先天性巨結(jié)腸類緣病與先天性巨結(jié)腸的鋇灌腸表現(xiàn)對(duì)照分析

嚴(yán)振輝，洪居陸，柳學(xué)國(guó)，李曉群

先天性巨結(jié)腸類緣病與先天性巨結(jié)腸的鋇灌腸表現(xiàn)對(duì)照分析

嚴(yán)振輝，洪居陸，柳學(xué)國(guó)，李曉群

目的：對(duì)照分析先天性巨結(jié)腸類緣?。℉AD）與先天性巨結(jié)腸（HD）的鋇灌腸（BE）表現(xiàn)，以提高對(duì)HAD的診斷水平。方法：回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的22例HAD（HAD組為研究組）的BE表現(xiàn)，并與22例HD（HD組為對(duì)照組）的BE表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)照，分析兩組間痙攣段、移行段出現(xiàn)概率、擴(kuò)張段與移行段／痙攣段之間腸壁夾角、24h后鋇劑殘留位置及概率的差異。結(jié)果：HAD組與HD組間移行段出現(xiàn)概率、擴(kuò)張段與移行段／痙攣段之間腸壁夾角的差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0．014，P＝0．000）；而痙攣段出現(xiàn)概率、24h后鋇劑殘留位置的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0．240，P＝0．185）。結(jié)論：HAD與HD的BE表現(xiàn)類似；移行段較少出現(xiàn)、擴(kuò)張段與移行段／痙攣段之間腸壁夾角較大，可能有助于HAD診斷。

先天性巨結(jié)腸類緣??；先天性巨結(jié)腸；鋇灌腸；兒童

先天性巨結(jié)腸類緣?。℉irschsprung′s disease－allied disorder，HAD）是一組腸神經(jīng)發(fā)育異常的疾病，臨床表現(xiàn)與先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung′s disease，HD）有諸多類似之處，但病理與HD不同［1］，術(shù)前易誤診為HD。HAD與HD的治療方法不同［2］，HAD一般是保守治療至少6個(gè)月后癥狀無(wú)緩解再行手術(shù)治療，而HD首選手術(shù)治療。術(shù)前正確診斷HAD，對(duì)手術(shù)治療效果及預(yù)后非常重要。HAD術(shù)前診斷方法包括直腸活檢、鋇灌腸（BE），肛管直腸壓力測(cè)定（ARM）和直腸粘膜的乙酰膽堿酯酶（AChE）反應(yīng)［3］。目前，國(guó)內(nèi)對(duì)HAD的BE影像研究報(bào)道較少［4］，且部分研究結(jié)果不一致。本文擬回顧性對(duì)照分析經(jīng)病理證實(shí)的22例HAD和22例HD的BE表現(xiàn)，以提高HAD的診斷水平。

材料與方法

1．臨床資料

將我院及佛山市第一人民醫(yī)院2007年1月－2013年12月期間，經(jīng)病理證實(shí)的22例HAD患兒作為研究組（HAD組，術(shù)前均誤診為HD）；采用隨機(jī)數(shù)字表法選取同期經(jīng)病理證實(shí)的22例HD患兒作為對(duì)照組（HD組）。兩組患兒的一般資料見(jiàn)表1。HAD組和HD組臨床表現(xiàn)相似，多以胎糞排出延遲、反復(fù)腹脹、便秘就診，大便5～7d一次，肛門(mén)指檢小指進(jìn)入肛門(mén)有裹手感，直腸壺腹空虛無(wú)糞，拔指后可有氣、糞排出。

2．BE檢查方法

采用Philips數(shù)字胃腸機(jī)進(jìn)行BE檢查。硫酸鋇劑由生理鹽水和硫酸鋇粉調(diào)制，濃度20%～30%，一次調(diào)制100mL。經(jīng)肛門(mén)插入細(xì)導(dǎo)管（用注射管自制）后，使用50mL注射器緩慢向細(xì)導(dǎo)管注入稀釋鋇劑50～100mL，透視下鋇劑完全進(jìn)入結(jié)腸后，拔出導(dǎo)管。透視下點(diǎn)片，拍攝左、右側(cè)位及仰臥位腹部平片，并于24h后復(fù)查拍攝正、側(cè)位腹部平片。

3．圖像分析

將HAD組和HD組的X線片從PACS工作站以DICOM 3．0格式導(dǎo)出，存儲(chǔ)于移動(dòng)硬盤(pán)。由2名消化系統(tǒng)影像診斷經(jīng)驗(yàn)豐富的高年資醫(yī)師，在不知病理結(jié)果條件下，獨(dú)立利用Philips DICOM Viewer軟件進(jìn)行圖像分析，記錄痙攣段、移行段出現(xiàn)概率、擴(kuò)張段結(jié)腸內(nèi)徑、擴(kuò)張段與移行段／痙攣段擴(kuò)張腸腔夾角及24h后鋇劑殘留情況。結(jié)論不一致時(shí)，經(jīng)過(guò)討論協(xié)商達(dá)成一致意見(jiàn)。

4．統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

應(yīng)用SPSS 17．0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行處理。計(jì)量數(shù)據(jù)用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差±s）表示，計(jì)數(shù)資料以率或百分比表示。對(duì)計(jì)量資料行正態(tài)性檢驗(yàn)及方差齊性檢驗(yàn)，方差齊時(shí)采用單因素方差分析；計(jì)數(shù)資料行卡方檢驗(yàn)或Fisher′s精確概率法；P＜0．05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

HAD組與HD組的BE表現(xiàn)見(jiàn)圖1、2，痙攣段、移行段出現(xiàn)概率、擴(kuò)張段與移行段／痙攣段之間腸壁夾角及結(jié)腸擴(kuò)張情況見(jiàn)表1，24h后復(fù)查鋇劑殘留情況見(jiàn)表2，HAD組術(shù)后病理見(jiàn)表3。

表1 HAD組與HD組的一般資料及BE表現(xiàn)

表2 HAD組與HD組24h后復(fù)查鋇劑殘留情況

圖1 男，9歲，出生后胎糞排出延遲，反復(fù)腹脹、腹痛、排便困難9年；肛門(mén)指檢退指無(wú)糞便噴出；鏡下病理示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、部分變性，符合HAD。超短痙攣段（短箭）和擴(kuò)張段（長(zhǎng)箭）之間無(wú)移行段；24h后復(fù)查BE示全部結(jié)腸內(nèi)大量鋇劑潴留；擴(kuò)張段與痙攣段之間腸壁夾角約113．6°。a）BE正位片；b）BE側(cè)位片；c）24h后復(fù)查BE正位片。 圖2 男，8歲，反復(fù)腹脹、排便困難8年，加重2年；鏡下病理示狹窄段見(jiàn)神經(jīng)束，未見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，擴(kuò)張段可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及神經(jīng)纖維，符合HD。痙攣段（長(zhǎng)箭）和擴(kuò)張段（短箭）之間見(jiàn)移行段（箭頭）；24h后復(fù)查BE示直腸及乙狀結(jié)腸見(jiàn)較多鋇劑潴留；擴(kuò)張段與移行段之間腸壁夾角約65．7°。a）BE正位片；b）BE側(cè)位片；c）24h后復(fù)查BE正位片。

表3 HAD組病理表現(xiàn)

討 論

1．HAD與HD臨床、病理的區(qū)別與聯(lián)系

HD臨床較常見(jiàn)，發(fā)生率為1∶5000活產(chǎn)嬰兒，男∶女為4∶1，常累及直腸和乙狀結(jié)腸，可累及直腸和乙狀結(jié)腸外的結(jié)腸（20%），極少累及全部結(jié)腸［5］。HAD的臨床表現(xiàn)與HD類似，極易與HD混淆，而病理證實(shí)HAD腸壁有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在，只是該細(xì)胞發(fā)育異常，故HAD曾被稱為巨結(jié)腸同源病、假性巨結(jié)腸、巨結(jié)腸特殊類型和巨結(jié)腸類似病等。隨著病理學(xué)技術(shù)的發(fā)展，目前認(rèn)為HAD并不少見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道HAD占腸神經(jīng)元異常（IDs）的36%～68%［6－7］。武漢同濟(jì)醫(yī)院報(bào)道的428例HAD中，男性占58．2%；另外，他們對(duì)HAD與HD患兒年齡進(jìn)行比較發(fā)現(xiàn)，年齡≤3歲的患兒中，HD的發(fā)病率高于HAD，而年齡＞3歲的患兒中，HAD的發(fā)病率高于HD［8］。

HAD及HD臨床表現(xiàn)均為出生后不排胎糞或排出延遲，頑固性便秘進(jìn)行性加重，腹部明顯膨脹，可見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，不用緩瀉劑或塞肛不能排便等。HAD與HD的病理特征為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞質(zhì)與量發(fā)生變化。1995年Sch?rli提出規(guī)范腸神經(jīng)分布異常標(biāo)準(zhǔn)術(shù)語(yǔ)的建議，用IDs作為任何腸神經(jīng)（元）分布異常情況的統(tǒng)稱，包括：①無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞型，即HD；②發(fā)育低下型（包括節(jié)細(xì)胞未成熟和節(jié)細(xì)胞減少）；③發(fā)育不良型（包括IND A型和IND B型）；④組合型。其中②～④3型屬于HAD。

HAD臨床癥狀及體征與HD非常相似，術(shù)前診斷極其困難。由于HAD與HD治療方法不同，HAD首選保守治療而HD首選手術(shù)治療［2］，術(shù)前能否正確診斷，關(guān)系到治療方案的制定及預(yù)后。因此，如何提高HAD術(shù)前診斷符合率，是目前研究的重點(diǎn)和難點(diǎn)。

2．HAD診斷

直腸全層活檢，是診斷HAD最有效的方法，但為有創(chuàng)性檢查，需在全身麻醉下進(jìn)行，并可能有穿孔、出血及感染等并發(fā)癥，限制了其在臨床中的應(yīng)用。而非侵入性診斷方法，如BE、ARM及AChE反應(yīng)測(cè)定已被廣泛應(yīng)用于臨床。武漢同濟(jì)醫(yī)院小兒外科研究者認(rèn)為文獻(xiàn)報(bào)道中BE、ARM及AChE反應(yīng)對(duì)診斷IDs的敏感度和特異度的不一致，可能干擾兒科醫(yī)生對(duì)IDs的診斷，使術(shù)前準(zhǔn)確診斷更加困難［8］，于是他們綜合考慮3種方法的權(quán)重，制定了HAD和HD的新鑒別診斷評(píng)分系統(tǒng)，得到了較高的敏感度和特異度。評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)：①BE移行段：有1分，無(wú)0分；②ARM：有1分，無(wú)0分；AChE反應(yīng)測(cè)定：弱陽(yáng)性1分，陽(yáng)性2分，強(qiáng)陽(yáng)性3分。綜合評(píng)分＜5分多為HAD，＞5分多為HD。

3．HAD影像表現(xiàn)

HAD與HD的BE表現(xiàn)較為相似，常見(jiàn)表現(xiàn)為痙攣段、移行段、近端結(jié)腸擴(kuò)張及檢查后一定時(shí)間內(nèi)腸腔鋇劑殘留；其他表現(xiàn)為透視下灌腸痙攣段腸管出現(xiàn)的不規(guī)則收縮波等。本研究HAD與HD痙攣段出現(xiàn)概率分別為72．7%和90．9%，前者略高于文獻(xiàn)（47．4%～64．3%），而后者與文獻(xiàn)相符（85．1%～94．7%）；移行段出現(xiàn)概率分別為40．9%和77．3%，均高于文獻(xiàn)（7．1%～21．1%和5．3%～68．1%）［4］。本研究對(duì)HAD和HD的痙攣段及移行段出現(xiàn)概率統(tǒng)計(jì)學(xué)分析結(jié)果顯示，痙攣段出現(xiàn)概率在兩組間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，而移行段出現(xiàn)概率在兩者間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與吳朔春等［4］研究結(jié)果不一致。在最新的HAD與HD鑒別診斷評(píng)分系統(tǒng)中［8］，考慮移行段權(quán)重而不考慮痙攣段權(quán)重，也間接支持了本研究的結(jié)果。本研究對(duì)HAD與HD擴(kuò)張段與移行段／痙攣段之間擴(kuò)張腸壁夾角進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析顯示，兩者間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，說(shuō)明HAD擴(kuò)張段與移行段／痙攣段之間腸壁夾角更大。

HAD與HD患者的排糞功能均較差，檢查后多數(shù)患者有鋇劑殘留現(xiàn)象。本研究HAD與HD患者24h后鋇劑殘留出現(xiàn)概率分別為95．5%和77．3%，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，兩者間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與文獻(xiàn)報(bào)道相符［4］。本研究還發(fā)現(xiàn)，HAD與HD的擴(kuò)張段結(jié)腸內(nèi)徑的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

綜上所述，HAD術(shù)前診斷需要綜合多種檢查方法，而B(niǎo)E痙攣段與擴(kuò)張段之間的移行段出現(xiàn)概率低、擴(kuò)張段與移行段／痙攣段之間腸壁夾角較大，有助于HAD的診斷。

［1］ Gasparovic I，Kovac D，Persic M，et al．Ganglia／nerve fibers ratio correlates with the need for surgery in patients diagnosed with hirschsprung＇s disease allied disorder（HAD）［J］．Fetal Pediatr Pathol，2011，30（6）：405－413．

［2］ Martucciello G，Pini Prato A，Puri P，et al．Controversies concerning diagnostic guidelines for anomalies of the enteric nervous system：a report from the fourth International symposium on Hirschsprung＇s disease and related neurocristopathies［J］．J Pediatr Surg，2005，40（10）：1527－1531．

［3］ 韓莉．先天巨結(jié)腸伴巨大糞石形成1例［J］．放射學(xué)實(shí)踐，2014，29（5）：578．

［4］ 吳朔春，袁新宇，白風(fēng)，等．兒童先天性巨結(jié)腸類緣病與先天性巨結(jié)腸的影像鑒別［J］．中華放射學(xué)雜志，2010，44（11）：1167－1170．

［5］ 施誠(chéng)仁，張忠德．腸神經(jīng)節(jié)發(fā)育異常癥研究進(jìn)展［J］．臨床兒科雜志，2013，31（5）：484－487．

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［7］ Puri P，Rolle U．Variant Hirschsprung＇s disease［J］．Semin Pediatr Surg，2004，13（4）：293－299．

［8］ Wu XJ，Zhang HY，Li N，et al．A new diagnostic scoring system to differentiate Hirschsprung＇s disease from Hirschsprung＇s diseaseallied disorders in patients with suspected intestinal dysganglionosis［J］．Int J Colorectal Dis，2013，28（5）：689－696．

本刊可直接使用的醫(yī)學(xué)縮略語(yǔ)

醫(yī)學(xué)論文中正確、合理使用專業(yè)名詞可以精簡(jiǎn)文字，節(jié)省篇幅，使文章精煉易懂?，F(xiàn)將放射學(xué)專業(yè)領(lǐng)域?yàn)榇蠹宜熘膶I(yè)名詞縮略語(yǔ)公布如下（按照英文首字母順序排列），以后本刊在論文中將對(duì)這一類縮略語(yǔ)不再注釋其英文全稱和中文。

ADC（apparent diffusion coefficient）：表觀擴(kuò)散系數(shù)

ALT：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶；AST：天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

BF（blood flow）：血流量

BOLD（blood oxygenation level dependent）：血氧水平依賴

BV（blood volume）：血容量

b：擴(kuò)散梯度因子

CAG（coronary angiography）：冠狀動(dòng)脈造影

CPR（curve planar reformation）：曲面重組

CR（computed radiography）：計(jì)算機(jī)X線攝影術(shù)

CT（computed tomography）：計(jì)算機(jī)體層成像

CTA（computed tomography angiography）：CT血管成像

CTPI（CT perfusion imaging）：CT灌注成像

DICOM（digital imaging and communication in medicine）：醫(yī)學(xué)數(shù)字成像和傳輸

DR（digital radiography）：數(shù)字化X線攝影術(shù)

DSA（digital subtraction angiography）：數(shù)字減影血管造影

DWI（diffusion weighted imaging）：擴(kuò)散加權(quán)成像

DTI（diffusion tensor imaging）：擴(kuò)散張量成像

ECG（electrocardiography）：心電圖

EPI（echo planar imaging）：回波平面成像

ERCP（endoscopic retrograde cholangiopancreatography）：經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)

ETL（echo train length）：回波鏈長(zhǎng)度

FLAIR（fluid attenuation inversion recovery）：快速小角度激發(fā)反轉(zhuǎn)恢復(fù)

FLASH（fast low angel shot）：快速小角度激發(fā)

FOV（field of view）：視野

FSE（fast spin echo）：快速自旋回波

fMRI（functional magnetic resonance imaging）：功能磁共振成像

IR（inversion recovery）：反轉(zhuǎn)恢復(fù)

Gd－DTPA：釓噴替酸葡甲胺

GRE（gradient echo）：梯度回波

HE染色：蘇木素－伊紅染色

HRCT（high resolution CT）：高分辨率CT

MPR（multi－planar reformation）：多平面重組

MIP（maximum intensity projection）：最大密（強(qiáng)）度投影

MinIP（minimum intensity projection）：最小密（強(qiáng)）度投影

MRA（magnetic resonance angiography）：磁共振血管成像

MRI（magnetic resonance imaging）：磁共振成像

MRS（magnetic resonance spectroscopy）：磁共振波譜學(xué)

MRCP（magnetic resonance cholangiopancreatography）：磁共振胰膽管成像

MSCT（multi－slice spiral CT）：多層螺旋CT

MTT（mean transit time）：平均通過(guò)時(shí)間

NEX（number of excitation）：激勵(lì)次數(shù)

PACS（picture archiving and communication system）：圖像存儲(chǔ)與傳輸系統(tǒng)

PC（phase contrast）：相位對(duì)比法

PET（positron emission tomography）：正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層成像

PS（surface permeability）：表面通透性

ROC曲線（receiver operating characteristic curve）：受試者操作特征曲線

SPECT（single photon emission computed tomography）：?jiǎn)喂庾影l(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)

PWI（perfusion weighted imaging）：灌注加權(quán)成像

ROI（region of interest）：興趣區(qū)

SE（spin echo）：自旋回波

STIR（short time inversion recovery）：短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)

TACE（transcatheter arterial chemoembolization）：經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈化療栓塞術(shù)

T1WI（T1weighted image）：T1加權(quán)像

T2WI（T2weighted image）：T2加權(quán)像

TE（time of echo）：回波時(shí)間

TI（time of inversion）：反轉(zhuǎn)時(shí)間

TR（time of repetition）：重復(fù)時(shí)間

TOF（time of flight）：時(shí)間飛躍法

TSE（turbo spin echo）：快速自旋回波

VR（volume rendering）：容積再現(xiàn)

WHO（World Health Organization）：世界衛(wèi)生組織

NAA（N－acetylaspartate）：N－乙酰天門(mén)冬氨酸

Cho（choline）：膽堿

Cr（creatine）：肌酸

（本刊編輯部）

A comparative study of barium enema features of the Hirschsprung′s disease－allied disorder（HAD）and Hirschsprung′s disease

YAN Zhen－h(huán)ui，Hong Ju－lu，LIU Xue－guo，et al．Department of Radiology，Zhongshan People′s Hospital，Guangdong 528403，P．R．China

Objectives：To explore the barium enema（BE）features of the Hirschsprung′s disease－allied disorder（HAD）in order to improve the diagnostic level of HAD．Methods：The BE findings of 22cases with HAD（study group）and 22cases with Hirschsprung′s disease（HD）confirmed by pathology were analyzed retrospectively．The incidence rate of the stenosis zone and the transition zone and the barium retaining after 24hours were analyzed between these two groups．Results：There was statistical significance in the incidence rate of the transition zone between HAD and HD（P＝0．014＜0．05），there was also statistical significant difference in the average angle of the intestinal wall between the expansion zone and the transition zone or the stenosis zone（P＝0．000＜0．05）．However，there was no statistical significance in the incidence rate of the stenosis zone（P＝0．240＞0．05）and the barium retaining（P＝0．185＞0．05）after 24hours between the two groups．Conclusion：The BE features of HAD and HD are similar．The transition zone appear less and the angle of the intestinal wall between the expansion zone and the transition zone or the stenosis zone is larger，these are likely to contribute to the diagnosis of HAD．

Hirschsprung′s disease－allied disorder；Hirschsprung′s disease；Barium enema；Child

R729；R814．5

A

1000－0313（2015）02－0153－04

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．02．014

2014－05－15

2014－07－04）

528403 廣東，中山市人民醫(yī)院放射影像中心（嚴(yán)振輝、李曉群）；528000 廣東，佛山市第一人民醫(yī)院影像科（洪居陸）；519000廣東，中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院放射科（柳學(xué)國(guó)）

嚴(yán)振輝（1974－），男，廣東惠來(lái)人，碩士，副主任醫(yī)師，主要從事消化、呼吸與心血管系統(tǒng)放射影像學(xué)研究。

柳學(xué)國(guó)，E－mail：liuxueg＠m(xù)ail．sysu．edu．cn

中山市科技計(jì)劃資助項(xiàng)目（20122A158）