胸膜孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)

王玉婕，黃遙，唐威，劉莉，吳寧

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）作為一種獨(dú)立的間葉組織來源的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，可發(fā)生于胸膜、縱隔、腹膜、甲狀腺、會(huì)厭、涎腺、腎臟、乳腺等，其中最好發(fā)于胸膜[1-2]。胸膜孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）來源于胸膜間皮下的結(jié)締組織，約占所有胸膜腫瘤的5%[3-4]。與胸膜腫瘤中常見的胸膜間皮瘤不同，SFTP的主要治療手段為根治性切除并長(zhǎng)期隨診，預(yù)后較好[5]。SFTP于1931年由Klemperer和Rabin首次報(bào)道，據(jù)統(tǒng)計(jì)，2002年1月-2012年1月國外文獻(xiàn)共報(bào)道1760例[2]。近年來，國內(nèi)對(duì)SFT也有報(bào)道，但多以個(gè)案報(bào)道及臨床病理學(xué)分析為主。本文通過復(fù)習(xí)33例SFTP患者的CT圖像及臨床資料，總結(jié)SFTP的CT表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷水平。

材料與方法

1.一般資料

搜集我院2005年1月-2013年12月經(jīng)病理證實(shí)的SFTP患者33例，男13例，女20例，男女比例1：1.5，年齡25～69歲（中位年齡44歲），40歲以上者23例（占69.7%）。33例SFTP患者中，臨床無癥狀者16例（占48.5%），伴非特異性呼吸系統(tǒng)癥狀17例（占51.5%），包括胸悶、氣短、胸痛、咳嗽；伴體重減輕4例；伴雙下肢水腫及杵狀指1例。

2.儀器與方法

33例患者采用64層螺旋CT掃描20例，16層螺旋CT掃描8例，8層螺旋CT掃描5例。行CT平掃12例（其中3例同時(shí)行增強(qiáng)掃描），增強(qiáng)掃描24例（非離子型對(duì)比劑300mg I／mL，采用高壓注射器以流率2.5mL／s經(jīng)肘靜脈注射，延遲時(shí)間30／35s）；掃描范圍自胸廓入口至肺底；層厚及間距均為5.0mm。所有病例均行CT薄層重建，重建層厚及間距為1.25mm／0.8mm或1.0mm／0.8mm。

3.CT圖像診斷標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)病變長(zhǎng)軸與胸膜的關(guān)系將病變部位記錄為鄰近肋胸膜、縱隔胸膜、膈肌胸膜及葉間胸膜，以病變最大截面的長(zhǎng)徑作為腫瘤的最大徑。以同層背部肌肉平均CT值為標(biāo)準(zhǔn)，將腫瘤的強(qiáng)化程度分為輕度強(qiáng)化（低于肌肉）、中度強(qiáng)化（與肌肉相仿）、高度強(qiáng)化（高于肌肉）。腫瘤內(nèi)無肉眼可辨的密度不均勻區(qū)稱為均勻強(qiáng)化；見無明顯分界的高低混雜密度區(qū)稱為“地圖樣”不均勻強(qiáng)化；見條形、紆曲走形的血管影稱為“匍樣血管”[6]。

4.圖像分析

由2名放射科醫(yī)師對(duì)所有患者的CT圖像進(jìn)行復(fù)閱、評(píng)判，二者意見不一致時(shí)，經(jīng)討論協(xié)商達(dá)成一致意見。觀察項(xiàng)目包括腫瘤的部位、數(shù)目、大小、邊緣、密度特征（囊變壞死、鈣化）、增強(qiáng)方式（均勻強(qiáng)化、地圖樣不均勻強(qiáng)化、匍樣血管）、伴隨征象（肺組織膨脹不全、胸腔積液）等。

5.病理檢查方法

手術(shù)標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林溶液固定，石蠟包埋、切片，經(jīng)蘇木素-伊紅染色及免疫組織化學(xué)檢測(cè)，檢測(cè)指標(biāo)主要包括CD34、CD99、Vimentin、Desmin、Bcl-2、S-100、Actin及SMA。

6.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)數(shù)資料比較采用Fisher′s精確檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.影像學(xué)表現(xiàn)

33例SFTP共檢出35個(gè)病灶。35個(gè)病灶CT圖像上均表現(xiàn)為寬基底貼鄰胸膜的結(jié)節(jié)／腫塊，其中肋胸膜14個(gè)（圖1），縱隔胸膜12個(gè)，膈肌胸膜7個(gè)（其中5個(gè)呈“蕈傘狀”坐于膈肌上），葉間胸膜2個(gè)（圖2），但手術(shù)中所見的“蒂”樣結(jié)構(gòu)CT中均未明確顯示。32個(gè)病灶位于中下胸腔（91.4%），2個(gè)呈“鑄型”鑲嵌于肋膈角內(nèi)。

35個(gè)病灶最大徑1.0～19.0cm，中位數(shù)7.7cm，≥10.0cm者15個(gè)（占42.9%），＜3.0cm者3個(gè)（占8.6%）。CT表現(xiàn)與腫瘤大小的關(guān)系見表1。伴囊變、壞死（圖3）的11個(gè)病灶中，10個(gè)（10／11，占90.9%）最大徑≥10.0cm；伴鈣化的7個(gè)病灶中，5個(gè)（5／7，占71.4%）最大徑≥10.0cm；伴胸腔積液（8例）的10個(gè)病灶中，最大徑≥10.0cm者8個(gè)（8／10，占80.0%），另2個(gè)為多發(fā)病灶中較小者。

表1 SFTP的主要CT表現(xiàn)與大小的關(guān)系

圖1 男，44歲，右下后肋胸膜SFTP。a）橫軸面CT平掃（肺窗）示右下后胸腔腫塊，大小約10.0cm×4.6cm×8.0cm，邊界較清（箭）；b）橫軸面CT平掃（縱隔窗）示右下后胸腔軟組織腫塊，呈等密度，邊界清楚（箭）；c）CT平掃矢狀面重組圖（縱隔窗）示腫塊呈“鑄型”鑲嵌于右側(cè)后肋膈角（箭）。

圖2 男，65歲，右側(cè)斜裂胸膜SFTP。a）橫軸面CT平掃（肺窗）示右側(cè)斜裂胸膜結(jié)節(jié)呈“雙凸透鏡”樣，大小約3.7cm×3.0cm×2.0cm，邊界清楚（箭）；b）CT平掃冠狀面重組圖（肺窗）示“胸膜尾征”（箭）；c）CT平掃矢狀面重組圖（縱隔窗）示腫塊寬基底貼鄰右側(cè)斜裂胸膜（箭），呈等、偏高密度，密度均勻，邊界清楚。

13個(gè)CT平掃病灶，與同層背部肌肉比較，呈低密度1個(gè)，等密度9個(gè)，高密度3個(gè)；6個(gè)密度均勻（10～3 0HU），最大徑均＜1 0.0cm，7個(gè)密度不均（4～70HU），≥10.0cm者5個(gè)。26個(gè)增強(qiáng)掃描病灶中，呈中、高度強(qiáng)化22個(gè)，輕度強(qiáng)化4個(gè)。均勻強(qiáng)化（30～80HU）6個(gè)；“地圖樣”不均勻強(qiáng)化（16～127HU）19個(gè)，其中13個(gè)同時(shí)伴“匍樣血管”（圖4、5）；另1例僅見“匍樣血管”。

本組中3例惡性SFTP共4個(gè)病灶（4／35，占11.4%），最大徑≥10.0cm者3個(gè)，伴囊變、壞死3個(gè)，伴鈣化3個(gè)，2個(gè)病灶破壞鄰近肋骨骨質(zhì)，另有1個(gè)病灶伸入縱隔生長(zhǎng)。

2.手術(shù)及病理結(jié)果

33例SFTP患者共35個(gè)病灶，1例為我院病理科對(duì)外院穿刺活檢標(biāo)本會(huì)診后證實(shí)，余32例均由我院胸外科手術(shù)切除并經(jīng)病理證實(shí)。術(shù)中完整切除34個(gè)病灶（另1例行放射治療，未手術(shù)），其中2例均有2個(gè)病灶，并明確34個(gè)病灶的來源及與胸膜的關(guān)系如下：臟層胸膜來源25個(gè)（其中2個(gè)來自葉間胸膜），壁層胸膜來源（包括壁層胸膜、縱隔胸膜及膈肌胸膜）9個(gè)；帶蒂腫瘤13個(gè)，寬基底貼鄰胸膜21個(gè)。

35個(gè)病灶均經(jīng)組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)確診為SFTP，CD99（12／12）、Bcl-2（27／27）、Vimentin（13／13）陽性率100%；CD34（32／34）陽性率94.1%；Actin（5／5）、Desmin（16／16）、S-100（10／10）陰 性 率100.0%；SMA（19／20）陰性率95.0%。

本組35個(gè)病灶根據(jù)①細(xì)胞豐富；②較多核分裂相（10個(gè)高倍鏡視野下核分裂相＞4個(gè)）；③細(xì)胞多形性；④出血、壞死等標(biāo)準(zhǔn)鑒別SFTP的良惡性，其中，良性31個(gè)（占89.6%），惡性4個(gè)（占11.4%）。

討 論

胸膜孤立性纖維瘤（SFTP）是一種罕見的梭形細(xì)胞腫瘤，發(fā)病率為2.8／100000，該病年齡分布較廣，可發(fā)生于5～87歲，以40～60歲為主，男女發(fā)病率相仿[5]。本組病例年齡分布亦廣泛，且中位年齡44歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相仿，但女性較男性多（約1.5：1）。

SFTP呈慢性病程，50.0%以上的患者為偶然發(fā)現(xiàn)，不伴或僅伴咳嗽、胸悶、氣短、胸痛等非特異性呼吸系統(tǒng)癥狀。另有10.0%～22.0%的患者伴杵狀指或肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病[5-6]。本組病例伴臨床癥狀者51.5%，與文獻(xiàn)報(bào)道一致；僅1例伴雙下肢水腫及杵狀指（占3.0%）。

圖3 女，41歲，左側(cè)縱隔胸膜SFTP。a）橫軸面CT增強(qiáng)掃描（縱隔窗）示左側(cè)胸腔巨大腫塊，大小約14.5cm×7.0cm×11.0cm，呈“地圖樣”不均勻強(qiáng)化，左肺膨脹不全（箭），左側(cè)胸腔積液；b）CT增強(qiáng)掃描冠狀面重組圖（縱隔窗）示腫塊內(nèi)低密度囊變、壞死區(qū)（箭）；c）CT增強(qiáng)掃描矢狀面重組圖（縱隔窗）示腫瘤內(nèi)低密度囊變、壞死區(qū)（箭）。

圖4 女，51歲，左側(cè)縱隔胸膜SFTP。a）橫軸面CT增強(qiáng)掃描（縱隔窗）示左側(cè)胸腔巨大腫塊，大小約15.0cm×15.0cm×15.0cm，呈“地圖樣”不均勻強(qiáng)化（箭），可見少量胸腔積液；b）橫軸面CT增強(qiáng)掃描（縱隔窗）示腫塊內(nèi)部粗大、紆曲走行血管影（箭）；c）鏡下可見粗大血管及大量出血（×100，HE，箭）。

圖5 男，61歲，左側(cè)縱隔胸膜惡性SFTP。橫軸面CT增強(qiáng)掃描（縱隔窗）示左側(cè)縱隔旁巨大軟組織腫塊伸入縱隔生長(zhǎng)，大小約16.4cm×9.7cm×12.8cm，包繞肺動(dòng)脈主干及左下肺動(dòng)脈（短箭），并可見紆曲走行的“匍樣血管”（長(zhǎng)箭）。

SFTP通過手術(shù)或穿刺活檢獲得足夠的組織經(jīng)病理及免疫組織化學(xué)染色確診[7]。顯微鏡下腫瘤細(xì)胞的典型排列方式為“無特征性結(jié)構(gòu)”，細(xì)胞稀疏區(qū)和細(xì)胞密集區(qū)共存，大部分排列呈短席紋狀、條束狀，被纖維組織間質(zhì)分隔，具有血管外皮細(xì)胞瘤樣分支狀血管。免疫組織化學(xué)染色表現(xiàn)為CD34、CD99陽性，Bcl-2部分陽性，Actin、Desmin陰性[8]。本組CD99（12／12）、Bcl-2（27／27）、Vimentin（13／13）陽性率100%；CD34（32／34）陽性率94.1%；Actin（5／5）、Desmin（16／16）、S-100（10／10）陰 性 率100%；SMA（19／20）陰 性 率95.0%，支持SFTP診斷，與文獻(xiàn)相符。

SFTP好發(fā)于中下胸腔，大小不一[9-10]，本組32個(gè)病灶（91.4%）位于中下胸腔，最小者最大徑約1.0cm，最大者占據(jù)整個(gè)胸腔，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。另外，發(fā)生于特定部位的腫瘤有其特征性的形態(tài)特點(diǎn)，比如發(fā)生于后肋胸膜近肋膈角處的病變呈“鑄型”鑲嵌于肋膈角內(nèi)（本組2個(gè)病灶），而發(fā)生于膈肌胸膜的SFTP多呈“蕈傘樣”坐于膈肌之上（本組5個(gè)病灶），有助于診斷。CT可根據(jù)腫瘤與胸膜及肺組織的關(guān)系判斷其胸膜來源，但很難判斷病灶來源于臟層胸膜還是壁層胸膜，并很少顯示術(shù)中所見的“蒂”樣結(jié)構(gòu)。有報(bào)道稱可根據(jù)腫瘤的供血血管來源判斷胸膜來源，并稱“蒂”狀結(jié)構(gòu)即為供血血管[7]，但本組病例未得到證實(shí)。

CT表現(xiàn)與腫瘤大小相關(guān)，病灶較小時(shí)密度通常較均勻，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化，伴隨征象少；較大者通常密度不均，呈不均勻強(qiáng)化，伴隨征象多[2]。本組病例顯示，隨著腫瘤增大，表現(xiàn)為“地圖樣”不均勻強(qiáng)化及“匍樣血管”的概率增加，且差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.020，P＝0.042），前者是因腫瘤體積增大時(shí)，內(nèi)部發(fā)生囊變、壞死的概率增加，有學(xué)者還認(rèn)為與腫瘤組織學(xué)排列的多種形態(tài)有關(guān)[7，11]；后者則與腫瘤內(nèi)部血管外皮細(xì)胞瘤樣分支狀血管有關(guān)，有的可見粗大的血管穿行。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，其內(nèi)部容易發(fā)生囊變、壞死，本組11個(gè)伴囊變、壞死病灶，其中10個(gè)最大徑≥10.0cm（占90.9%），相對(duì)于1個(gè)最大徑＜10.0cm的病灶（占9.1%，1／11）具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.000）。另有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為7.0%～26.0%的SFTP可伴點(diǎn)狀、線樣或粗大鈣化[4-5]，本組伴鈣化7個(gè)（占20.0%），其中5個(gè)（占71.4%）最大徑≥10.0cm，亦與文獻(xiàn)報(bào)道相符，但與最大徑＜10.0cm者比較不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＝0.101）。隨著腫瘤增大，出現(xiàn)胸腔積液等伴隨征象的概率增加[5]，在最大徑＜10.0cm及≥10.0cm兩組間具有顯著性差異，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

平掃時(shí)SFTP多呈中等或略高密度，這與腫瘤內(nèi)部致密的膠原組織及大量的血管網(wǎng)有關(guān)[5，12]，本組13個(gè)平掃病灶中12個(gè)呈中高密度（占92.3%），與文獻(xiàn)報(bào)道相符。增強(qiáng)掃描SFTP較胸腔其它軟組織腫瘤強(qiáng)化程度高，多呈中等偏高程度強(qiáng)化，這與腫瘤內(nèi)部的血管分布有關(guān)[3]。本組26個(gè)增強(qiáng)掃描病灶中，22個(gè)（84.6%）呈中、高程度強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

根據(jù)England等[13]提出的顯微鏡下鑒別良惡性SFTP的標(biāo)準(zhǔn)，12.0%～37.0%的SFTP為惡性，其中約63.0%可浸潤周圍組織。本組惡性SFTP 3例，共4個(gè)病灶（占11.4%，4／35），最大徑≥10.0cm者3個(gè)（75.0%，3／4），伴囊變、壞死3個(gè)，伴鈣化3個(gè)，伴鄰近胸壁破壞或縱隔浸潤3個(gè)（75.0%，3／4），均與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

雖然SFTP有一些特征性的表現(xiàn)，但其可發(fā)生于胸膜的任何部位，有時(shí)需與局限性胸膜間皮瘤、胸膜肉瘤、孤立性胸膜轉(zhuǎn)移瘤等進(jìn)行鑒別，而后者常伴有其他惡性征象，可結(jié)合病史及影像學(xué)表現(xiàn)綜合診斷。

另外，貼鄰后縱隔及側(cè)胸壁的SFTP需與神經(jīng)源性腫瘤鑒別，后者與肋骨及椎體相交處可見壓迫性骨質(zhì)吸收所致的凹陷切跡，局部肋間隙、椎間孔可增寬[14]。貼鄰前、中縱隔的SFTP有時(shí)需與縱隔腫塊鑒別，后者多沿縱隔間隙生長(zhǎng)，伴縱隔增寬，但很少引起縱隔移位[5]。位于中下胸腔的腫瘤還需與膈膨出、膈疝等鑒別，后者?？梢姼骨唤M織及脂肪組織突入胸腔，有助于兩者鑒別。葉間胸膜來源的SFTP需與肺實(shí)質(zhì)內(nèi)病變鑒別，如果發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)較小的病變，可見“胸膜尾征”及“雙凸透鏡征”[4，7]，需考慮葉間胸膜來源SFTP的可能。

SFTP的CT表現(xiàn)具有一定特征性，常表現(xiàn)為孤立的軟組織病灶，好發(fā)于中下胸腔，大小不一，邊界清晰，寬基底貼鄰胸膜。CT表現(xiàn)與腫瘤大小相關(guān)，腫瘤較大時(shí)密度多不均勻，增強(qiáng)掃描可見“地圖樣”不均勻強(qiáng)化和“匍樣血管”，可伴囊變、壞死、鈣化。雖然惡性SFTP通常體積較大，且易伴囊變、壞死及鈣化，但是單從CT表現(xiàn)很難鑒別SFTP的良惡性，如果伴有腫瘤鄰近組織浸潤、破壞則應(yīng)考慮惡性SFTP的可能。

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