超聲心動圖診斷右肺動脈起源異常1例

李 廣 王小叢 馬 雁 李 闖

超聲心動圖診斷右肺動脈起源異常1例

李 廣 王小叢 馬 雁 李 闖

【作者單位】吉林大學白求恩第一醫(yī)院 吉林長春 130000

1 病例簡介

女，21歲。主訴：間斷咳血4個月，加重伴乏力、氣短1個月。體格檢查：血壓90/70 mmHg，脈搏76次/分，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5 cm?？诖桨l(fā)紺，于胸骨左緣第二肋間可聞及連續(xù)機械樣雜音。超聲心動圖檢查（圖1A）提示右心室前壁增厚，右肺動脈起自主動脈，動脈導管未閉；室間隔運動不協(xié)調；彩色多普勒血流顯像（圖1B）示肺動脈壓力增高，肺動脈起源異常；胸主動脈CT血管成像（圖1C）示右肺動脈先天起源于升主動脈，動脈導管未閉，雙肺上葉、下葉少許炎變或肺泡積血，與超聲心動圖結果相符。

圖1 二維超聲示右心室前壁厚8 mm；右肺動脈起自主動脈，動脈導管未閉，室間隔運動不協(xié)調，主動脈瓣最大流速112 cm/s，肺動脈瓣最大流速101 cm/s（A）；彩色多普勒血流顯像示主肺動脈血流直接延續(xù)為左肺動脈血流，三尖瓣瓣口少量反流，肺動脈收縮壓58 mmHg（B）；CT重建后VR圖像示肺動脈起自升主動脈（箭，C）。AO：主動脈；MPA：主肺動脈；RPA：右肺動脈；LPA：左肺動脈

2 討論

肺動脈起源異常是一種非常罕見的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.05%～0.09%[1]，因左或右肺動脈在胚胎時期不能從主動脈囊分離所致。肺動脈起源異常包括單側肺動脈異常起源于升主動脈、左肺動脈異常起源于右肺動脈、單側肺動脈缺如及非常少見的雙側肺動脈均起源于主動脈[2]，其中右肺動脈異常起源于升主動脈最多見，占肺動脈起源異常的85%[3]。肺動脈起源異常合并主-肺動脈窗、動脈導管未閉、室間隔缺損等先天性畸形。本病死亡率高，應及早明確診斷并進行手術，提高患者生存率。

本例患者為右肺動脈起源于升主動脈伴動脈導管未閉，患者出現(xiàn)咯血考慮為患側肺動脈不斷接受升主動脈的高壓灌注，導致肺部小動脈中層彈力纖維增生，內(nèi)膜增厚、硬化，形成阻塞性肺動脈高壓，肺動脈壓力逐漸升高，肺血管出現(xiàn)相應的改變，肺小血管病變經(jīng)CT檢查證實。當主動脈與右肺動脈之間的壓差逐漸縮小，肺動脈壓力接近或超過主動脈壓力時，靜脈血進入主動脈，患者出現(xiàn)發(fā)紺等臨床表現(xiàn)，同時右心壓力負荷明顯增加，出現(xiàn)右心室心肌肥厚。

右肺動脈起源異常的超聲特征需與以下疾病相鑒別：①大動脈轉位：常伴室間隔缺損，2條動脈并行排列，多切面掃察見肺動脈分叉即可診斷為肺動脈。②共同動脈干：僅有一組動脈瓣，并無肺動脈瓣存在，左、右肺動脈均由此干發(fā)出；本病肺動脈瓣及主干發(fā)育正常。③主-肺動脈間隔缺損：在大動脈短軸切面可見升主動脈與肺動脈主干之間回聲缺失，缺損位于升主動脈左側與肺動脈主干右側之間，左、右肺動脈存在分叉；而本病肺動脈無分叉結構。超聲心動圖可以較好地顯示肺動脈異常起源的部位，并提供心腔內(nèi)各結構的血流動力學狀態(tài)，簡單方便、價格低廉且為無創(chuàng)檢查，可為臨床確定手術時機及方法提供可靠的診斷依據(jù)。

[1]李紅玲,鄭敏娟,陳文生,等. 單側肺動脈起源異常的超聲心動圖診斷及外科治療. 中國醫(yī)學影像技術,2011,27(6): 1171-1173.

[2]胡原,陳文娟,李佩嵐,等. 超聲診斷嬰兒單側肺動脈異常起源的價值. 中國醫(yī)學影像學雜志,2013,21(9): 675-678.

[3]馬展鴻,劉敏,郭曉娟,等. 肺動脈起源異常的CT動脈造影診斷. 中國呼吸與危重監(jiān)護雜志,2012,11(6): 566-570.

肺動脈畸形；超聲心動描記術；病例報告

2015-06-01【修回日期】2015-10-20

（本文編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.12.011

R541.1；R445.1

王小叢 E-mail: wangxiaocong419@163.com