顱內(nèi)孤立性纖維瘤的MRI表現(xiàn)

戴旖，龍莉玲，葉偉

顱內(nèi)孤立性纖維瘤的MRI表現(xiàn)

戴旖，龍莉玲，葉偉

目的：探討顱內(nèi)孤立性纖維瘤（I－SFT）的MRI表現(xiàn)。方法：回顧性分析8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的I－SFT的MRI及病理學(xué)資料。結(jié)果：腫瘤發(fā)生在幕下2例，幕上3例（其中側(cè)腦室內(nèi)1例），跨越幕上及幕下2例，鞍區(qū)1例。1例鞍區(qū)腫瘤在T1WI、T2WI上呈均勻等信號(hào)，其余7例信號(hào)不均，T1WI、T2WI上以等、稍高信號(hào)為主，其中5例T2WI見小斑片狀低信號(hào)區(qū)，3例見囊變?cè)睿?例病灶內(nèi)可見粗大流空血管影。MRI增強(qiáng)掃描示8例均明顯強(qiáng)化；鞍區(qū)腫瘤強(qiáng)化均勻，其余7例強(qiáng)化不均；5例T2WI低信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化，3例囊變區(qū)未見強(qiáng)化，2例可見腦膜尾征。除側(cè)腦室內(nèi)1例周圍腦實(shí)質(zhì)水腫明顯外，其余7例無或輕度水腫。病理顯示8例均見豐富的小梭形細(xì)胞；免疫組化顯示CD34（～），CD99（＋），Bcl（＋），Vimentin（＋），EMA（－）。結(jié)論：I－SFT的MRI表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)，當(dāng)腦膜腫瘤呈等、較高信號(hào)，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化，其內(nèi)出現(xiàn)粗大流空血管、T2WI低信號(hào)區(qū)時(shí)，可考慮該病診斷，但其確診仍需依靠組織病理學(xué)。

孤立性纖維瘤；磁共振成像；病理學(xué)

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）屬于纖維母細(xì)胞／肌纖維母細(xì)胞來源腫瘤的中間型（偶爾有轉(zhuǎn)移），是一種罕見的軟組織腫瘤，在所有軟組織腫瘤中的比例不足2%［1］。SFT發(fā)生在顱內(nèi)稱為顱內(nèi)孤立性纖維瘤（intracranial SFT，I－SFT）。由于對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，臨床工作中易誤診。筆者收集8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的I－SFT的MRI及病理資料進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對(duì)該病的影像認(rèn)識(shí)水平。

材料與方法

1．病例資料

搜集我院2009年6月－2013年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為I－SFT的8例患者的MRI及臨床資料。8例患者中，男5例，女3例，年齡5～59歲。7例以頭暈、頭痛就診，1例鞍區(qū)占位患者以視力進(jìn)行性下降為首發(fā)癥狀就診。所有患者均行外科手術(shù)切除腫瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變起源于硬腦膜7例，室管膜1例；7例包膜較完整，1例壓迫鄰近靜脈竇。3例術(shù)后復(fù)發(fā)，均行二次手術(shù)。

2．檢查方法

8例均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，采用荷蘭PhilipsAchiva 3．0T超導(dǎo)MR掃描儀，頭顱線圈。MRI平掃采用橫軸面自旋回波（SE）T1WI（TR 450ms、TE 14ms）和T2WI（TR 5000ms、TE 108ms），層厚5．0mm，層間距2．0mm，視野24cm×24cm，矩陣256×256。MRI增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘靜脈手推注射Gd－DTPA（劑量0．1mmol／kg）后，再行橫軸面、冠狀面及矢狀面頻率飽和法脂肪抑制T1WI掃描。病理檢查方法：術(shù)后標(biāo)本均經(jīng)甲醛固定，常規(guī)制成4mm厚石蠟切片，HE染色，經(jīng)光鏡、免疫組織化學(xué)染色明確診斷，同時(shí)行CD34、CD99、Bcl－2、Vimentin、EMA免疫組化檢查。

結(jié) 果

1．腫瘤MRI表現(xiàn)

8例腫瘤中，跨越幕上及幕下2例（圖1a～d），完全發(fā)生在幕上3例（圖2a～d），其中側(cè)腦室內(nèi)1例，幕下2例，鞍區(qū)1例。腫瘤長(zhǎng)徑1．5～8．2cm，＞5cm者5例。7例邊界清晰，1例邊界欠清；5例邊緣呈分葉狀，3例呈類圓形。鞍區(qū)腫瘤在T1WI、T2WI上均呈等信號(hào)，其余7例于T1WI及T2WI上均以等或稍高信號(hào)為主，5例于T2WI上見瘤內(nèi)夾雜低信號(hào)灶，5例瘤內(nèi)見粗大流空血管影。5例腫瘤呈實(shí)性改變，3例內(nèi)部有不同程度壞死、囊變。8例增強(qiáng)掃描均呈明顯強(qiáng)化，鞍區(qū)腫瘤呈均勻強(qiáng)化，余7例強(qiáng)化不均。5例T2WI平掃所示的瘤內(nèi)低信號(hào)灶呈明顯強(qiáng)化，1例囊變區(qū)邊緣呈環(huán)形強(qiáng)化，余2例囊變區(qū)邊緣未見強(qiáng)化，2例可見腦膜尾征。1例側(cè)腦室內(nèi)腫瘤周圍腦實(shí)質(zhì)可見大片水腫，余7例周圍腦實(shí)質(zhì)無或輕度水腫。腫瘤鄰近顱骨均未見異常改變。

2．病理結(jié)果

8例均可見豐富的小梭形細(xì)胞呈旋渦狀、編織狀、車輻狀排列，細(xì)胞疏密相間，疏松區(qū)可見豐富的血管及膠原纖維玻璃樣變（圖1e、2e）。免疫組化：CD34（～），CD99（＋），Bcl（＋），Vimentin（＋），EMA（－）。其中7例未見明顯核分裂相，考慮為良性，1例核分裂相活躍，考慮為惡性。

圖1 男，28歲，累及左側(cè)小腦幕上、下的I－SFT。a）橫軸面SE T1WI平掃示病灶邊界清晰，呈等或稍高信號(hào)，信號(hào)欠均勻，其內(nèi)可見低信號(hào)囊變區(qū)（箭）；b）橫軸面SE T2WI平掃示病灶以等信號(hào)為主，其內(nèi)見高信號(hào)囊變區(qū)（長(zhǎng)箭）及斑片狀低信號(hào)區(qū)（短箭）；c）橫軸面抑脂T1WI增強(qiáng)示病灶明顯強(qiáng)化，其內(nèi)小斑片狀囊變區(qū)無強(qiáng)化（箭）；d）冠狀面抑脂T1WI增強(qiáng)示病灶累及幕上、下，呈明顯分葉狀（箭）；e）鏡下病理示梭形細(xì)胞呈車輻狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)內(nèi)富含血管（×40，HE，箭）。

討 論

1．SFT的流行病學(xué)與臨床表現(xiàn)

SFT理論上可起源于全身各部位的結(jié)締組織，根據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道［2］，發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SFT中，I－SFT約占60．9%，且以幕上（包括腦室系統(tǒng)）為主，約占41%，幕上幕下（包括后顱窩、小腦及橋小腦角區(qū)等）約占17．2%，小腦幕約占2．7%。本組8例完全發(fā)生于幕上者3例，完全幕下者2例，累及小腦幕上、幕下者2例，另1例發(fā)生于鞍區(qū)，文獻(xiàn)鮮有報(bào)道。Fargen等［3］發(fā)現(xiàn)該病可發(fā)生于任何年齡段，其中51～60歲約占29%，男女發(fā)病率大致相等，本組病例年齡及性別比例與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。I－SFT的臨床癥狀與其發(fā)生部位密切有關(guān)。本組7例以頭暈、頭痛、嘔吐癥狀就診，因其非起源于腦實(shí)質(zhì)，而是由于腫瘤增大壓迫周圍腦實(shí)質(zhì)引起顱內(nèi)壓增高，從而導(dǎo)致不典型神經(jīng)精神癥狀；另1例因發(fā)生于鞍區(qū)，引起視交叉受壓，導(dǎo)致視力進(jìn)行性下降。

2．I－SFT的MRI與病理表現(xiàn)

I－SFT多起源于顱內(nèi)硬腦膜，具有腦外腫瘤的特點(diǎn)，如基底部緊貼腦膜生長(zhǎng)，可見腦膜尾征，邊緣多較清晰，當(dāng)腫瘤較大或阻塞鄰近靜脈回流則可導(dǎo)致周圍腦組織水腫。I－SFT可發(fā)生于顱內(nèi)多個(gè)部位，以天幕走行區(qū)較為多見，其次為額部凸面、橋小腦角區(qū)、大腦鐮、后顱窩，少數(shù)可發(fā)生于腦室內(nèi)，且瘤體大小差異很大［3］。本組病例多與腦實(shí)質(zhì)分界清晰（7／8），與硬腦膜關(guān)系密切，部分可見腦膜尾征（2／8），表觀出腦外腫瘤特點(diǎn)，且病例分布較散在，大小跨度較大（長(zhǎng)徑1．5～8．2cm），與既往文獻(xiàn)相符。

圖2 男，37歲，額區(qū)I－SFT。a）橫軸面SE T1WI平掃示病灶位于顱前窩中線區(qū)，呈類圓形，邊界清晰，信號(hào)欠均勻，以等信號(hào)為主（箭）；b）橫軸面SE T2WI平掃示病灶內(nèi)信號(hào)欠均勻，其內(nèi)可見散在斑片狀稍低信號(hào)灶（短箭）及粗大流空血管（長(zhǎng)箭）；c）橫軸面抑脂T1WI增強(qiáng)示病灶明顯強(qiáng)化（箭）；d）矢狀面抑脂T1WI增強(qiáng)示病灶位于顱前窩，與大腦鐮關(guān)系密切（箭）；e）鏡下病理示豐富的小梭形細(xì)胞呈旋渦狀、編織狀排列，可見血管及膠原纖維玻璃樣變（×100，HE，箭）。

部分文獻(xiàn)［3－4］認(rèn)為I－SFT的T1WI平掃表現(xiàn)與腦膜瘤相似，呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈較高或高低混雜信號(hào)。本組病例中鞍區(qū)病灶在T1WI、T2WI上均呈等信號(hào)，其他病灶除囊變區(qū)于T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)外，均呈等或稍高信號(hào)，部分病灶于T2WI見瘤內(nèi)較低信號(hào)灶，與余水蓮［5］、王關(guān)順等［6］所報(bào)道部分病例一致，這些征象在與腦膜瘤的鑒別中有一定意義。SFT含大量類似成纖維細(xì)胞的梭形細(xì)胞、膠原纖維和瘢痕組織，由交替性分布的細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)組成，瘤內(nèi)血管豐富［7－8］，本組病例病理所見與之相符。細(xì)胞稀疏區(qū)含大量粗大的膠原纖維，因此在T2WI上呈較低信號(hào)，而細(xì)胞密集區(qū)含膠原纖維較少且較細(xì)長(zhǎng)，故呈等或稍高信號(hào)。腫瘤內(nèi)既含有大量的膠原纖維，又富含血管，因此增強(qiáng)后強(qiáng)化程度因血管及膠原纖維含量不同具有多樣性。文獻(xiàn)報(bào)道［4，9］I－SFT增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式不一，可表現(xiàn)為輕、中及顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化可均勻或不均勻，其中輕、中度強(qiáng)化病灶壞死少見，而顯著強(qiáng)化者壞死相對(duì)常見。本組8例均呈顯著強(qiáng)化，其中1例均勻?qū)嵭圆≡畛示鶆驈?qiáng)化，其余7例呈不均勻強(qiáng)化，3例囊變區(qū)未見強(qiáng)化。Clarenζon等［10］認(rèn)為T2WI上瘤內(nèi)低信號(hào)影在增強(qiáng)后呈明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化，與瘤體內(nèi)含有致密的膠原纖維成分有關(guān)，該征象可提示診斷I－SFT。本組中5例瘤內(nèi)斑片狀T2WI低信號(hào)影增強(qiáng)后呈明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化。I－SFT間質(zhì)富含血管，在MRI上可表現(xiàn)為多發(fā)血管影，本組大部分病例（5／8）可見粗大流空血影，且所有病例均明顯強(qiáng)化，印證了I－SFT為富血供腫瘤，符合病理學(xué)表現(xiàn)。I－SFT可發(fā)生壞死、囊變，可能是腫瘤較大、部分血管玻璃樣變導(dǎo)致血供不足或者組織細(xì)胞粘液樣變所致。本組3例壞死、囊變病例中，1例囊變區(qū)邊緣呈環(huán)形強(qiáng)化，余2例邊緣未見強(qiáng)化，可見囊變區(qū)邊緣是否強(qiáng)化對(duì)該病的診斷無特異性。I－SFT為腦外腫瘤，多被覆纖維包膜，相應(yīng)周圍腦實(shí)質(zhì)水腫較少見，本組中7例病灶周圍腦實(shí)質(zhì)無或輕度水腫，與余水蓮等［5］報(bào)道一致；1例位于側(cè)腦室內(nèi)病灶，因體積較大壓迫鄰近靜脈竇，導(dǎo)致周圍腦實(shí)質(zhì)大片狀水腫。

SFT的免疫組化常為CD34、Vimentin陽性，Bcl－2、CD99、SMA一般陽性，S－100及CK陰性［11］，本組病例CD34（～），CD99（＋），Bcl－2（＋），Vimentin（＋），EMA（－），與之相符。本組病例組織病理學(xué)均可見豐富的小梭形細(xì)胞呈旋渦狀、編織狀、車輻狀排列，細(xì)胞密集區(qū)與疏松區(qū)相間，與MRI所反映的病理改變相符。

3．鑒別診斷

從定位及組織來源上考慮，I－SFT主要需要與腦膜瘤、血管周細(xì)胞瘤及神經(jīng)鞘瘤相鑒別。腦膜瘤來源于腦膜上皮，老年女性常見，病灶信號(hào)較均勻，邊界清晰，可見腦膜尾征，鄰近顱骨骨質(zhì)常增生變厚，強(qiáng)化較均勻，且強(qiáng)化程度低于I－SFT；組織學(xué)上與I－SFT容易區(qū)別，前者EMA呈陽性，CD34呈陰性。血管周細(xì)胞瘤在影像學(xué)及組織學(xué)方面與SFT較為相似，但血管周細(xì)胞瘤為侵襲性腫瘤，影像學(xué)上?？梢娔[瘤侵犯鄰近顱骨及腦組織，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率更高；組織學(xué)上可見瘤細(xì)胞密度更高，組織中可見鹿角形血竇樣血管和細(xì)胞周圍網(wǎng)狀纖維，CD34反應(yīng)沒有SFT那么彌漫、強(qiáng)烈，而CD99則呈強(qiáng)陽性。神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)鞘施旺細(xì)胞，常沿神經(jīng)鞘膜生長(zhǎng)，容易合并囊變及顱神經(jīng)增粗，組織學(xué)上S－100強(qiáng)陽性，Vimentin（＋），EMA（－），CD34（－）。

I－SFT是一種少見的來源于腦膜間葉組織的腫瘤，其MRI表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)：腫瘤外形較小時(shí)呈均勻等T1等T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化；腫瘤外形較大時(shí)常呈分葉狀，邊緣無或輕度水腫，內(nèi)部信號(hào)欠均勻，T1WI、T2WI以等或較高信號(hào)為主，可見囊變、壞死，當(dāng)瘤內(nèi)出現(xiàn)T2WI低信號(hào)影且該區(qū)域增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化時(shí)可考慮I－SFT的診斷，但其確診仍需靠病理學(xué)及免疫組化檢查。

［1］ Fletcher CD．The evolving classification of soft tissue tumours：an update based on the New WHO classification［J］．Histopathology，2006，48（1）：3－12．

［2］ Deniz K，Kontas O，Tucer B，et al．Meningeal solitary fibrous tumor：report of a case and literature review［J］．Folia Neuropathol，2005，43（3）：178－185．

［3］ Fargen KM，Opalach KJ，Wakefield D，et al．The central nervous system solitary fibrous tumour：a review of clinical，imaging and pathologic findings among all reported cases from 1996to 2010［J］．Clin Neurol Neurosurg，2011，113（9）：703－710．

［4］ Wang XQ，Zhou Q，Li ST，et al．Solitary fibrous tumors of the central nervous system：clinical features and imaging findings in 22 patients［J］．J Comput Assist Tomogr，2013，37（5）：658－665．

［5］ 余水蓮，滿育平，馬隆佰，等．顱內(nèi)孤立性纖維瘤的影像表現(xiàn)［J］．中華放射學(xué)雜志，2012，46（6）：489－493．

［6］ 王關(guān)順，劉云霞，高得培，等．孤立性纖維性腫瘤的CT和MRI表現(xiàn)［J］．放射學(xué)實(shí)踐，2013，28（4）：455－458．

［7］ Hakan T，Turk C，Aker FV．Tentorial solitary fibrous tumor：case report and review of the literature［J］．Neurol Neurochir Pol，2009，43（1）：77－82．

［8］ 朱雄增，王堅(jiān)．軟組織腫瘤病理學(xué)［M］．北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：118－124．

［9］ 周建軍，周康榮，曾蒙蘇，等．孤立性纖維瘤的影像學(xué)診斷和鑒別［J］．醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2008，18（8）：851－854．

［10］ Clarenζon F，Bonneville F，Rousseau A，et al．Intracranial solitary fibrous tumor：imaging findings［J］．Eur J Radiol，2011，80（2）：387－394．

［11］ Liu CC，Wang HW，Li FY，et al．Solitary fibrous tumors of the pleura：clinicopathological characteristics，immunohistochemical profiles，and surgical outcomes with long－term follow－up［J］．Thorac Cardiovasc Surg，2008，56（5）：291－297．

MR imaging features of intracranial solitary fibrous tumors

DAI Yi，LONG Li－ling，YE Wei．Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University，Nanning 530021，P．R．China

Objective：To investigate the MRI features of intracranial solitary fibrous tumors（I－SFT）．Methods：MRI findings in 8cases of pathologically proved I－SFT were retrospectively analyzed，and compared with pathologic histology．Results：One lesion arose from the lateral ventricle，the other 7lesions were derived from the dura mater．The lesions were located in infratentorial（n＝2），supratentorial（n＝3），across supratentorial and infratentorial（n＝2）and sella area（n＝1）．On pre－contrast MRI，the lesion in the sella area showed isointense signal on T1WI and T2WI，other 7lesions showed isointense or slightly hyperintense signals mainly on T1WI and T2WI including cystic portion in 3lesions，hypointense signals in 5lesions on T2WI and flow void vascular signals in 5lesions．All lesions were enhanced obviously，sellar lesion showed homogeneous enhancement，and others heterogeneous enhancement．There was intensive enhancement in low signal area on T2WI in 5cases，cystic portion was not enhanced．Dural tail was found in 2lesions．The only lesion in the lateral ventricle showed obvious edema of surrounding tissue，while the other 7cases had slight or no edema．The pathology showed that there were rich small spindle cells in all the 8cases．Immunohistochemical examination showed CD34（～），CD99（＋），Bcl（＋），Vimentin（＋），EMA（－）．Conclusion：MRI manifestation of I－SFT has its own features，if the meningeal tumors show isointense or slightly hyperintense signals，with coarse vascular signal void and intensive enhancement of the area with low T2signal，diagnosis of solitary fibrous tumor could be considered．But its confirmation still depends on histopathology．

Solitary fibrous tumor；Magnetic resonance imaging；Pathology

R739．41；R445．2

A

1000－0313（2015）02－0127－04

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．02．008

2014－09－01

2014－10－19）

530021 南寧，廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科

戴旖（1978－），女，廣西桂林人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事CT與MRI診斷工作。

龍莉玲，E－mail：cjr．longliling＠vip．163．com