小兒胸腺海綿狀淋巴管瘤一例及文獻(xiàn)回顧

黃麟鄭斌陳椿邱罕凡

小兒胸腺海綿狀淋巴管瘤一例及文獻(xiàn)回顧

黃麟1鄭斌1陳椿1邱罕凡2

小兒； 胸腺； 海綿狀淋巴管瘤

淋巴管瘤是一種少見的淋巴管源性良性病變，以淋巴管增生為主要特征，多發(fā)生在幼兒時期。直接發(fā)生于胸部的淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%，而其中多發(fā)于胸腺。所有胸腺腫瘤中0．7%～4．5%為淋巴管瘤。胸腺海綿狀淋巴管瘤屬于前縱隔淋巴管瘤，較為罕見。臨床表現(xiàn)上無特異性表現(xiàn)，查體無陽性體征，診斷主要還是通過X線胸片、胸部CT或胸部MRI這類影像學(xué)檢查，易與常見的上縱隔淋巴管瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、血管瘤等相互混淆。手術(shù)切除是唯一的治療方法。本文報道了1例男性胸腺海綿狀淋巴管瘤患兒的臨床資料及治療效果，并回顧相關(guān)文獻(xiàn)及分享在該病例中我們的經(jīng)驗。

患者 男性，2歲7個月，因“反復(fù)咳嗽、咳痰8個月，加劇伴氣促3個月”入院。自發(fā)病以來，患兒精神差，飲食、睡眠欠佳，體重較前稍有減輕。入院查體：生命體征尚可，神志清，口唇無發(fā)紺。雙肺呼吸音粗，雙肺聞及少量濕性羅音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位正常，無心包摩擦感，心律齊，無雜音。毛細(xì)血管搏動征陰性。腹平軟，雙下肢未見浮腫，未見杵狀指。完善入院相關(guān)輔助檢查，其中心臟遠(yuǎn)達(dá)＋左前斜位影像診斷結(jié)果顯示：雙肺炎癥，心臟增大，心室增大為主（圖1）。

胸部CT影像診斷結(jié)果顯示：雙肺感染，心包大量積液，雙肺門及縱隔可疑稍大淋巴結(jié)影，雙側(cè)腋窩多發(fā)稍大淋巴結(jié)影（圖2）。

術(shù)前診斷為“心包炎、心包積液、呼吸道感染”，行“心包病損切除術(shù)”，切開心包，見心包增厚充血明顯，心包腔內(nèi)大量乳糜狀心包積液，心肌未見異?；蚪櫿飨?。術(shù)中見胸腺充血、質(zhì)軟、形狀不規(guī)則，與無名靜脈粘連明顯，遂加行“胸腺腫物切除術(shù)”，仔細(xì)游離胸腺，并切除胸腺，見胸腺基底部淋巴液漏出明顯，似海綿狀樣結(jié)構(gòu)，予以人工心包隔離該區(qū)域。病理學(xué)診斷：（胸腺、心包）海綿狀淋巴管瘤，周圍可見胸腺組織（圖3）。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果顯示：CK、P63上皮陽性，背景淋巴細(xì)胞CD3、TDT陽性，Ki67低表達(dá)。

圖1 胸腺海綿狀淋巴管瘤患兒X線片檢查結(jié)果。雙肺紋理增多、增粗，雙肺見散在多發(fā)斑片狀密度增高影，邊緣模糊，雙肺門影無增大、增濃，雙側(cè)膈面光整，雙側(cè)肋膈角銳利，正位心影增大，心胸比率0．7，主動脈結(jié)正常，肺動脈段無突出，心尖向左下延伸，右心緣突出，左前斜位示：心前緣突出，心后緣后突，突出點(diǎn)位置較高。A：左前斜位片；B：心臟遠(yuǎn)達(dá)（正位）片

討論 淋巴管瘤是一種少見的淋巴管源性良性病變，以淋巴管增生為主要特征，多發(fā)生在兒童，甚至新生兒，成人較少。早期文獻(xiàn)［1－2］報道，淋巴管瘤全身各個部位均可發(fā)生，以頭頸部最多發(fā)，其中10%可蔓延至胸腺，其次為下肢、上臂、腋下及軀干。直接發(fā)生于胸部的淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%，而其中多發(fā)于胸腺［3］。組織學(xué)上表現(xiàn)為良性增生性交互連接的淋巴管網(wǎng)狀或囊狀結(jié)構(gòu)，生長類型可呈浸潤性表現(xiàn)。按臨床表現(xiàn)及組織類型分為以下三種。（1）單純性淋巴管瘤：由密集成群的毛細(xì)淋巴管組成，腔內(nèi)有淋巴液及淋巴細(xì)胞，多發(fā)生于皮膚和口腔黏膜。（2）海綿狀淋巴管瘤：由擴(kuò)大的薄壁淋巴管組成，邊界不清，常發(fā)生在皮下及肌結(jié)締組織間隙。（3）囊狀淋巴管瘤：為囊狀擴(kuò)張的淋巴管，壁厚薄不一，可為一個腔隙，也可為多個隔絕或相通的腔隙，此為最常見的類型［4－7］。多數(shù)囊性淋巴管瘤發(fā)生于頸部，可蔓延至胸腺，純粹發(fā)生于胸腺者所占總數(shù)比例少于1%［8］?？梢姡叵俸＞d狀淋巴管瘤更為罕見，國外曾有學(xué)者報道過1例成人病例［9］，國內(nèi)尚未見相關(guān)臨床病例報道。

圖2 胸腺海綿狀淋巴管瘤胸部CT影像學(xué)檢查結(jié)果。雙肺紋理增多增粗、多發(fā)斑片、條索模糊影，余肺未見明顯實質(zhì)性病變影，氣管及支氣管欠通暢，雙肺門及縱隔內(nèi)可見稍大淋巴結(jié)影，雙側(cè)腋窩多發(fā)小淋巴結(jié)，左側(cè)胸腔少量積液，心包大量積液。A～C為顯示胸腺及心包病變情況的部分不同平面縱隔窗圖；D～F為顯示雙肺炎癥情況的部分不同平面肺窗圖

圖3 胸腺海綿狀淋巴管瘤的組織病理學(xué)特點(diǎn)（HE染色×100）。A～D箭頭所指部位為胸腺海綿狀增生淋巴管，其余區(qū)域為正常胸腺組織或心包組織

所有胸腺腫瘤中0．7%～4．5%為淋巴管瘤［10］。胸腺海綿狀淋巴管瘤屬于前縱隔淋巴管瘤。國內(nèi)有專著報道，純粹發(fā)生于該部位的淋巴管瘤約占全部縱隔淋巴管瘤的30%，原因尚未明確［11］。但是，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是先天性淋巴管發(fā)育異常，導(dǎo)致正常淋巴不能經(jīng)靜脈引流，淋巴結(jié)構(gòu)異常或淋巴管增生擴(kuò)大所致。臨床表現(xiàn)上無特異性表現(xiàn)，除非瘤體較大壓迫周圍組織或器官而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，查體無陽性體征，一般實驗室檢查也難有特異性表現(xiàn)，診斷主要通過胸部CT或MRI影像學(xué)檢查。胸腺海綿狀淋巴管瘤常與其他上縱隔淋巴管瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、血管瘤等相互混淆，需通過影像學(xué)診斷及病理診斷予以鑒別。就囊狀淋巴管瘤鑒別而言，CT常見表現(xiàn)有：位于前上縱隔的一囊性腫塊，可與頸部及腋部病變相連、相通；單房或多房，其內(nèi)組織密度差異較大，如只含有淋巴液者呈均勻液體密度影，如腫瘤發(fā)生出血或感染時則可見密度混雜影或軟組織密度影；腫瘤可見鈣化，邊緣清晰，與周圍組織邊界欠清，大者可包繞、壓迫周圍血管。病理常顯示：腫瘤呈囊狀，多數(shù)類圓形，呈單房或多房，內(nèi)含大量淋巴液；腫瘤呈灰白色半透明狀，無包膜，邊緣較光滑，與周圍組織界限不清；切面可見多個囊腔，內(nèi)含淋巴液；部分混合型腫瘤囊壁中可見血管成分。而海綿狀淋巴管瘤CT表現(xiàn)不典型，往往僅表現(xiàn)軟組織腫脹，無明顯腫塊影，診斷困難。MRI由于具有較高的軟組織分辨率，且可多方位、多序列成像，對海綿狀淋巴管瘤診斷較CT優(yōu)越。

海綿狀淋巴管瘤對放射、冷凍、激光、硬化劑等治療均不敏感，治療效果欠佳，所以手術(shù)切除是唯一的治療方法。因其侵襲性生長的特征，手術(shù)應(yīng)盡量完整切除，甚至切除周圍組織，不遺留小房和囊壁，否則有復(fù)發(fā)可能。國外有學(xué)者［12－13］報道，不全切除或服用溶鏈菌制劑是導(dǎo)致患兒海綿狀淋巴管瘤復(fù)發(fā)的因素。

回顧該病例，術(shù)前診斷并未明確胸腺腫物存在，我們考慮可能與患兒自身及瘤體解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)胸腺病變，完全切除胸腺及周圍脂肪組織、心包，符合相關(guān)治療規(guī)范。術(shù)后出現(xiàn)乳糜胸，導(dǎo)致血流動力學(xué)不穩(wěn)定、肺部膨脹欠佳及雙肺少許炎癥等并發(fā)癥，予以充分引流、增強(qiáng)補(bǔ)液、嚴(yán)格控制出入量及抗感染等處理后，均好轉(zhuǎn)?；純含F(xiàn)預(yù)后情況一般，我們考慮可能與患兒術(shù)前身體素質(zhì)差等因素有關(guān)。結(jié)合上述教訓(xùn)，我們認(rèn)為遇到類似病例，可完全切除胸腺及周圍組織，予以人工心包隔離并造人工靜脈引流或術(shù)中結(jié)扎胸導(dǎo)管，減少術(shù)后乳糜漏。因胸腺海綿狀淋巴管瘤罕見，尚未有大量病例分析危險因素及預(yù)后情況。筆者認(rèn)為隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)步、影像技術(shù)的提高、病理診斷的發(fā)展，應(yīng)針對該類病做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，盡量避免誤診、漏診，盡量完全切除，并且做好術(shù)后治療及長期隨訪工作。

1 Faul JL，Berry GJ，Colby TV，et al．Thoracic lymphangiomas，lymphangiectasis，lymph－angiomatosis，and lymphatic dysplasia syndrome［J］．Am J Respir Crit Care Med，2000，161：1037－1046．

2 Miyake H，Shiga M，Takaki H，et al．Mediastinal lymphangioma in adults：CT findings［J］．J Thorac Imaging，1996，11：83－85．

3 Oshikiri T，Morikawa T，Jinushi E，et al．Five cases of the lymphangioma of the mediastinum in adult［J］．Ann Thorac Cardiovasc Surg，2001，7：103－105．

4 周存才．彌漫性海綿狀淋巴管瘤1例 ［J］．臨床皮膚科雜志，2005，34（3）：178．

5 王朝陽，全勇，宋亞寧，等．淋巴管瘤的MSCT表現(xiàn)［J］．醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2008，18（8）：845－847．

6 畢純龍，潘鑫，萬霞，等．淋巴管瘤的CT診斷［J］．放射學(xué)實踐，2008，23（2）：157－160．

7 劉執(zhí)玉．淋巴的基礎(chǔ)與臨床［M］．北京：科學(xué)出版社，2003：360．

8 Ghedira L，Haddad S，Lajmi K，et al．Isolated mediastinal cystic lymphangioma in children：about two cases［J］．Respir Med CME，2008，1（4）：270－273．

9 Teramoto K，Suzumura Y．Mediatingal cavernous lymphangioma in an adult［J］．Gen Thorac Cardiovasc Surg，2008，56（2）：88－90．

10 Shaffer K，Rosedo－de－Christenson ML，Patz EF Jr，et al．Thoracic lymphangioma in adults：CT and MR imaging features［J］．AJR Am J Roentgenol，1994，162：283－289．

11 張志庸，徐樂天．協(xié)和胸外科學(xué)［M］北京：科學(xué)出版社，2009：881．

12 Taketsuka S，Hamada K，Kasama K，et al．A case of mesenteric lymphangioma which occurred after childbirth resected laparoscopically［J］．J Jpn Surg Assoc，2009，70：2158－2161．

13 Erguney S，Teksoz S，Erdamar S，et al．Extended pancreaticoduodenectomy for a huge cystic－cavernous lymphan－gioma：a case report［J］．JOP，2012，13：289－291．

2015－10－10）

（本文編輯：周珠鳳）

10．3877／cma．j．issn．2095－8773．2015．04．013

350000 福州，福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院胸外科1，心外科2

陳椿，E－mail：chenchun0209＠163．com

黃麟，鄭斌，陳椿，等．小兒胸腺海綿狀淋巴管瘤1例及文獻(xiàn)回顧［J／CD］．中華胸部外科電子雜志，2015，2（4）：269－271．