孤立性髂動(dòng)脈瘤的病因分析及其治療進(jìn)展

劉佳豪，楊濤，續(xù)慧民，郝斌

(山西醫(yī)科大學(xué)附屬大醫(yī)院血管外科, 太原 030032)

臨床上髂動(dòng)脈瘤常與腹主動(dòng)脈瘤合并出現(xiàn)，但不伴有腹主動(dòng)脈瘤的孤立性髂動(dòng)脈瘤(isolated iliac artery aneurysms, IIAA)在臨床上較少見，發(fā)病率僅為0.1%～0.9%[1]，在動(dòng)脈擴(kuò)張性疾病中占比<2%，破裂率為14%～70%[2，3]；IIAA的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，病因可能與動(dòng)脈硬化、感染、外傷及結(jié)締組織疾病相關(guān)；早期IIAA的治療方式以開放手術(shù)為主，但術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及病死率較高，尤其是一些高齡、全身狀況較差的患者病死率更高。近年來隨著腔內(nèi)技術(shù)的發(fā)展及腔內(nèi)器械的更新，腔內(nèi)治療以微創(chuàng)、療效確切等特點(diǎn)逐漸成為IIAA的首選治療方式[4]。本文就IIAA的病因、臨床特點(diǎn)、診斷及國內(nèi)外最新治療進(jìn)展作如下綜述。

1 IIAA的病因

目前IIAA的發(fā)病原因尚不完全清楚，但多數(shù)專家學(xué)者認(rèn)為IIAA的發(fā)病機(jī)制與腹主動(dòng)脈瘤類似[5]，組織學(xué)特征為大動(dòng)脈中層彈性蛋白破壞及變性，病因主要包括動(dòng)脈粥樣硬化、創(chuàng)傷、感染、梅毒及中層病變等。

1.1 動(dòng)脈粥樣硬化

動(dòng)脈粥樣硬化是動(dòng)脈性疾病最常見的病因，年齡>50歲、男性、有吸煙史等為其發(fā)生的危險(xiǎn)因素。目前相關(guān)研究已證明，脂質(zhì)代謝紊亂為IIAA發(fā)生的主要原因，尤其當(dāng)?shù)兔芏戎鞍咨邥r(shí)，隨著病情進(jìn)展，病變血管會(huì)出現(xiàn)脂質(zhì)沉積、纖維帽形成及復(fù)合病變等變化，導(dǎo)致內(nèi)膜增厚、管壁營養(yǎng)發(fā)生障礙和彈力纖維層斷裂鈣化等，從而使部分動(dòng)脈壁退行性變脆，形成動(dòng)脈瘤。

1.2 創(chuàng)傷

創(chuàng)傷以假性動(dòng)脈瘤多見，包括直接暴力與間接暴力創(chuàng)傷，導(dǎo)致動(dòng)脈管壁撕裂，一般發(fā)生在傷后的幾天到數(shù)周不等。近年來隨著介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展，各種動(dòng)脈穿刺、插管檢查或治療引起的動(dòng)脈瘤不斷增加，應(yīng)引起醫(yī)務(wù)人員的重視。

1.3 感染

結(jié)核、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎及膿毒癥活動(dòng)期，細(xì)菌可經(jīng)血液循環(huán)侵襲動(dòng)脈管壁，造成滋養(yǎng)血管障礙，導(dǎo)致動(dòng)脈壁變薄破潰而形成感染性動(dòng)脈瘤；此外，梅毒螺旋體可侵襲動(dòng)脈壁使肌層膠原纖維和彈力纖維變性形成動(dòng)脈瘤，此類動(dòng)脈瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)極高。

1.4 動(dòng)脈炎性疾病

大動(dòng)脈炎、白塞病等動(dòng)脈非細(xì)菌性疾病常常累及動(dòng)脈管壁，導(dǎo)致動(dòng)脈管壁囊性壞死或變性，中層常常受累，彈力纖維破壞嚴(yán)重導(dǎo)致動(dòng)脈瘤的形成。

1.5 先天性動(dòng)脈中層缺陷

馬凡綜合征(Marfan syndrome,MFS)和Ehlers-Danlos綜合征(Ehlers-Danlos syndrome,EDS)屬于結(jié)蹄組織異常類疾病，與膠原纖維代謝缺陷和發(fā)生異常有關(guān)，常見于青年人。該類疾病可累及心血管系統(tǒng)，引起主動(dòng)脈中層彈力組織囊性病變、彈力纖維斷裂及瓣膜黏液樣變性，導(dǎo)致血管節(jié)段性中層缺陷、組織脆性增加而易于擴(kuò)張、斷裂等，產(chǎn)生動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張性疾病。在臨床上，IIAA患者往往合并全身多處動(dòng)脈瘤形成，并存在明顯的肢端冗長和家族遺傳史。

2 IIAA的臨床表現(xiàn)

IIAA患者早期癥狀不典型，70%的患者是在對其他疾病進(jìn)行系統(tǒng)檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)；50%的患者中期癥狀多表現(xiàn)為有壓迫癥狀，最常壓迫輸尿管，其次是腰骶神經(jīng)，出現(xiàn)跛行、下肢乏力、腫脹、麻木、血尿、血便、腹脹和便秘等臨床癥狀[6，7]；30%的IIAA患者可發(fā)生瘤體破裂，常出現(xiàn)急性下腹部、腰背部以及腹股溝區(qū)疼痛，并伴有失血性休克、低血壓等表現(xiàn)。

3 IIAA的診斷

IIAA起病較為隱匿，大多數(shù)無特殊不適癥狀，通常是在診治其他疾病過程中被發(fā)現(xiàn)，目前診斷方式包括彩色超聲、CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)、磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)及數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)等。髂動(dòng)脈由于解剖原因，彩色超聲診斷具有一定的局限性；血管造影技術(shù)作為診治IIAA的金標(biāo)準(zhǔn)，可以對IIAA的位置、形態(tài)及內(nèi)部血流情況進(jìn)行評估[8]，但應(yīng)注意，瘤體存在附壁血栓可能使瘤體顯影差而導(dǎo)致誤診。隨著CT成像技術(shù)的改進(jìn)與發(fā)展，CTA可對IIAA進(jìn)行詳細(xì)的評估，被多數(shù)學(xué)者推薦為診斷金標(biāo)準(zhǔn)，而對于造影劑過敏的患者，MRA可作為IIAA的首選診斷方法。

4 IIAA的治療

目前尚無有效的藥物可減小動(dòng)脈瘤的直徑，但通過控制血壓、積極戒煙等措施在一定程度上會(huì)減緩直徑的增加，同時(shí)應(yīng)用他汀類藥物、非甾體類抗炎藥等可控制病情進(jìn)展。

隨著瘤體增大，破裂風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)大大增加。目前認(rèn)為，瘤體直徑>3 cm時(shí)即需干預(yù)[9]，但在臨床上除了需要考慮直徑外，還應(yīng)結(jié)合瘤體的性質(zhì)、累及部位及形態(tài)作出詳盡的評估，如炎性IIAA早期可出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)、胃腸道及腹部癥狀及體征，破裂風(fēng)險(xiǎn)極高，需及時(shí)手術(shù)干預(yù)。此外，手術(shù)方式還需結(jié)合血管解剖條件、患者自身情況及感染情況進(jìn)行全方位評估。手術(shù)方式包括傳統(tǒng)外科手術(shù)和腔內(nèi)治療，隨著介入技術(shù)進(jìn)步及介入器械的更新，腔內(nèi)治療應(yīng)用越來越廣泛，相比傳統(tǒng)外科手術(shù)，腔內(nèi)治療可避免大的創(chuàng)傷、出血及術(shù)后近期并發(fā)癥等，但應(yīng)注意防治內(nèi)漏及移植物并發(fā)癥[10]。相比之下，傳統(tǒng)外科手術(shù)在治療IIAA領(lǐng)域應(yīng)用中則逐漸減少[11]。

4.1 傳統(tǒng)外科手術(shù)

傳統(tǒng)外科手術(shù)療效確切，對瘤體形態(tài)無過多苛刻要求，并可在手術(shù)中及時(shí)解除IIAA對周圍組織的壓迫癥狀，具體方式包括：(1)主-髂動(dòng)脈人工血管旁路術(shù)/主-股動(dòng)脈人工血管旁路術(shù)；(2)髂總-髂總動(dòng)脈人工血管旁路術(shù)/髂總-髂外動(dòng)脈人工血管旁路術(shù)[12，13]；(3)單純髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)，主要適用于局限髂內(nèi)動(dòng)脈瘤病變。

4.2 腔內(nèi)治療

近年來隨著介入技術(shù)進(jìn)步及介入器械的更新，對于髂股動(dòng)脈段嚴(yán)重迂曲、鈣化、近遠(yuǎn)端錨定區(qū)不足等早期被認(rèn)為是腔內(nèi)治療禁忌的患者大都可通過腔內(nèi)治療得到解決[4]，腔內(nèi)治療的方式主要包括：覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)、髂內(nèi)動(dòng)脈栓塞或重建術(shù)。鑒于腔內(nèi)治療的特殊性，Uberoi等[9]根據(jù)IIAA的位置、形態(tài)及其與腹主動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系將IIAA分為5型，并將其作為如何選擇腔內(nèi)治療方式的參考，具體分型及對應(yīng)的手術(shù)方式如下。A型：髂總動(dòng)脈瘤近、遠(yuǎn)端均無足夠的錨定區(qū)(足夠的近、遠(yuǎn)端瞄定區(qū)為>15 mm，下同)，此型通過栓塞患側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈行分叉支架型人工血管覆蓋髂內(nèi)動(dòng)脈；B型：髂總動(dòng)脈瘤有足夠長的近端錨定區(qū)，但無足夠遠(yuǎn)端瞄定區(qū)，此型通過栓塞患側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈并置入直筒型覆膜支架隔絕瘤腔及髂內(nèi)動(dòng)脈；C型：髂總動(dòng)脈瘤有足夠的近、遠(yuǎn)端瞄定區(qū)，此型直接置入直筒型覆膜支架隔絕瘤腔；D型：孤立性髂內(nèi)動(dòng)脈瘤，且瘤體近端髂內(nèi)動(dòng)脈長度≥ 1 cm，此型直接行髂內(nèi)動(dòng)脈栓塞術(shù)，但術(shù)前應(yīng)充分評估；E型：髂總動(dòng)脈瘤累及髂內(nèi)動(dòng)脈，此型通過栓塞病變側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈置入直筒型覆膜支架隔絕瘤腔及髂內(nèi)動(dòng)脈。此外，張宏鵬等[14]按二類九型對IIAA進(jìn)行了更加詳細(xì)地分型劃分。

對于近、遠(yuǎn)端錨定區(qū)不足的IIAA患者，行髂內(nèi)動(dòng)脈栓塞術(shù)后，可能出現(xiàn)跛行、性功能障礙等盆腔會(huì)陰部器官組織缺血并發(fā)癥，有報(bào)道稱覆蓋雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈較少發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥[15]，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為在行支架植入術(shù)時(shí)推薦至少要保留一側(cè)的髂內(nèi)動(dòng)脈；對于合并雙側(cè)髂動(dòng)脈瘤且近、遠(yuǎn)端錨定區(qū)不足的患者，就需要對髂內(nèi)動(dòng)脈重建，目前重建髂內(nèi)動(dòng)脈的方式主要包括髂動(dòng)脈分支支架(iliac branched device, IBD)技術(shù)、倒喇叭口支架(bell-bottom technique，BBT)技術(shù)、三明治技術(shù)及雜交技術(shù)等[16]。IBD技術(shù)符合正常髂動(dòng)脈解剖且可有效保留髂內(nèi)動(dòng)脈，遠(yuǎn)期通暢率較高[17]，但對于手術(shù)者技術(shù)要求較高；BBT是近幾年發(fā)展起來的新技術(shù)，該技術(shù)具有操作簡單、近期并發(fā)癥少和再次干預(yù)率低等優(yōu)點(diǎn)，推薦在<25 mm 的髂動(dòng)脈瘤患者中，使用主動(dòng)脈延長段封閉髂總動(dòng)脈瘤[18,19]；雜交技術(shù)往往是在行支架置入術(shù)后行血管旁路術(shù)重建髂內(nèi)動(dòng)脈，手術(shù)相對復(fù)雜，報(bào)道及應(yīng)用較少。目前IBD技術(shù)的應(yīng)用獲得了較為理想的效果，最具應(yīng)用前景，Parlani等[20]研究發(fā)現(xiàn)IBD在修復(fù)手術(shù)中技術(shù)成功率95%，內(nèi)漏發(fā)生率3%、臀肌跛行發(fā)生率4%，隨訪5年，髂內(nèi)動(dòng)脈通暢率91.4%；Ghosh等[21]報(bào)道了129例運(yùn)用IBD行主髂動(dòng)脈瘤修復(fù)，技術(shù)成功率為83.7%，內(nèi)漏發(fā)生率8.7%，無臀肌跛行發(fā)生。

內(nèi)漏是指在支架腔外、動(dòng)脈瘤腔及鄰近血管腔內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)性血流的現(xiàn)象，Casana等[22]報(bào)道IIAA術(shù)后內(nèi)漏發(fā)生率為6.25%。內(nèi)漏的發(fā)生與支架型血管的置入、術(shù)前的評估、器械的準(zhǔn)備、術(shù)中的操作相關(guān)。按照病因?qū)W及解剖學(xué)分型，內(nèi)漏可分為四型(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型)。Ⅰ型及Ⅲ型內(nèi)漏若不治療，瘤體可逐漸增大直至破裂，故對于Ⅰ型及Ⅲ型內(nèi)漏的術(shù)中處理極為重要，增加支架支撐力及增加支架或血管壁的接觸面積是術(shù)中處理的主要理論基礎(chǔ)，因此可以采用球囊擴(kuò)張或延長支架來解決，如術(shù)中處理困難者，可轉(zhuǎn)為傳統(tǒng)開放手術(shù)處理；Ⅱ型內(nèi)漏多為髂內(nèi)動(dòng)脈栓塞不完全引起，可采用再次栓塞、CT引導(dǎo)下填充栓塞物等措施補(bǔ)救性治療[23]；Ⅳ型內(nèi)漏與支架覆膜織物滲漏有關(guān)，但隨著覆膜支架材料的不斷改進(jìn)與提升，該型已非常罕見。

傳統(tǒng)開放手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多，常引起術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)中需做動(dòng)脈瘤切除及血管重建術(shù)，對于一些合并癥較多、年老的患者有一定的局限性，但可及時(shí)減輕壓迫癥狀，療效較為確切。腔內(nèi)治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，已被越來越多的血管外科醫(yī)師接受，但仍有很多問題亟需解決：如何在保證充足的盆腔供血情況下減少內(nèi)漏的發(fā)生；對于巨大型IIAA或破裂型IIAA腔內(nèi)治療未能解決壓迫癥狀問題，后期仍然會(huì)出現(xiàn)下腹部疼痛、下肢腫脹、尿血、腎功能不全及腎盂積水等現(xiàn)象。已有相關(guān)研究表明，覆膜支架修復(fù)髂內(nèi)動(dòng)脈瘤后輸尿管梗阻的癥狀會(huì)減輕或消失[24，25]，但減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生需要我們長期的觀察與探討，以及腔內(nèi)技術(shù)與材料的不斷更新。

5 總結(jié)與展望

IIAA發(fā)病率極低，發(fā)病原因尚不完全清楚，但目前認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制同腹主動(dòng)脈瘤類似；IIAA早期癥狀往往不明顯，目前應(yīng)用最廣泛的檢查是CTA，為了能夠更好地評估病情以制定完善的手術(shù)方案，臨床上往往需要結(jié)合多種輔助檢查；IIAA的治療包括傳統(tǒng)外科手術(shù)及腔內(nèi)治療，各有利弊，隨著腔內(nèi)技術(shù)及器械的更新，腔內(nèi)治療受到越來越多的青睞，但仍有很多問題亟需解決，傳統(tǒng)外科手術(shù)對于一些破裂、巨大型、嚴(yán)重扭曲鈣化的IIAA患者可作為首選。

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