝臟、脾臟、肺臟和腎臟等。GN很少有淋巴結(jié)腫大及周圍臟器受侵的表現(xiàn)，臨床癥狀也多不明顯。

3.5 治療

部分較小的腫物可通過隨診觀察，較大的腫瘤以手術(shù)治療為主。GN的細胞分化成熟，生長緩慢，放療和化療效果欠佳，且放療具有誘發(fā)腫瘤發(fā)生惡變的潛在危險[15]，因此，手術(shù)為治療GN的唯一方法。

GN來源于交感神經(jīng)，其節(jié)后纖維屬腎上腺能神經(jīng)，具有合成、儲存、分泌兒茶酚胺的特性。交感神經(jīng)在手術(shù)的刺激下可分泌大量兒茶酚胺從而造成患者的血壓異常升高，心率加快。故術(shù)前分析影像特點以明確診斷，評估周圍血管及組織的關(guān)系，全面做好術(shù)前準備尤為重要。

綜上所述，腹膜后GN的CT影像學(xué)特點為CT平掃密度較低且均勻，多無鈣化，靜脈期或延遲期強化較明顯，周圍血管受腫塊包繞而未受腫塊侵犯。結(jié)合腹膜后GN患者的CT影像學(xué)特點及臨床資料，有助于對腹膜后GN作出正確的診斷；且對腹膜后GN影像特點的認識和了解對鑒別其他腫瘤起著關(guān)鍵性的作用，對腹膜后GN的手術(shù)治療起輔助作用，并能夠為腹膜后GN患者的進一步診治提供更多有價值的信息。

[1]武忠弼,楊光華.中華外科病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:1830-1833.

[2]Li L,Shao J,Gu J,et al.Adrenal ganglioneuromas:experience from a retrospective study in a Chinese population[J].Urol J,2014,11(2):1485-1490.

[3]劉啟武,王明會,賈洪偉.腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)細胞瘤探查術(shù)后死亡一例[J].中華普通外科雜志,2004,19(1):42.

[4]Geoerger B,Hero B,Harms D,et al.Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas[J].Cancer,2001,91(10):1905-1913.

[5]王科峰,韓斌,張自剛,等.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤四例報告并文獻復(fù)習(xí)[J].中國腫瘤臨床和康復(fù),2007,14(1):37-39.

[6]李曉紅,朱絢麗,張?zhí)胰A,等.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤臨床病理觀察[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2013,7(19):8978-8980.

[7]張志強,于德新,謝棟棟,等.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤十例臨床特征分析[J].中華外科雜志,2013,51(3):281-282.

[8]Yen H,Cobb CJ.Retroperitoneal ganglioneuroma:a report of diagnosis by fine-needle aspiration cytology[J].Diagn Cytopathol,1998,19(5):385-387.

[9]王潔,陳宏偉,方向明.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2014,33(4):544-547.

[10]劉衡,唐志明,劉盼,等.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)[J].中國CT和MRⅠ雜志,2014 12(8):59-61.

[11]Rha SE,Byun JY,Jung SE,et al.Neurogenic tumors in the abdomen:tumor types and imaging characteristics[J].Radiographics,2003,23(1):29.

[12]陳學(xué)軍,高劍波,楊學(xué)華,等.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)[J].實用放射學(xué)雜志,2001,17(6):428-430.

[13]聶思,李海軍,聶曉,等.腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤與腺瘤的CT鑒別診斷[J].實用放射學(xué)雜志,2016,32(4):642-644.

[14]Nyman R,Rehn S,Glimelius B,et al.Magnetic resonance imaging,chest radiography,computed tomography and ultrasonography in malignant lymphoma[J].Acta Radiologica,1987,28(3):253-262.

[15]Ⅰsler MH,Foga?a MF,Mankin HJ.Radiation induced malignant schwannoma arising in a neurofibroma[J].Clin Orthop Relat Res,1996,325(325):251-255.