MSCT對小兒骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤的診斷價(jià)值

孫海林，郭宏偉，白鳳森，楊梅，孫雪峰，劉霞，袁新宇

MSCT對小兒骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤的診斷價(jià)值

孫海林，郭宏偉，白鳳森，楊梅，孫雪峰，劉霞，袁新宇

目的：評估MSCT對小兒骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤的診斷價(jià)值。方法：回顧性分析9例經(jīng)影像臨床及病理證實(shí)的小兒骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤的MSCT表現(xiàn)、病理學(xué)及臨床特征。9例患兒中男5例，女4例，年齡5個(gè)月～4歲，中位年齡16個(gè)月。9例血清AFP均升高，明顯升高者（＞300ng／mL）8例（8／9）。所有患兒術(shù)前均行MSCT增強(qiáng)檢查，并根據(jù)腫瘤的MSCT表現(xiàn)，按照Altman分型系統(tǒng)進(jìn)行分類，分析其大小、形態(tài)、密度、血運(yùn)、轉(zhuǎn)移情況及血清AFP值。結(jié)果：本組9例患兒中Ⅱ型1例，Ⅲ型3例，Ⅳ型5例。腫瘤均較大（42mm×43mm～132mm×21mm），實(shí)性腫瘤居多（5／9）。腫瘤密度不均勻，無脂肪成分或僅含有點(diǎn)狀脂肪成分腫瘤7例，9例腫瘤均可見豐富血運(yùn)，增強(qiáng)后呈不均勻明顯強(qiáng)化，且均可見局部浸潤或遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移，其中骶骨及椎體骨破壞最常見（8／9）；其次為下腔靜脈或髂靜脈瘤栓（6／9）；亦可見肝、肺轉(zhuǎn)移及椎管浸潤等。術(shù)前CT正確診斷8例（8／9），其診斷符合率為89%；術(shù)前組織病理學(xué)正確診斷6例，其診斷符合率為67%。結(jié)論：MSCT不僅能顯示骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤原發(fā)灶的特征，亦能顯示不同器官上轉(zhuǎn)移灶的特點(diǎn)，結(jié)合血清AFP明顯升高不難做出定性診斷；MSCT可以補(bǔ)充并完善病理組織學(xué)對骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤診斷的不足。

兒童；骶尾部；生殖細(xì)胞瘤，惡性；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)

骶尾部生殖細(xì)胞瘤是最常見的新生兒期的實(shí)性腫瘤，其中最常見的為畸胎瘤，這是一種以尾骨為中心向骶骨內(nèi)外生長的先天性腫瘤，在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)生率為1：35000～40000［1－2］，此腫瘤可經(jīng)產(chǎn)前超聲進(jìn)行診斷，30%～70%患兒在出生后幾天內(nèi)發(fā)現(xiàn)。然而兒童骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤的文獻(xiàn)報(bào)道不多，其影像表現(xiàn)報(bào)道更為少見。本文收集經(jīng)影像、臨床及病理綜合分析證實(shí)為惡性生殖細(xì)胞瘤9例，通過觀察其CT表現(xiàn)并與臨床、病理對照，提高對其診斷及認(rèn)識水平。

材料和方法

1．一般資料

回顧性分析我院2007年3月－2012年12月經(jīng)影像、臨床及病理綜合證實(shí)的小兒骶尾部惡性畸胎瘤9例，其中男5例，女4例，年齡5個(gè)月～4歲，中位年齡16個(gè)月。臨床表現(xiàn)：產(chǎn)前或生后即發(fā)現(xiàn)腫塊2例，出現(xiàn)大、小便困難或下肢活動(dòng)受限7例。9例患兒AFP值29．6～700000ng／mL，明顯增高（大于300ng／mL）8例。

2．檢查方法

使用GE公司Lightspeed 16層螺旋CT進(jìn)行常規(guī)仰臥位腹部平掃及增強(qiáng)掃描。對于哭鬧不合作的患兒，檢查前給予10%水合氯醛0．25～0．5mL／kg口服鎮(zhèn)靜。掃描參數(shù)：層厚5．00mm，螺距1．0～1．375，管電壓100～120kV，80～100mA。增強(qiáng)掃描：對比劑采用碘海醇（300mg I／mL），用量1．5～2．0mg／kg，經(jīng)肘前靜脈和頭皮靜脈以流率0．8～2．0mL／s團(tuán)注，注射后15～20s、50～60s分別獲得動(dòng)脈期和靜脈期圖像。重建層厚及層距均為1．25mm。

3．圖像分析

將原始圖像及數(shù)據(jù)傳輸至GE Adw 4．2數(shù)字影像診斷工作站，采用螺旋CT多平面重建技術(shù)，在橫軸面、冠狀面、矢狀面圖像上觀察腫瘤及其轉(zhuǎn)移情況，內(nèi)容包括腫瘤位置、大小、形態(tài)、密度，有無鈣化、有無脂肪成分、邊界、強(qiáng)化方式、強(qiáng)化程度、是否侵入椎管、骶尾骨及骨盆諸骨有無骨破壞、腹盆部血管有無瘤栓、周圍器官有無浸潤、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移情況等。

4．綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)

①血清AFP值＞20ng／mL；②影像學(xué)發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶或局部浸潤；③組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)惡性細(xì)胞。符合①及②、③中任一條或3條均符合可考慮該腫瘤診斷。

結(jié) 果

1．腫瘤的MSCT表現(xiàn)

腫瘤大小為43mm×42mm～131mm×121mm，呈類圓形或不規(guī)則形，部分邊緣清楚，可見包膜；腫瘤表現(xiàn)為實(shí)性腫塊5例，囊實(shí)性混雜密度4例；腫瘤內(nèi)含脂肪成分2例，其中1例見大量脂肪成分；腫瘤內(nèi)可見鈣化或骨質(zhì)結(jié)構(gòu)3例；9例腫瘤血運(yùn)均豐富，增強(qiáng)后可見腫瘤內(nèi)穿行血管影，同時(shí)腫瘤實(shí)性部分呈不均勻明顯強(qiáng)化，囊性區(qū)域未見強(qiáng)化；腫瘤侵犯周圍臀肌6例，占67%；腰椎、骶尾椎出現(xiàn)骨破壞8例（8／9，圖1），其中腰椎破壞4例；腫瘤侵入椎管8例（8／9，圖2）；出現(xiàn)髂靜脈或下腔靜脈瘤栓6例（6／9）；出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移6例（6／9），其中合并肝轉(zhuǎn)移3例；出現(xiàn)盆腔及遠(yuǎn)處淋巴轉(zhuǎn)移5例（5／9，圖3）。

2．腫瘤分型、MSCT及病理診斷符合率

按照美國兒外科學(xué)組的Altman分型［1］，骶尾部腫瘤分為四型：Ⅰ型，腫瘤大部分位于臀部外，僅小部分位于骶前，本組無Ⅰ型病例；Ⅱ型，腫瘤大部分位于骶前，小部分位于臀部外，本組有1例；Ⅲ型，腫瘤主要位于骶前，并向上發(fā)展進(jìn)入腹腔，本組有3例（3／9）；Ⅳ型，腫瘤僅局限于骶前間隙，本組中該型5例。本組9例惡性生殖細(xì)胞瘤，CT診斷為良性寄生胎1例，惡性腫瘤8例，診斷符合率為89%；而病理學(xué)診斷為成熟性畸胎瘤3例，惡性腫瘤6例，診斷符合率為67%，誤診率為33%。病理誤診的3例中，1例為死亡病例。在影像學(xué)上，3例均可見骶尾椎骨破壞，髂靜脈血栓，腫瘤侵入椎管及肺部轉(zhuǎn)移，其中2例出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移；2例腫瘤侵犯臀肌，1例盆腔淋巴結(jié)顯著增大。

圖1 男，21個(gè)月，排便困難，雙下肢活動(dòng)障礙3周。術(shù)后病理為卵黃囊成分為主的混合有成熟畸胎瘤成分的惡性生殖細(xì)胞瘤。a）盆腔橫軸面CT增強(qiáng)顯示骶前血運(yùn)豐富的實(shí)性軟組織腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，腫塊內(nèi)可見粗大迂曲血管影，直腸被推擠向左前方移位，侵犯鄰近臀肌及周圍組織（箭）；b）骶椎CT增強(qiáng)掃描顯示腫塊侵入椎管（箭），并可見髂血管瘤栓（箭頭）。 圖2 女，3歲，伴大、小便困難，骶尾部腫瘤AltmanⅡ型。a）盆腔CT增強(qiáng)矢狀面重組圖顯示腫塊大部分位于骶骨前，部分延伸至尾骨下方，呈不均勻明顯強(qiáng)化（短箭），骶椎骨破壞（長箭），第5腰椎變扁（箭頭）；b）骶椎橫軸面CT增強(qiáng)示腫瘤呈不均勻強(qiáng)化（☆），并侵入椎管（短箭），亦可見骶椎骨破壞（長箭）。

討 論

骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤，又稱為骶尾部惡性畸胎瘤，包括卵黃囊瘤、精原細(xì)胞瘤、胚胎癌、絨毛膜癌。既往文獻(xiàn)報(bào)道［2－3］，兒童骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤中惡性成分大多為卵黃囊瘤，其組成包括單純卵黃囊瘤以及卵黃囊瘤混合成熟畸胎瘤或不成熟畸胎瘤成分。分泌AFP是卵黃囊瘤的特征表現(xiàn)，因此，骶尾部腫塊合并血清AFP明顯升高，是臨床診斷惡性骶尾部生殖細(xì)胞瘤的重要依據(jù)。本組9例腫瘤中，AFP均高于正常。

圖3 男，16個(gè)月，大、小便困難20d。a）盆腔橫軸面CT增強(qiáng)示骶尾部囊實(shí)性腫瘤，實(shí)性部分呈明顯不均勻強(qiáng)化（☆），并侵入椎管（箭），亦可見骶、尾骨破壞；b）肝臟橫軸面CT顯示肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶（箭）；c）肺部橫軸面CT示右肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶（箭）；d）腹、盆腔CT增強(qiáng)冠狀面重組示肝內(nèi)圓形轉(zhuǎn)移灶（長箭），骶尾部不均勻強(qiáng)化腫塊（短箭），下腔靜脈內(nèi)長條狀血栓（☆）。

1．惡性生殖細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)

本組9例患兒就診年齡最小者5個(gè)月，最大者4歲，年齡＞12個(gè)月者8例，與文獻(xiàn)報(bào)道［3－4］認(rèn)為1歲后，骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤的發(fā)生率增高相一致。本組產(chǎn)前或生后即發(fā)現(xiàn)腫瘤2例，出現(xiàn)大、小便困難、下肢活動(dòng)受限7例。按照Altman分型，本組多數(shù)病例為Ⅲ型（3例）和Ⅳ型（5例），即腫塊大部分位于骶前間隙，故容易壓迫直腸及膀胱等盆腔結(jié)構(gòu)造成大、小便困難，此分型特點(diǎn)與臨床癥狀表現(xiàn)一致，亦與文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為Altman分型中Ⅲ型和Ⅳ型發(fā)生率高相符合［3－4］。影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腫瘤常侵犯椎管，因此，可能出現(xiàn)脊神經(jīng)受壓癥狀：下肢活動(dòng)受限或下肢疼痛。本組9例血清AFP均升高，其中＞1000ng／mL 6例，＜1000ng／mL 3例，其中1例高達(dá)70000ng／mL。因此，本組病例影像表現(xiàn)及臨床檢查均符合惡性腫瘤的特征。

2．惡性生殖細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)

本組病例腫塊均較大，大小43mm×42mm～131mm×121mm，呈類圓形及不規(guī)則形，部分邊緣清楚，可見包膜。腫瘤以實(shí)性密度為主，實(shí)性腫瘤占56%，囊實(shí)性腫瘤占44%（其中僅1例以囊性成分為主），未見單純囊性密度腫塊。腫瘤內(nèi)脂肪及鈣化并不多見，本組僅1例可見大量鈣化及脂肪成分，這與舒婷［5］等的研究結(jié)果一致：即腫瘤內(nèi)實(shí)性成分為主，惡性可能性大；脂肪成分少，惡性可能性大。CT增強(qiáng)均可見腫瘤內(nèi)增粗、紆曲血管穿行，腫瘤實(shí)性部分均呈不均勻明顯強(qiáng)化，說明本組腫瘤血運(yùn)比較豐富，符合惡性腫瘤的特點(diǎn)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［3－4，6］。此外，本組病例可見腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或局部浸潤，其中骶尾椎骨破壞、腫瘤椎管內(nèi)侵犯最多見，占89%，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［7－9］；下腔靜脈或髂靜脈瘤栓發(fā)生率其次，占67%，然而，筆者尚未發(fā)現(xiàn)國內(nèi)外有關(guān)髂靜脈瘤栓征象的報(bào)道［1，3，10－14］。

3．惡性生殖細(xì)胞瘤的病理表現(xiàn)及漏診原因分析

病理學(xué)診斷的6例惡性生殖細(xì)胞腫瘤中均為混合型生殖細(xì)胞瘤，其中卵黃囊瘤成分合并成熟性畸胎瘤2例，合并不成熟性畸胎瘤4例。腫瘤內(nèi)卵黃囊瘤成分多少不一，有的卵黃囊瘤成分占主要部分，有的僅含一小部分，此外腫瘤內(nèi)常常可見壞死、出血及變性。本組9例惡性生殖細(xì)胞瘤中有3例病理學(xué)誤診為良性成熟性畸胎瘤，其誤診原因可能與以下因素有關(guān)：①組織病理學(xué)特點(diǎn)：該腫瘤內(nèi)部成分復(fù)雜，分布不均勻，良性成分與惡性成分可以截然分開，惡性成分可以很小［13］；②術(shù)中切除腫瘤不完全，送檢部分不含惡性成分（由于同一腫瘤內(nèi)的不同區(qū)域可以同時(shí)存在良性與惡性、成熟和未成熟的組織形態(tài)，病理取材時(shí)可能因沒有取到惡性區(qū)而漏診）；③病理科醫(yī)生對畸胎瘤組織內(nèi)的惡性成分認(rèn)識不足。因此，手術(shù)中務(wù)必徹底、完整地切除腫瘤，并切除鄰近尾骨組織，同時(shí)在病理取材時(shí)，要做薄層切片以免漏掉小部分惡性腫瘤成分。骶尾部良性畸胎瘤復(fù)發(fā)后轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒曰チ鰩茁瘦^高，達(dá)5．4%～7．0%［7，15－16］。因此，不排除手術(shù)中切除不徹底，殘留的惡性組織成分逐漸增大，造成腫瘤復(fù)發(fā)的可能。

4．鑒別診斷

兒童骶尾部最常見的腫瘤是良性畸胎瘤。因此，本病首先要與骶尾部良性畸胎瘤進(jìn)行鑒別。良性畸胎瘤可分為成熟性和不成熟性［7，17］?；チ龆嘤扇邔咏M織構(gòu)成，CT表現(xiàn)為較大的囊實(shí)性混雜軟組織密度影，不僅有液體，軟組織成分還有成熟的脂肪組織以及鈣化／骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)后實(shí)性部分可明顯強(qiáng)化，但無周圍組織侵犯及淋巴結(jié)腫大，更不會(huì)有骨破壞及髂靜脈血栓形成，同時(shí)AFP為陰性。其次，骶尾部神經(jīng)源性腫瘤，特別是神經(jīng)母細(xì)胞瘤同樣具有明顯的惡性腫瘤特點(diǎn)：外形不規(guī)則的實(shí)性腫塊、血運(yùn)豐富、增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化、可侵犯周圍肌肉組織、可進(jìn)入椎管、破壞周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)、發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等，在影像上與骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤很難鑒別，但在病變發(fā)生幾率上，要小于后者，同時(shí)，患兒尿液中茶酚胺代謝物呈陽性，而血清AFP呈陰性。

總之，小兒骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤病理組織學(xué)比較特殊，容易發(fā)生誤診，而MSCT增強(qiáng)檢查不僅能顯示腫瘤的大小，位置、侵犯范圍及程度，還可顯示其血運(yùn)豐富的特點(diǎn)。此外，MSCT還能發(fā)現(xiàn)腫瘤導(dǎo)致的骶尾椎的骨破壞，椎管內(nèi)侵犯，髂靜脈血栓，肝肺轉(zhuǎn)移等。因此，MSCT可彌補(bǔ)組織病理學(xué)對骶尾部惡性生殖細(xì)胞瘤診斷中的不足，并為其治療方案的確定及術(shù)后隨訪的療效判斷提供依據(jù)。

本研究不足之處：①病例數(shù)較少，需今后繼續(xù)進(jìn)行大樣本的研究和臨床驗(yàn)證；②此次回顧性研究使用的MSCT必然會(huì)對患兒造成輻射性傷害，故建議在有條件的醫(yī)院應(yīng)做好影像醫(yī)師和臨床醫(yī)師的溝通，盡量使用無輻射性的MRI設(shè)備對骶尾部惡性畸胎瘤進(jìn)行檢查和研究。

［1］ Altman RP，Randolph JG，Lilly JR．Sacrococcygeal teratoma：A－merican academy of pediatrics surgical section survey－1973［J］．J Pediatr Surg，1974，9（3）：389－398．

［2］ Kesslar PJ，Buck JL，Suarez ES．Gern cell tumors of the sacrococcygeal region：radiologic－pathologic correlation［J］．Radiographics，1994，14（3）：607－620．

［3］ Ein SH，Mancer K，Adeyemi SD．Malignant sacrococcygeal teratoma－endodermal sinus or yolk sac tumor－in infants and children：a 32－year review［J］．J Pediatr Surg，1985，20（5）：473－477．

［4］ Wells RG，Sty JR．Imaging of sacrococcygeal germ cell tumors［J］．Radiographics，1990，10（4）：701－713．

［5］ 舒婷，肖新蘭，尹建華，等．腫瘤內(nèi)成分構(gòu)成比對骶尾部畸胎瘤成熟度分型的價(jià)值［J］．放射學(xué)實(shí)踐，2010，25（6）：348－350．

［6］ Cranston PE，Smith EE，Hamrick－Turner J．Emergence of mature teratoma following treatment of sacrococcygeal endodermal sinus tumor：CT and MRI imaging with pathologic correlation［J］．Pediatric Radiology，1994，24（4）：239－240．

［7］ Basem A，Khalil，Asher Aziz，Pierina Kapur，et al．Long－term outcomes of surgery for malignant sacrococcygeal teratoma：20－year experience of a regional UK centre［J］．Pediatr Surg Int，2009，25（3）：247－250．

［8］ Mahour GH，Wolley MM，Trivedi SN，et al．Teratomas in infancy and childhood：experience with 81cases［J］．Surgery，1974，76（2）：309－319．

［9］ Noseworthy J，Lack EE，Kozakewich HPW，et al．Sacrococcygeal germ cell tumors in childhood：an updated experience with 118patients［J］．J Pediatr Surg，1981，16（3）：358－364．

［10］ Diez B，Richaro L．Malignant germ cell sacrococcygeal teratoma in children［J］．Acta Oncologica，1989，28（2）：249－251．

［11］ Harry A，Philip R，Exelby，Norma W．Malignant presacral tera toma in children［J］．J Pediatric Surgery，1979，3（6）：352－355．

［12］ Schropp KP，Lobe TE，Rao B，et al．Sacrococcygeal teratoma：the experience of four decades［J］．J Pediatr Surg，1992，27（8）：1075－1079．

［13］ Ruangtrakool R，Nitipon A，Laohapensang M，et al．Sacrococcygeal teratoma：25year experience［J］．J Med Assoc Thai，2001，84（2）：265－273．

［14］ Mariko Y，Kentaro M，Atsuko N，et al．Sacrococcygeal yolk sac tumor developing after teratoma：a clinicopathological study of pediatric sacrococcygeal germ cell tumors and a proposal of the pathogenesis of sacrococcygeal yolk sac tumors［J］．J Pediatric Surgery，2013，48（4）：776－781．

［15］ De Backer A，Madern G，Hakvoort－Cammel F，et al．Study of the factors associated with recurrence in children with sacrococcygeal teratoma［J］．J Pediatr Surg，2006，41（1）：173－181．

［16］ Afolabi I Sacrococcygeal teratoma：a case report and a review of literature［J］．Pac Health Dialog，2003，10（1）：57－61．

［17］ Harms D，Janig U．Immature teratomas of childhood．Report of 21cases［J］．Pathol Res Pract，1985，179（3）：388－400．

Diagnostic value of multi－slice spiral CT in malignant sacrococcygeal germ cell tumor

SUN Hai－lin，GUO Hong－wei，BAI Feng－sen，et al．Department of Radiology，the Affiliated Children＇s Hospital，Capital Institute of Pediatrics，Beijing 100020，P．R．China

Objective：To evaluate the role of CT scan in the diagnosis of sacrococcygeal germ cell tumor in children．Methods：Nine children with malignant sacrococcygeal germ cell tumor（M／F：5／4，median age：16months，range：5months～4years）were recruited．The CT scan results，pathology and clinical signs of these cases were retrospectively analyzed．According to Altman＇s classification，the tumor size，morphology，CT image，blood supply，metastasis and AFP value in different subtypes were assessed．Results：One of the 9patients had TypeⅡsacrococcygeal teratoma，three had TypeⅢsacrococcygeal teratoma，and the remaining 5had TypeⅣsacrococcygeal teratoma．The tumor size ranged from 42mm×43mm～132mm×21mm．Of them，5／9were solid mass，7cases contained no fat or a little fat components．The tumors had heterogeneous density and all tumors had rich blood supply．Metastasis was detected in all patients，mostly in sacrum and vertebra（8／9）．Inferior caval vein and iliac vein emboli were observed in 6／9of patients．Liver，lung and vertebra metastases were also reported．Serum AFP elevated in all patients，and 89%of patients showed significant AFP increase．Of the 9patients，8 were correctly diagnosed by CT scan，while only 6were proved to be malignant by pathology before operation．Conclusion：CT scan is useful in diagnosing the malignant sacrococcygeal germ cell tumor and metastasis in children．

Child；Sacrococcygeal region；Germinoma；Malignant；Tomography，spiral computed

R729；R739．93；R814．42

A

1000－0313（2015）02－0176－04

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．02．021

2014－06－02

2014－08－21）

100020 北京，首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院放射科

孫海林（1969－），男，遼寧人，主任醫(yī)師，主要從事兒科胸、腹部影像診斷工作。

袁新宇，E－mail：xinyu＿y＠sina．com