不隨意運動型腦癱早期黃疸28例

孟翠萍，彭麗娟

(菏澤市婦幼保健院，山東 菏澤 274000；菏澤市第二人民醫(yī)院）

不隨意運動型腦癱早期黃疸28例

孟翠萍，彭麗娟

(菏澤市婦幼保健院，山東 菏澤 274000；菏澤市第二人民醫(yī)院）

目的 探討不隨意運動型腦癱與新生兒期高膽紅素血癥的關(guān)系。方法 對有明顯新生兒黃疸史的不隨意運動型腦癱患兒28例，通過問卷調(diào)查，記錄新生兒期高膽紅素血癥的原因、程度、臨床特點及治療情況。結(jié)果 28例患兒高膽紅素血癥的主要原因為：新生兒溶血病8例，占28.64%；母乳性黃疸2例，占7.1%；早期感染4例，占14.3%；巨大頭顱血腫3例，占10.7%；病因不明11例，占39.3%。早產(chǎn)兒4例。血清總膽紅素＞525μ mol/L者4例，438～525μ mol/L者10例；350~438μ mol/L者5例；263~350μ mol/L者2例，膽紅素不詳者7例。黃疸明顯加重時間為出生后（150±12）d，持續(xù)時間為出生后（923±5）h，21例患兒診治過，但首次治療時間均在出生后150 h左右。結(jié)論 嚴重的高膽紅素血癥是不隨意運動型腦癱主要危險因素，早期迅速低降低血膽紅素濃度是減少不隨意運動型腦癱的關(guān)鍵。

腦性癱瘓/病因?qū)W；不隨意運動型；早期黃疸/并發(fā)癥

由于國內(nèi)外對腦癱分型的定義不一，為此，我們采用中國康復(fù)醫(yī)學會兒童康復(fù)專業(yè)委員會、中國殘疾人康復(fù)協(xié)會小兒腦癱康復(fù)專業(yè)委員會提出的定義及分型（2006年），將錐體外系損傷引起的腦癱定義為不隨意運動型[1]。不隨意運動型腦癱約占腦癱的20%～25%，其運動殘疾程度往往較重，治療難度較大。嚴重的高膽紅素血癥是不隨意運動型腦癱主要危險因素。為此，自2013年10月—2015年10月我們對有明顯新生兒黃疸史的不隨意運動型腦癱患兒28例進行分析，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 不隨意運動型腦癱的患兒28例，符合2006年的診斷標準。其中男18例，女10例，年齡6個月~9歲，平均32個月；早產(chǎn)兒8例，胎齡最小30周，農(nóng)村24例；有明確的血清總膽紅素水平（TSB）記錄21例；發(fā)現(xiàn)“黃疸”未曾治療7例，其膽紅素水平不祥。均無產(chǎn)時重度窒息及中、重度缺氧缺血性腦病、新生兒期感染及遺傳代謝性疾病。足月兒20例，早產(chǎn)兒8例，出生時胎齡范圍30~43+2周，平均39+2周。

1.2 方法 采用自擬調(diào)查問卷對患兒母親進行面談，詳細記錄新生兒期是否有腦損傷高的危因素，是否有黃疸、黃疸程度、是否住院治療、治療經(jīng)過以及轉(zhuǎn)歸情況等。調(diào)查完成后對調(diào)查所得有效信息進行歸納整理，并且對患兒的病例資料調(diào)取和分析。

2 結(jié)果

2.1 高膽紅素血癥的原因、時間及表現(xiàn) 新生兒溶血病8例,占28.6%；母乳性黃疸2例，占7.1%；敗血癥2例，占7.1%；新生兒臍炎1例，占3.6%；皮膚感染1例，占3.6%；巨大頭顱血腫3例，占10.7%；病因不明11例，占39.3%。新生兒期均有嚴重的黃疸，黃疸明顯加重時間為出生后（150±12）d，持續(xù)時間為出生后（923±5）h，多少患兒表現(xiàn)為嗜睡，反應(yīng)低下，吸吮無力，有時肌張力低下，偶有頭后仰，角弓反張，甚至有的抽搐。

2.2 血清總膽紅素值 血清總膽紅素（TSB）＞525μ mol/L者 4例（最高值 525μ mol/L）；438～525μ mol/L者10例；350~438μ mol/L者5例；263~ 350μ mol/L者2例（最低值280μ mol/L，患兒為32周早產(chǎn)兒）；血清總膽紅素不詳患兒7例。

2.3 診治情況 21例因“新生兒核高膽紅素血癥”住院治療，其中有12例患兒是因多睡、反應(yīng)低下，吸吮無力，易嘔吐等來診，首次治療時間約為出生后(150±12)h；其中確診為ABO溶血癥8例，母乳性黃疸2例，敗血癥2例，新生兒臍炎、皮膚感染各1例，巨大頭顱血腫1例，病因未明6例。住院患兒主要給予藍光照射、輸注白蛋白、溶血者給予靜脈注射免疫球蛋白、茵梔黃退黃等治療，所有患兒均未進行換血治療，黃疸干預(yù)時間約為3 d~1個月。有1例患兒血清總膽紅素值為525μ mol/L，明確診斷為膽紅素腦病。未住院治療的7例患兒，巨大頭顱血腫2例，病因未明5例，均有明顯的黃疸；4例患兒雖有明顯黃疸患兒但未引起家長重視，未曾給于任何醫(yī)療干預(yù)；有3例患兒曾經(jīng)咨詢相關(guān)人員，只在家中采取曬陽光及口服退黃藥物治療，未監(jiān)測TSB。

表1 21例住院治療高膽紅素血癥臨床資料

3 討論

新生兒高膽紅素血癥是新生兒期常見病之一。嚴重的高膽紅素血癥若不及時治療，可對新生兒產(chǎn)生持久性神經(jīng)毒性作用，導致神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常，引起不同程度后遺癥，也是不隨意運動型腦癱主要病因之一。隨著醫(yī)療水平提高，產(chǎn)科平均住院日不斷縮短，自然分娩的新生兒通常3天就隨母親出院；而新生兒黃疸多在生后第2~3天出現(xiàn)，第4~5天達高峰[2]。多數(shù)患兒出院后才能達到膽紅素的高峰，易被家長忽視，在本組患兒中首次就診的時間大多數(shù)是6~7天，因此適時監(jiān)控在不同生理或病理狀態(tài)下的新生兒黃疸，對于及時發(fā)現(xiàn)、預(yù)防和治療高膽紅素血癥及膽紅素腦病意義重大。目前我國多采用新生兒黃疸干預(yù)推薦方案[3]，通常發(fā)生膽紅素腦病的患兒TSB峰值在350μ mol/L以上[4]，但合并高危因素的新生兒在較低膽紅素水平即可發(fā)生，低出生體重兒甚至在175~245μ mol/L即可發(fā)生。故早期動態(tài)監(jiān)測膽紅素水平變化很重要，根據(jù)膽紅素動態(tài)變化進行綜合判斷，及時給予正確的干預(yù)。

膽紅素毒性的后遺癥也可發(fā)生在新生兒期從沒有發(fā)生過急性膽紅素腦病的患兒，目前臨床醫(yī)生對核黃疸發(fā)生與發(fā)展已有所警惕，多數(shù)經(jīng)過密切監(jiān)察膽紅素程度，及時采取相應(yīng)的措施；早產(chǎn)兒或低出生體重兒發(fā)生核黃疸時常缺乏典型癥狀，故非典型病例日趨增多。凡未予治療或病情發(fā)展及癥狀出現(xiàn)緩慢的患兒，日后仍可出現(xiàn)后遺癥[5]。本組患兒中僅有1例被明確告知為膽紅素腦病，多數(shù)患兒表現(xiàn)為精神萎靡，吸吮無力，嘔吐及嗜睡等。因此臨床醫(yī)生對那些沒典型急性膽紅素腦病病史，黃疸遷延時間長，癥狀出現(xiàn)緩慢的患兒更應(yīng)高度警惕，及早認識腦損傷癥狀，早期進行干預(yù)治療。

引起高膽紅素血癥的常見原因是新生兒溶血病和感染，本組患兒中多數(shù)為新生兒溶血病和病因未明，可能與我們當?shù)貤l件有關(guān)，對一些重癥溶血病患兒不能進行及時換血治療；且患者大多數(shù)來自農(nóng)村，一些鄉(xiāng)鎮(zhèn)醫(yī)院受各種因素影響，根本不能明確黃疸原因；也有一部分嚴重的黃疸臨床醫(yī)生確實很難找到原因。對這些不明原因的嚴重黃疸臨床醫(yī)生不僅要尋找病因，更要及時采取措施，迅速降低血清中膽紅素的濃度，減少膽紅素腦病的發(fā)生。對于頭顱血腫或病因不明的黃疸易被忽視，本組未就診7例患兒均有嚴重的黃疸，有2例為巨大頭顱血腫、5例為病因未明，因而在新生兒出院前及出院后密切監(jiān)測黃疸程度的變化十分重要。

患兒住院后多采用藍光照射、酶誘導劑、輸白蛋白，溶血者給予靜脈注射免疫球蛋白；中藥等綜合治療。多數(shù)患兒的TSB水平已達到換血治療指征[6]，換血是治療高膽紅素血癥最迅速的方法[7]，能有效地減輕腦損傷，主要用于重癥溶血病患兒。本組有8例新生兒溶血病患兒，TSB峰值在27μ mol/L~340μ mol/L之間，因我們這里是基層醫(yī)院，不能進行換血治療，所有患兒均未進行換血治療。加之多數(shù)患兒在生后1周左右出現(xiàn)嚴重黃疸時才就醫(yī)，最后，盡管黃疸消退，但因黃疸遷延時間長，卻造成了永久的腦損傷。國外已有早期急性膽紅素腦病及時換血可預(yù)防或減輕神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的報道[8]。因此，基層兒科醫(yī)生更要嚴格掌握換血指征，對一些嚴重高膽紅素血癥需要進行換血治療時，如不具備條件應(yīng)及時轉(zhuǎn)院。此外，本組患兒中有12例是因嗜睡、吃奶差或拒乳、嘔吐等來就診，并非因黃疸就診，2例巨大頭顱血腫及5例病因未明患兒均有嚴重的黃疸，因產(chǎn)科出院前未對其進行高膽紅素血癥的評估及宣教，被家長忽視。因此產(chǎn)科醫(yī)生也應(yīng)重視對高膽紅素血癥的評估、宣教及出院后的隨訪，讓產(chǎn)科、兒科醫(yī)生與患兒父母一切共同關(guān)注新生兒黃疸，以達到預(yù)防及早治療的目的，把腦損傷降低到最低限度。

不隨意型腦癱是核黃疸主要后遺癥，主要表現(xiàn)為姿勢的不對稱、不協(xié)調(diào)和不穩(wěn)定及不隨意運動。幾乎所有核黃疸導致的不隨意型腦癱MRI表現(xiàn)為蒼白球高信號[9]，因此MRI結(jié)果有助于臨床醫(yī)生選擇合理的治療方式及正確的評估預(yù)后。另外，新生兒窒息、缺氧缺血性腦病、早產(chǎn)、遺傳等多種原因都可導致腦癱，需要我們兒科醫(yī)生和影像學工作者共同做更深入的研究，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，爭取減少腦癱發(fā)病率和重癥致殘率。

[1] 李曉捷，陳秀潔，姜志梅.實用小兒腦性癱瘓康復(fù)治療技術(shù)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：7-8.

[2] 邵肖梅，葉鴻瑁，丘小汕.實用新生兒學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：271,300,297.

[3]侯梅,王海橋.膽紅素腦病引起不隨意運動型腦性癱瘓35例臨床分析[J].中國康復(fù)理論與實踐,2009,15(9):823-824.

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[9]李曉捷，陳秀潔，姜志梅.實用小兒腦性癱瘓康復(fù)治療技術(shù)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：14.

Involuntary Sport Cerebral Palsy Jaundice 28 Cases of Early

Meng Cuiping，Peng Lijuan

(Heze City Maternal and Child Health Care,Heze 274000,Shandong;The Second People's Hospital of Heze City, Heze 274000,Shandong)

ObjectiveTo explore the involuntary sports cerebral palsy and neonatal period the relationship be?tween high blood bilirubin.MethodsThere are obvious history of neonatal jaundice involuntary sports cerebral palsy 28 cases,through the questionnaire and records the neonatal period,the causes of high bilirubin concentration degree, clinical characteristics and treatment.Results28 cases of children with high blood bilirubin:was the main cause of neonatal hemolysis disease 8 cases,accounting for 28.64%.Breast milk jaundice in 2 cases,accounting for 7.1%.Early infection,4 cases(14.3%).Big head haematoma(3 cases),accounting for 10.7%.Unknown etiology in 11 cases,ac?counting for 39.3%.4 cases of premature babies.Serum total bilirubin＞30 mg/dL,4 cases of 25 mg in 10～30 mg/L, 20～25 mg mg/L in 5 cases,15～20 mg mg/L in 2 cases,7 cases of bilirubin is unknown.Jaundice significantly in?creased after birth(150+12)d,duration of(923+5)h after birth,21 cases were treated,but the treatment time of around 150 h after birth for the first time.ConclusionThe serious high blood bilirubin is a major risk factor,not casu?al sport cerebral palsy early low quickly reduce blood bilirubin concentration is the key to reduce involuntary motile ce?rebral palsy.

Cerebral palsy/etiology;Involuntary sport;Jaundiceearly/complications

R742.3

A

1008-4118（2016）03-0032-03

10.3969/j.issn.1008-4118.2016.03.012

2016-06-16