外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

焦志明+周煦林+張偉慶

[摘要] 目的 探討外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤（pPNET）的影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對該病的進(jìn)一步認(rèn)識。 方法 回顧性分析4例經(jīng)病理證實(shí)的pPNET的X線平片、CT及MRI表現(xiàn)，其中4例均行X線平片檢查，3例行CT檢查，2例行MRI檢查。 結(jié)果 胸壁軟組織2例，髂骨1例，股骨1例。發(fā)生在軟組織的2例pPNET，X線及CT表現(xiàn)為分界不清的等或略低密度軟組織腫塊，破壞相鄰骨質(zhì)；MRI表現(xiàn)為軟組織內(nèi)邊界不清的腫塊，其內(nèi)信號不均勻，以等或稍長T1、等或稍長T2信號為主，明顯不均勻強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)破壞。發(fā)生在骨的2例pPNET，X線及CT表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，周圍伴有較大的軟組織腫塊；MRI在T1WI為等或低信號，T2WI為等或高信號，不均勻強(qiáng)化。 結(jié)論 pPNET 有一定的影像學(xué)特點(diǎn)，X線平片、CT與MRI檢查有助于術(shù)前了解病變的性質(zhì)、范圍等，CT和MRI能很好地顯示腫瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)、有無侵犯毗鄰組織器官或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。

[關(guān)鍵詞] 原始神經(jīng)外胚層腫瘤；外周；放射攝影術(shù)；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

[中圖分類號] R730.4 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）31-0046-02

Imaging manifestations of peripheral primitive neuroectodermal tumor

JIAO Zhiming ZHOU Xulin ZHANG Weiqing

Department of Radiology， Laizhou Hospital of Traditional Chinese Medicine in Shandong Province， Laizhou 261400， China

[Abstract] Objective To investigate the imaging manifestations of peripheral primitive neuroectodermal tumor （pPNET） in order to further understand the disease. Methods X-ray plain films， CT and MRI manifestations of 4 patients confirmed with pPNET by pathology were analyzed retrospectively， of which all 4 patients received X-ray plain film examination， 3 patients received CT examination and 2 patients received MRI examination. Results Two cases were in the soft tissue of chest wall， 1 case was in the ilium and 1 case was in the femur. Regarding to the 2 cases of pPNET in the soft tissue， X-ray and CT manifested as equal or slightly low density soft tissue lump with unclear boundaries and adjacent bone substance destruction； MRI manifested as lump with unclear boundary in soft tissue， uneven signal， which was mainly equal or slightly long T1 and equal or slightly long T2 signal， obviously uneven enhancement， and adjacent bone substance destruction. Regarding to the 2 cases of pPNET in bone， X-ray and CT manifested as osteolytic bone destruction， accompanied by peripheral major soft tissue lump； MRI manifested as equal or low signal at T1WI and equal or high signal at T2WI and uneven enhancement. Conclusion pPNET has certain imaging features and X-ray plain film， CT and MRI examination is conducive to understanding the nature and range of lesion. CT and MRI can well display the internal structure， adjacent tissue and organ invasion and distant metastasis of tumor， which is of important clinical application value.

[Key words] Primitive neuroectodermal tumor； Periphery； Radiography； Tomography； X-ray computer； Magnetic resonance imaging

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一種起源于原始神經(jīng)外胚層的小圓細(xì)胞惡性腫瘤，根據(jù)發(fā)病部位分為發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的中央型（cPNET）和外周神經(jīng)系統(tǒng)的外周型（pPNET）兩類。其中中央型占多數(shù)，pPNET罕見，約占軟組織肉瘤的1%[1]。pPNET可發(fā)生于各個(gè)年齡段，但以兒童和青少年多見，全身各處均可發(fā)生，但以骨和軟組織多見，尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段多發(fā)。本文分析4例pPNET的影像學(xué)表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)討論，以提高對本病的認(rèn)識。endprint

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2012年2月～2013年9月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的4例pPNET患者資料，其中男3例，女1例，年齡1.5～36歲，中位年齡17.6歲。發(fā)病部位分別為胸壁軟組織2例、髂骨1例、股骨1例。主要癥狀為局部疼痛及進(jìn)行性增大的腫塊，1例位于胸壁者有胸悶、氣短癥狀。

1.2 影像學(xué)檢查方法

4例均行X線平片檢查；3例行CT檢查，其中CT增強(qiáng)2例，采用PHILIPS Brilliance 16排螺旋CT機(jī)，掃描層厚為5 mm，層間隔5 mm，電流250 mAs，電壓120 kV，對比劑為歐乃派克，劑量為80 mL；2例行MRI檢查，采用1.5 Tesla GE Signa Excite型核磁共振機(jī)，采用體表線圈，常規(guī)橫斷面、冠狀面及矢狀面成像，層厚5 mm，層間距1 mm，增強(qiáng)對比劑Gd-DTPA 10 mL。

2 結(jié)果

2.1 X線表現(xiàn)

2例位于胸壁者，表現(xiàn)為軟組織腫塊突入肺野，與肺組織分界清楚，但與胸壁軟組織界限不清，伴局部肋骨溶骨性骨質(zhì)破壞（封三圖1）；1例位于左側(cè)髂骨者，表現(xiàn)為髂骨溶骨性骨質(zhì)破壞伴周圍巨大軟組織腫塊，邊界不清；1例發(fā)生于左股骨近端偏內(nèi)側(cè)，表現(xiàn)為溶骨性破壞伴軟組織腫塊。

2.2 CT表現(xiàn)

3例行CT檢查者其表現(xiàn)與X線相似，但顯示更清楚，其內(nèi)密度不均，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化（封三圖2～4），CT值升高約15～25 HU。延時(shí)掃描造影劑由周圍向中心充填強(qiáng)化。1例發(fā)生于髂骨者見輕度膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞并軟組織腫塊（封三圖5～8），CTA可見分支血管進(jìn)入腫塊內(nèi)（封三圖9、10）。

2.3 MRI表現(xiàn)

1例發(fā)生于胸壁軟組織者表現(xiàn)為邊界不清的較大腫塊，其內(nèi)信號不均勻，以等或稍長T1、等或稍長T2信號為主，不均勻強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)破壞。1例發(fā)生于左髂骨者表現(xiàn)為片狀長T1長T2信號影，信號不均勻，周圍巨大軟組織腫塊，呈長T1長T2信號，不均勻強(qiáng)化（封三圖11～16）。

3 討論

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）是一種起源于神經(jīng)外胚層，由原始未分化的小圓形細(xì)胞組成的惡性腫瘤，于1973年由Hart和Earle最先提出并命名，1993年世界衛(wèi)生組織正式將其確定為PNET[2，3]。pPNET是指發(fā)生于顱外骨骼系統(tǒng)及軟組織的有相似細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞基因?qū)W特點(diǎn)的一組腫瘤[4]，源于外周神經(jīng)系統(tǒng)，具有高度的侵襲性。pPNET的發(fā)生與[t（11，22）（q24，q12）]染色體易位有關(guān)，同一pPNET內(nèi)可出現(xiàn)處于不同發(fā)育階段的神經(jīng)上皮組織[5]。本病可發(fā)生于各個(gè)年齡段，但以兒童和青少年多見。通常因局部疼痛和增長迅速的腫塊及腫瘤壓迫癥狀就診，腫瘤惡性程度高，病程短，預(yù)后差，極易復(fù)發(fā)，早期就可出現(xiàn)骨骼、肺及腦轉(zhuǎn)移。本病在影像學(xué)上缺乏特征性表現(xiàn)，組織學(xué)上與其他小圓形腫瘤如尤文氏肉瘤不能區(qū)別，鑒別診斷主要依靠免疫組化及電鏡顯示的不同神經(jīng)分化特征。

在免疫組織化學(xué)方面，pPNET至少表達(dá)2種以上神經(jīng)分化標(biāo)記物，而尤文氏肉瘤基本不表達(dá)[6]。在光學(xué)顯微鏡下，可見大量形態(tài)單一的原始小圓細(xì)胞，瘤細(xì)胞小且密集，排列成實(shí)性片狀或巢狀，核濃染，核質(zhì)比高，有些腫瘤中可見小灶狀壞死和片狀壞死，腫瘤細(xì)胞可形成典型的Homer-Wright菊形團(tuán)和其他類型菊形團(tuán)。而確診pPNET的病理學(xué)依據(jù)即為Homer-Wright菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)的形成及2項(xiàng)以上的神經(jīng)標(biāo)記物陽性[7]。

影像學(xué)表現(xiàn)：發(fā)生于軟組織的pPNET表現(xiàn)為較大軟組織腫塊，呈浸潤性生長，易侵犯周圍組織，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清。除腫物較小外，腫物一般密度不均勻。CT上腫物多呈混雜密度，內(nèi)可見囊變、壞死改變，也可由于出血而有高密度區(qū)；病灶內(nèi)通常無鈣化，即使有也常為細(xì)小的、針尖樣鈣化，本組4例均未見鈣化。增強(qiáng)后腫物不均勻強(qiáng)化，囊變、壞死顯示更加明顯。MRI上腫物在T1WI多呈稍低或等信號，在T2WI多呈不均勻高或稍高信號，增強(qiáng)檢查時(shí)表現(xiàn)為腫瘤組織不同程度的強(qiáng)化。

發(fā)生于胸壁的PNET又稱Askin瘤，由Askin于1979年首先報(bào)道并命名。常常侵犯胸壁并造成骨質(zhì)破壞，當(dāng)腫瘤進(jìn)行性生長時(shí)，常侵犯相鄰胸膜和肺組織，出現(xiàn)咳嗽及胸悶、胸腔積液。其CT表現(xiàn)為單側(cè)、單發(fā)的胸壁軟組織腫塊，合并胸腔積液，多伴鄰近肋骨骨質(zhì)破壞；MRI上T1WI表現(xiàn)為接近肌肉組織的等或稍高信號，T2WI表現(xiàn)為不均勻高信號[8]。本組2例Askin瘤均表現(xiàn)為單側(cè)胸壁較大的軟組織腫塊伴鄰近肋骨骨質(zhì)破壞，其影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相吻合。

發(fā)生于骨的pPNET，起始于髓腔，多表現(xiàn)為邊界不清的溶骨性骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊。骨質(zhì)破壞常較顯著，一般無骨膜反應(yīng)，亦通常無鈣化或腫瘤骨形成，這可能是因?yàn)槟[瘤本身呈高度侵襲性，沒有足夠的時(shí)間形成鈣化或骨化。骨pPNET形成的軟組織腫塊往往較大，并與周圍組織分界不清，內(nèi)?？梢娔易儭乃绤^(qū)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化。本組1例長骨溶骨性骨質(zhì)破壞伴周圍軟組織腫塊，未見明確骨膜反應(yīng)、腫瘤骨及鈣化，增強(qiáng)后強(qiáng)化不均勻，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[9，10]。

pPNET的強(qiáng)化方式較具特征性[11]，雖為富血供腫瘤，但表現(xiàn)為早期輕至中度強(qiáng)化，并有延時(shí)強(qiáng)化的傾向。本組病例幾乎均表現(xiàn)為此類強(qiáng)化方式，這可能與腫瘤內(nèi)部存在較多的纖維間隔，造影劑在纖維間隔間滲透較慢有關(guān)。

外周型PNET影像表現(xiàn)缺乏特征性，確診主要依靠病理學(xué)，但如果青少年患者影像學(xué)表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞和/或較大的、無鈣化之不均勻軟組織腫塊時(shí)，要考慮到本病的可能。X線平片簡便易行，對于發(fā)生于骨和胸壁的pPNET能提供病變部位的整體信息，但因其密度分辨率的不足，對腫瘤內(nèi)部細(xì)微結(jié)構(gòu)的顯示、腫瘤侵犯的范圍以及與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等方面均不及CT和MRI。影像學(xué)檢查的主要目的在于明確病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)、侵犯范圍與周圍組織器官的關(guān)系及其轉(zhuǎn)移情況，對臨床確定治療方案及評估治療效果具有重要價(jià)值。

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（收稿日期：2014-07-15）endprint