典型“心型”影像征的雙側延髓內側梗死1例

劉向一，孫阿萍，徐迎勝，樊東升

1 病例介紹

患者男，57歲，主因“言語不清、行走不穩(wěn)4 d”于2014年1月10日入院?；颊? d前無誘因突發(fā)言語不清、構音障礙，自覺下肢無力、行走不穩(wěn)，無法站立，有雙手麻木感，伴有頭暈，無視物旋轉感，無惡心、嘔吐，伴有飲水嗆咳，輕度吞咽困難，咽喉部有異物感，無呼吸困難，無頭痛。雙下肢無力癥狀加重，嗆咳明顯，就診于我院急診，行頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）檢查示雙側延髓內側急性梗死（圖1）。予阿司匹林抗血小板、阿托伐他汀鈣降脂等治療?；颊哳^暈癥狀減輕，為進一步治療入院。

既往史：既往高血壓病史20年，血壓最高190/100 mmHg，未規(guī)律治療，未監(jiān)測血壓。否認糖尿病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病史；無吸煙史，飲酒30余年、每天約酒精20 g。無卒中家族史。

入院查體：血壓160/100 mmHg，心率86次/分，心肺查體無異常。神經系統(tǒng)查體：神志清楚，構音障礙，聲音嘶啞，飲水嗆咳，雙側軟腭上抬無力，腭垂居中，咽反射消失，伸舌居中。雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢近端肌力Ⅳ－級，遠端Ⅴ級，雙側指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準。雙側肢體針刺覺、觸覺、位置覺、關節(jié)運動覺正常對稱。雙上肢腱反射（++），雙下肢膝腱反射（±），雙側跟腱反射未引出。雙側Babinski征陽性，左側Chaddock征可疑陽性，Romberg征不配合。入院美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale，NIHSS）評分：6分。

輔助檢查：實驗室檢查顯示血常規(guī)正常，肝腎功能正常，凝血功能正常?？崭寡?.3 mmol/L，餐后2 h血糖13.5 mmol/L，糖化血紅蛋白11.3%；同型半胱氨酸：17.67 μmol/L，葉酸、維生素B12正常?？偰懝檀?.29 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇2.77 mmol/L，甘油三酯1.75 mmol/L。

頭部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）（2014-01-10）：左側頸內動脈虹吸段局限性狹窄約50%，雙側頸內動脈、大腦中動脈、大腦前動脈、椎基底動脈、雙側大腦后動脈粗細不均，管壁欠光滑，管壁毛糙，右側后交通動脈開放。

超聲心動圖（發(fā)病后17 d）：室間隔增厚，左室舒張功能減退，左室射血分數63%。

頸動脈超聲（發(fā)病后14 d）：雙側頸動脈多發(fā)粥樣硬化斑塊形成。

入院診斷：

雙側延髓內側梗死

大動脈粥樣硬化性

高血壓病

2型糖尿病

高同型半胱氨酸血癥

診療經過：入院后給予患者阿司匹林100 mg/d、氯吡格雷75 mg/d雙聯(lián)抗血小板，阿托伐他汀鈣降脂，胰島素控制血糖，纈沙坦、硝苯地平控釋片控制血壓等治療，并補充葉酸、維生素B12、維生素B6，同時進行早期康復訓練。發(fā)病10 d時患者自覺雙手麻木明顯，復查頭MRI+DWI示雙側延髓內側新鮮梗死，呈“心型”影像學特征，病灶較發(fā)病時明顯（圖3）。經治療2周后患者病情平穩(wěn)，言語不清、下肢無力癥狀均有好轉，可在扶持下行走，雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢近端肌力Ⅴ－級，遠端Ⅴ級。予以轉康復科繼續(xù)治療。出院時NIHSS評分：4分。

出院診斷：

雙側延髓內側梗死

大動脈粥樣硬化性

高血壓病

2型糖尿病

高同型半胱氨酸血癥

動脈粥樣硬化

頸動脈狹窄（左側，中度）

2 討論

延髓內側梗死（medial medullary infarction，MMI）最早是由Spiller于1908年提出[1]，是臨床上少見的一種腦血管病，只占所有卒中的0.5%～1.5%[2-3]。由于延髓內側的血液供應來自雙側椎動脈和脊髓前動脈及其穿支動脈，其來源較多，故雙側延髓內側梗死（bilateral medullary infarction，BMI）則更為罕見，其臨床表現(xiàn)較復雜。BMI的主要表現(xiàn)為四肢癱、延髓麻痹、雙側深感覺障礙，伴或不伴舌癱，嚴重者出現(xiàn)呼吸困難，預后較差[4]。典型的受累解剖結構為雙側錐體束、雙側舌下神經、內側丘系及丘系交叉、網狀結構和內側縱束。有時也累及下橄欖核，表現(xiàn)為軟腭及咽喉肌肉的陣攣。本例患者以構音障礙、雙下肢癱起病，查體中除有延髓麻痹、錐體束征，還發(fā)現(xiàn)有共濟失調、振動覺稍差，考慮病變累及雙側錐體束，共濟失調、振動覺稍差則提示內側縱束和延髓與小腦聯(lián)系纖維受累；在延髓梗死中，構音障礙、咽反射消失常見于延髓背外側綜合征（Wallenberg syndrome），但也有文獻報道，在受累面積較大的上部延髓內側梗死中，39%的患者出現(xiàn)咽喉部肌肉癱瘓和誤吸癥狀，這種情況與疑核及核上性纖維的受累有關[5]。本例中梗死灶較大，累及延髓背側疑核及其纖維，可以解釋構音障礙和咽反射消失的現(xiàn)象，所以臨床和影像學是相符合的。此外，本例患者有主觀存在的感覺異常，發(fā)病時自覺雙手部有麻木感，治療過程中仍訴雙手有麻木感，而淺感覺查體無異常，即主觀感覺重于客觀查體，這在BMI中并不常見，考慮病變累及內側丘系，此類情況也曾有文獻報道[6]。

圖1 發(fā)病第1天頭顱MRI，DWI序列示延髓心型高信號病灶

由于BMI的臨床表現(xiàn)多樣，利用頭顱MRI檢查，尤其是DWI對BMI的早期診斷有很大的幫助，其影像學表現(xiàn)為DWI序列顯示雙側延髓內側高信號，并沿中線向背側延伸的病灶。類似“心型”或“Y”字外觀，具有特征性的診斷意義[3，7]。本例患者發(fā)病時頭顱MRI檢查，DWI可見到典型的“心型”高信號（圖1），梗死灶位于上延髓平面，橋延交界下方，在患者發(fā)病10 d后復查MRI，T2WI可見高信號梗死灶較前有擴大，幾乎到達延髓背側（圖2）。一般認為，延髓內側上1/3由雙側椎動脈的旁正中支供血，而下2/3由脊髓前動脈供血。而本例中從頭顱MRA、T2WI可見到，梗死恰處于雙側椎動脈匯合為基底動脈處，故考慮本次病變血管為雙側椎動脈頂端及基底動脈的深穿支。BMI的原因主要為動脈粥樣硬化、動脈-動脈栓塞，其次為小血管病性、心源性栓塞、椎動脈夾層等[8-9]。引起B(yǎng)MI的動脈粥樣硬化更多見于椎-基底動脈接合部，這個部位的血栓易延伸至對側，導致穿支動脈入口處閉塞或穿支動脈近端形成粥樣硬化斑塊閉塞；同樣也存在雙側的脊髓前動脈起源于一側椎動脈的穿支動脈血管變異而造成BMI。本例患者存在長期高血壓病史，入院檢查發(fā)現(xiàn)血糖高，診斷為2型糖尿病，并且有高同型半胱氨酸血癥，均為動脈粥樣硬化的危險因素，提示患者存在腦動脈硬化的病理基礎。隨著粥樣硬化斑塊的進展，后交通動脈開放，作為側支循環(huán)代償阻塞的椎基底動脈系統(tǒng)。在低灌注、血流速度減慢的情況下，發(fā)生椎動脈小分支缺血性梗死。而頭顱MRA示顱內動脈管壁毛糙欠光滑，提示動脈粥樣硬化，右側后交通動脈開放，右側椎動脈顯影不良，也支持此觀點。

圖2 發(fā)病第10天頭顱MRI，示T2WI高信號病灶面積較大，呈典型的“心型”影像征

1 Spiller WG. The symptom complex of a lesion of the uppermost portion of the anterior spinal and adjoining portion of the vertebral arteries[J]. J Nerv Ment Dis,1908, 35:775-777.

2 Kumral E, Afsar N, Kirbas D, et al. Spectrum of medical medullary infarction:clinical and magnetic resonance imaging findings[J]. J Neurol, 2002,249:85-93.

3 Shono Y, Koga M, Toyoda K, et al. Medial medullary infarction identified by diffusion-weighted magnetic resonance imaging[J]. Cerebrovasc Dis, 2010, 30:519-524.

4 Pongmoragot J, Parthasarathy S. Bilateral medial medullary infarction:A systematic review[J]. J Stroke& Cerebrovas Dis, 2013, 22:775-780.

5 Vimal KP, Jayanti K. Dysphagia in a patient with bilateral medial medullary infarcts[J]. Dysphagia,2009, 24:349-353.

6 薛素芳, 馬青峰, 賈建平. 雙側延髓內側梗死2例臨床特點分析[J]. 中華神經科雜志, 2008, 41:840-842.

7 Maeda M, Shimono T, Tsukahara H, et al. Acute bilateral medial medullary infarction:a unique "heart appearance" sign by diffusion weighted imaging[J].Eur Neurol, 2004, 51:236-237.

8 Jong SK,Young SH. Medial medullary infarction:clinical, imaging, and outcome study in 86 consecutive patients[J]. Stroke, 2009, 40:3221-3225

9 Kameda W, Kawanami T, Kurita K, et al. Lateral and medial medullary infarction:a comparative analysis of 214 patients[J]. Stroke, 2004, 35:694-699.