先天性冠狀靜脈竇畸形研究進展

任書堂　黃云洲　劉志剛　劉曉程

300457　 天津泰達國際心血管病醫(yī)院超聲科

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先天性冠狀靜脈竇畸形研究進展

任書堂黃云洲劉志剛劉曉程

300457 天津泰達國際心血管病醫(yī)院超聲科

【摘要】先天性冠狀靜脈竇畸形較少見，且臨床癥狀缺乏特異性。該種畸形涉及多種類型的先天性心臟病，包括冠狀靜脈竇擴張(非分流性、分流性)、冠狀靜脈竇缺如、冠狀靜脈竇閉鎖、冠狀靜脈竇發(fā)育不良等，認識其解剖學(xué)及影像學(xué)特征具有重要的臨床意義。該文介紹冠狀靜脈竇畸形的分類以及診斷進展。

【關(guān)鍵詞】冠狀靜脈竇；先天性心臟缺損；超聲心動圖

冠狀靜脈竇畸形包括多種類型，病理解剖各不相同，患者血流動力學(xué)變化差異較大，臨床癥狀缺乏特異性。掌握冠狀靜脈竇的解剖變異對心臟再同步化治療和經(jīng)皮跨靜脈二尖瓣環(huán)成形術(shù)以及外科手術(shù)中心臟停跳液逆灌注等有重要的實用意義[1-3]。早期冠狀靜脈竇畸形的準確診斷依賴于尸體解剖或心血管造影[4-5]，近年來，隨著心臟影像技術(shù)的飛速發(fā)展，心臟微小結(jié)構(gòu)的成像更易于實現(xiàn)，冠狀靜脈竇畸形的診斷越來越受到重視。

1 正常冠狀靜脈竇及心臟靜脈系統(tǒng)的解剖學(xué)

心臟靜脈系統(tǒng)可分為兩組，較大的心臟靜脈及其屬支(大系統(tǒng))和較小的心臟靜脈及其屬支(小系統(tǒng))。

1.1大系統(tǒng)

大系統(tǒng)可分為兩個亞組：冠狀靜脈竇屬支和非冠狀靜脈竇屬支。冠狀靜脈竇是大系統(tǒng)心臟靜脈的主要組成部分，收納了自心肌回流的大部分靜脈血，沿心臟后方的左房室溝走行，引流入右房。其長度約15～50 mm，內(nèi)徑約(9.66±1.87)mm。冠狀靜脈口處通常存在冠狀靜脈竇瓣(Thebesion瓣)，約30.7% 的人群Thebesian瓣較大，可覆蓋冠狀靜脈竇口的大部分甚至全部。

1.2小系統(tǒng)

小系統(tǒng)主要由心最小靜脈(Thebesion靜脈)引流心內(nèi)膜下及心肌竇狀隙血液直接回流入右房或右室。

2心臟靜脈系統(tǒng)的胚胎學(xué)發(fā)育

正常心臟靜脈系統(tǒng)的胚胎發(fā)育較復(fù)雜，包含了不同階段的原始心臟結(jié)構(gòu)的發(fā)育和退化。在胚胎的第3周，原始心管形成，并形成3個膨大，從頭至尾分別為心球、原始心室和原始心房。在原始心房的尾端形成一個膨大，稱原始靜脈竇。第8周至第10周，靜脈竇右角融入右房，發(fā)育為右房后壁(光滑部)，包括Thebesion瓣；靜脈竇左角萎縮變小形成冠狀靜脈竇和Marshall靜脈(左房斜靜脈)。原始心房發(fā)出的肺靜脈發(fā)育為左心房的大部分，原始心房最終退化為左、右心耳。

遺傳缺陷與多種先天性心臟病有關(guān)，心臟GATA族轉(zhuǎn)錄因子突變可導(dǎo)致包括房間隔缺損在內(nèi)的多種心臟畸形[9-10]。而先天性冠狀靜脈竇畸形是否與遺傳缺陷有關(guān)以及由何種基因突變所導(dǎo)致，仍有待于進一步研究闡明。

3先天性冠狀靜脈竇畸形

先天性冠狀靜脈竇畸形種類較多，其分型尚不統(tǒng)一。Mantini等根據(jù)冠狀靜脈竇病理解剖特點將其分為4種類型。

3.1冠狀靜脈竇擴張

冠狀靜脈竇擴張可繼發(fā)于右心高負荷、心肌病、心力衰竭、心房顫動等。另外，先天性畸形分流導(dǎo)致的高血流量亦可引起冠狀靜脈竇擴張。根據(jù)是否存在冠狀靜脈竇水平的左向右分流,將冠狀靜脈竇擴張分為兩類：不伴冠狀靜脈竇左向右分流性(非分流性)和伴冠狀靜脈竇左向右分流性(分流性)。

3.1.1非分流性冠狀靜脈竇擴張當(dāng)冠狀靜脈竇接收異常的體靜脈回流，增多的血流量會導(dǎo)致其擴張，這種亞型包括以下幾種解剖變異。

(1)永存左上腔靜脈(PLSVC)匯入冠狀靜脈竇，PLSVC是最常見的胸腔靜脈畸形，系胚胎期左前主靜脈殘留所致。該種畸形在正常人群的發(fā)病率為0.3%，占先天性心臟病4.4%[11]。PLSVC既可獨立存在，也可與其他畸形并存，包括PLSVC回流入左房、房間隔缺損及單心房等。Ootaki等[12]將PLSVC分為以下4個類型：A型為左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇伴其增粗，竇口擴大；B型為左上腔靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇與左心房交通；C型為左上腔靜脈直接開口于左心房頂部；D型為冠狀靜脈竇缺如，左上腔靜脈匯入左肺靜脈再入左心房。其中B型和C型PLSVC應(yīng)屬于無頂冠狀靜脈竇綜合征的并存畸形。PLSVC最常見為通過冠狀靜脈竇回流入右房，少數(shù)病例也可直接回流入右房。約20%的PLSVC伴右上腔靜脈缺如，左、右頭臂靜脈均回流入PLSVC。

(2)部分肝靜脈異位引流入冠狀靜脈竇，這是一種罕見的先天畸形，其解剖學(xué)特征表現(xiàn)為異常的肝靜脈上行穿越橫膈和心包，由心臟后面匯入冠狀靜脈竇。由于冠狀靜脈竇仍與右房相通，不引起分流性血流動力學(xué)改變，但由于回流血液增多而導(dǎo)致其擴張[13]。

(3)下腔靜脈經(jīng)半奇靜脈引流入左上腔靜脈，表現(xiàn)為下腔靜脈肝段缺如，其腎上段匯入半奇靜脈，然后回流入PLSVC，最終匯入冠狀靜脈竇，導(dǎo)致其擴張。該畸形亦可合并心臟位置異?；蛐钠⒕C合征。

3.1.2分流性冠狀靜脈竇擴張當(dāng)存在冠狀靜脈竇水平左向右分流時，通過異常交通而分流的氧合血會導(dǎo)致冠狀靜脈竇擴張。這類異常交通分為低壓性和高壓性，前者包括冠狀靜脈竇-左房交通和肺靜脈異位引流入冠狀靜脈竇，后者通常為冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺。

冠狀靜脈竇-左房交通包括直接交通和間接交通兩種類型。(1)直接交通即無頂冠狀靜脈竇綜合征，該畸形系冠狀靜脈竇頂壁部分或完全缺損,導(dǎo)致冠狀靜脈竇與左房直接交通的一組罕見畸形[14]。無頂冠狀靜脈竇綜合征的分型多沿用Kirklin和Barratt-Boyes分型：Ⅰ型為冠狀靜脈竇頂壁完全缺如伴PLSVC入左房；Ⅱ型為冠狀靜脈竇頂壁完全缺如不伴PSLVC；Ⅲ型為冠狀靜脈竇頂壁中間段穿孔；Ⅳ型為冠狀靜脈竇終末段頂壁穿孔。國內(nèi)應(yīng)用較多的是3型6亞型分類[14-15]：Ⅰ型為完全型冠狀靜脈竇間隔缺損；Ⅱ型為中間部分型，即在冠狀靜脈竇與左房之間共同壁的中間部分有1個或多個圓形或橢圓形缺損，使冠狀靜脈竇與左、右房均相交通；Ⅲ型為終端部分型，即冠狀靜脈竇在到達其正常開口部位之前的終端部分的頂壁缺如，導(dǎo)致冠狀靜脈竇開口在左房。上述各型根據(jù)是否合并PLSVC又分為a、b亞型，a亞型為合并PLSVC，b亞型為不合并PLSVC。不同亞型之間的血流動力學(xué)也存在明顯差異[15]。兩種分型方法的Ⅱ型和Ⅲ型是一致的，差別僅在于國內(nèi)沿用的分型方法將Ⅱ型和Ⅲ型更詳細地劃分為Ⅱa、Ⅱb、Ⅲa和Ⅲb亞型；Kirklin分型的Ⅰ型和Ⅱ型則分別等同于國內(nèi)分型方法的Ⅰa、Ⅰb兩亞型。完全型無頂冠狀靜脈竇綜合征如果合并PLSVC，則體靜脈血液會通過缺損進入左房，導(dǎo)致生理性的右向左分流，易致腦栓塞或腦膿腫。(2)冠狀靜脈竇-左房的間接交通畸形極少見，表現(xiàn)為一根走行于左房側(cè)壁的異常靜脈分別與冠狀靜脈竇和左房連接[4-5]。根據(jù)胚胎學(xué)理論，該靜脈系冠狀靜脈竇口部分梗阻時殘留的左房(或肺靜脈)與主靜脈系統(tǒng)之間的橋接靜脈，左房血液通過此靜脈分流入冠狀靜脈竇。

肺靜脈異位連接于冠狀靜脈竇(即心內(nèi)型肺靜脈異位引流)，該畸形亦存在部分型或完全型肺靜脈異位引流兩種情形[16-17]，但后者更常見，即全部肺靜脈匯合為肺靜脈共干與冠狀靜脈竇連接，在心尖四腔心切面可見共同肺靜脈直接進入冠狀靜脈竇[17]，由于左向右分流導(dǎo)致冠狀靜脈竇血流量增加而擴張。

冠狀動脈-冠狀靜脈竇瘺罕見，左、右冠狀動脈或其分支與冠狀靜脈竇相交通，表現(xiàn)為高壓性左向右分流,導(dǎo)致后者擴張。二維超聲能清晰顯示擴張的冠狀動脈起始、走行及瘤樣膨突等。彩色多普勒顯示由冠狀動脈向冠狀靜脈竇的全心動周期高速分流信號[18]，畸形的冠狀動脈變長、扭曲，有時會形成動脈瘤。

3.2冠狀靜脈竇缺如

孤立性冠狀靜脈竇缺如極為罕見，其診斷主要依靠經(jīng)皮冠狀動脈造影。該畸形表現(xiàn)為冠狀靜脈竇完全未發(fā)育(無冠狀靜脈竇殘跡，無冠狀靜脈竇右房開口及房間隔缺損)，多支Thebesion靜脈分別回流入相關(guān)心腔[19-20]。冠狀靜脈竇缺如常伴發(fā)于其他畸形，如PLSVC連接左房、房間隔缺損等。Mantini等根據(jù)冠狀靜脈竇缺如合并的房間隔缺損類型及其他伴隨畸形,又將復(fù)雜型冠狀靜脈竇缺如分為以下2種：(1)冠狀靜脈竇缺如合并冠狀靜脈竇型房間隔缺損，房間隔缺損位于房間隔后下角冠狀靜脈竇的位置。一般認為，這種情況是由于胚胎期冠狀靜脈竇與左房的共同壁發(fā)育失敗所致。血液進入左房側(cè)的缺損口，通過冠狀靜脈竇經(jīng)房間隔右房面的冠狀靜脈竇開口進入右房。若右房壓力超過左房，心房水平的分流方向會轉(zhuǎn)為右向左，最終可能會發(fā)生矛盾性血栓進入體動脈循環(huán),導(dǎo)致腦卒中。(2)冠狀靜脈竇缺如合并房間隔缺損累及整個房間隔下部，共同房室通道畸形表現(xiàn)為累及房室瓣的原發(fā)孔型房間隔缺損和流入道部室間隔缺損。先天性心臟病合并無脾綜合征也可伴隨冠狀靜脈竇缺如。

3.3冠狀靜脈竇右房開口閉鎖

該畸形冠狀靜脈竇位置正常，但右房開口處呈盲端[14]。若合并PLSVC，則冠狀靜脈竇的血流經(jīng)PLSVC、左無名靜脈回流入右房。該畸形既可為單獨的疾病，也可并發(fā)于其他先天性心臟病[4,11]。根據(jù)冠狀靜脈竇的回流途徑可分為以下3種。

3.3.1合并功能性PLSVC冠狀靜脈竇血液逆向流經(jīng)PLSVC，通過左無名靜脈進入右上腔靜脈，最終匯入右房。PLSVC作為該畸形唯一的冠狀靜脈竇流出通路，在心臟外科術(shù)前獲得準確的影像學(xué)診斷具有重要意義。若術(shù)中不慎誤扎,導(dǎo)致心臟靜脈回流阻斷，會導(dǎo)致心臟靜脈高壓或心肌缺血。

3.3.2冠狀靜脈竇和左房完全交通病理解剖特點與無頂冠狀靜脈竇綜合征類似，狹細的PLSVC與冠狀靜脈竇連接，后者與左房相互交通，冠狀靜脈竇血液經(jīng)交通處分流入左房。

3.3.3冠狀靜脈竇和相關(guān)的心房存在多發(fā)交通該畸形不存在PLSVC，冠狀靜脈竇血液直接回流入心房。

3.4冠狀靜脈竇發(fā)育不全

該畸形罕見。由于胚胎期發(fā)育障礙，部分心臟靜脈不能融入冠狀靜脈竇，而分別通過擴張的Thebesion通道匯入心房腔內(nèi)[1,5]。冠狀靜脈竇發(fā)育不全與冠狀靜脈竇缺如不相同，后者病變累及冠狀靜脈竇全部，而前者病變累及冠狀靜脈竇部分節(jié)段或?qū)僦А?/p>

4小結(jié)

Mantini等對先天性冠狀靜脈竇畸形的分型方法應(yīng)用較多，該方法明確區(qū)分了不同冠狀靜脈竇畸形在形態(tài)學(xué)方面的差異，對該種畸形的系統(tǒng)性分析具有重要價值。此外，一些新的冠狀靜脈竇畸形亦不斷被報道，如冠狀靜脈竇憩室或瘤樣擴張、冠狀靜脈竇口擴大以及全部體靜脈異位引流入冠狀靜脈竇，胎兒期臍靜脈匯入冠狀靜脈竇等[21-24]，提示Mantini分型方法尚存不足。需要注意的是，既往文獻對先天性冠狀靜脈竇畸形的診斷術(shù)語存在混淆，如冠狀靜脈竇閉鎖、冠狀靜脈竇缺如、冠狀靜脈竇發(fā)育不全等,描述比較含糊且缺乏一致性[5-6,19]。

分流性冠狀靜脈竇擴張的意義要大于非分流性擴張，部分冠狀靜脈竇畸形如無頂冠狀靜脈竇綜合征等可產(chǎn)生明顯的左向右分流及紫紺，需要行心臟外科手術(shù)加以矯治[12，25]，因此在術(shù)前做出準確的影像學(xué)診斷具有重要的臨床意義。除了無頂冠狀靜脈竇綜合征等少數(shù)畸形之外，其余多數(shù)冠狀靜脈竇畸形通常不會引起明顯的臨床癥狀和病理生理改變，但是在心臟內(nèi)科介入治療或心臟外科逆向灌注心臟停搏時，了解冠狀靜脈竇解剖及先天性冠狀靜脈竇畸形具有重要意義。

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(收稿：2015-09-29 修回：2015-10-15)

(本文編輯：丁媛媛)

doi:10.3969/j.issn.1673-6583.2016.01.009

通信作者：任書堂,E-mail：renshutang@126.com