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      顯微鏡下多血管炎8例臨床分析

      2014-08-11 05:07:33崔林林張麗李海燕
      關(guān)鍵詞:臨床分析

      崔林林 張麗 李海燕

      【摘要】目的:探討以肺部癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的顯微鏡下多血管炎的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征。方法:對(duì)8例以肺部癥狀為首發(fā)表現(xiàn)并診斷為顯微鏡下多血管炎的患者進(jìn)行回顧性分析,分析其臨床表現(xiàn)、肺影像學(xué)特征及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。結(jié)果:肺部受累癥狀主要為發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困難,咯血是較重要的癥狀。肺部影像學(xué)特征性表現(xiàn)多為肺內(nèi)浸潤(rùn)影、磨玻璃影、實(shí)變及網(wǎng)狀影。肺外伴隨癥狀常見有貧血、乏力、血尿、蛋白尿及腎功能進(jìn)行性惡化等。實(shí)驗(yàn)室檢查多見血沉快、C反應(yīng)蛋白增高、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性。結(jié)論:顯微鏡下多血管炎常可累及肺部,且起病隱匿,臨床及影像學(xué)無特征性表現(xiàn)。早期診斷、正確治療可改善預(yù)后。

      【關(guān)鍵詞】顯微鏡下多血管炎;肺部首發(fā)癥狀;臨床分析

      顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一種主要累及毛細(xì)血管、微動(dòng)脈和微靜脈的壞死性血管炎,屬于自身免疫性疾病,可侵犯肺、腎臟、皮膚及全身多個(gè)器官,常以肺毛細(xì)血管炎和壞死性腎小球腎炎為主要表現(xiàn)。因其主要累及包括靜脈在內(nèi)的小血管,故現(xiàn)多稱為MPA[1]。累及肺部者多表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、程度不等的咯血及呼吸困難。文獻(xiàn)報(bào)道,MPA患者肺部損傷僅次于腎臟[2],為進(jìn)一步提高對(duì)MPA肺部損害的認(rèn)識(shí),對(duì)青醫(yī)附院呼吸內(nèi)科2005年~2012年診斷為顯微鏡下多血管炎的8例患者進(jìn)行分析,旨在探討該種疾病臨床特點(diǎn)和影像表現(xiàn),提高診治率。

      資料與方法

      一般資料:診斷為顯微鏡下多血管炎患者8例,符合1993年美國(guó)Chapel Hill會(huì)議制定的標(biāo)準(zhǔn)或多系統(tǒng)損害伴環(huán)核型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(p-ANCA)/髓過氧化酶(MPO)陽性[3]。其中男5例,女3例;確診時(shí)平均年齡53.89歲。病程1~36個(gè)月。

      臨床表現(xiàn):以肺部癥狀為首發(fā)表現(xiàn),發(fā)熱5例(62.5%),咳嗽咳痰3例(37.5%),咯血5例(62.5%),呼吸困難7例(87.5%)。其他,高血壓3例(37.5%),皮膚損害1例(12.5%),關(guān)節(jié)肌肉癥狀1例(12.5%)。

      查體:肺部可聞及爆裂音4例(50%),濕啰音2例(25%),干啰音1例(12.5%)。

      實(shí)驗(yàn)室檢查:血象高2例(25%),尿潛血陽性4例(50%),尿蛋白陽性6例(75%),血?dú)夥治鍪镜脱跹Y5例(62.5%),尿素氮、血肌酐升高5例(62.5%),p-ANCA陽性8例(100%),MPO陽性3例(37.5%),貧血5例(62.5%),血沉增快6例(75%)。

      胸部CT檢查及肺功能測(cè)定:8例患者均行胸部CT檢查,表現(xiàn)為肺內(nèi)浸潤(rùn)影6例(75%),蜂窩狀影4例(50%),磨玻璃影3例(37.5%),支氣管壁增厚3例(37.5%),胸腔積液2例(25%),間質(zhì)增厚5例(62.5%)。7例行肺功能檢測(cè),表現(xiàn)為限制性通氣功能及彌散功能障礙。

      結(jié)果

      8例患者均采用甲強(qiáng)龍40~500mg/d靜脈注射,逐漸減量,同時(shí)靜脈注射環(huán)磷酰胺0.4~0.6g/次,總量1.0g/月,其中1例患者因嚴(yán)重腎功能不全給予血液凈化治療,2例患者給予免疫球蛋白20g/d輸注3d,8例患者病情均逐漸好轉(zhuǎn)出院,本組患者治療有效率為100%。

      討論

      顯微鏡下多血管炎是ANCA相關(guān)性小血管炎的一種,是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎,國(guó)外發(fā)病率(1~3)/10萬,近些年來,隨著ANCA檢查的普及,我國(guó)病例較前有所增加,平均發(fā)病年齡為50歲,男女之比1.8:1。該病主要侵犯小血管,包括小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、微靜脈及毛細(xì)血管。免疫病理檢查90%的患者血管壁無或只有少量免疫復(fù)合物沉積。

      MPA臨床表現(xiàn)變化多端,缺乏特異性,可累及全身多個(gè)器官組織,約30%患者累及肺,容易誤診為肺部其他病變。本組3例患者在確診前曾診斷為肺炎、支氣管擴(kuò)張并感染及間質(zhì)性肺炎。因此,當(dāng)患者出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽咳痰、咯血、呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀且伴有腎損害時(shí)應(yīng)考慮MPA的可能,應(yīng)同時(shí)行腎臟、尿液及抗核抗體、ANCA等檢查。

      MPA胸片表現(xiàn)呈多樣性,不具有特征性。胸部CT顯示實(shí)質(zhì)病變?yōu)橹餍?,肺?nèi)以浸潤(rùn)、滲出、馬賽克征等為主要表現(xiàn);間質(zhì)病變?yōu)橹餍?,可見間質(zhì)增厚、網(wǎng)格影、蜂窩征及地圖征等;伴隨或繼發(fā)表現(xiàn)有肺氣腫、肺大皰、支氣管擴(kuò)張等。部分MPA患者肺部主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化,少數(shù)患者可出現(xiàn)胸腔積液。歐洲血管炎研究組已建議把胸部CT檢查作為系統(tǒng)性血管炎的篩查項(xiàng)目之一[4]。瞿華等發(fā)現(xiàn)肺實(shí)變、磨玻璃樣改變、散在斑片影、在活動(dòng)期明顯多于穩(wěn)定期,因此胸部CT對(duì)了解疾病是否處于活動(dòng)期有意義。

      ANCA對(duì)于MPA的診斷有重要意義,MPA患者的ANCA陽性率約為75%~90%,多為核周型P-ANCA,常見抗MPO抗體陽性。據(jù)報(bào)道ANCA對(duì)診斷MPA的敏感性,P-ANCA為58%,當(dāng)P-ANCA佐以MPO時(shí)可提高到67%;對(duì)診斷本病的特異性,P-ANCA為81%,當(dāng)與抗MPO結(jié)合后可提高到99%[5]。ANCA對(duì)疾病的診斷、病情活動(dòng)度判斷及預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)均有重要意義,而且滴度的變化還與疾病活動(dòng)度有關(guān),治療后隨病情的好轉(zhuǎn)滴度明顯下降[6]。文獻(xiàn)報(bào)道,80%以上的MPA患者ANCA陽性,因此ANCA陰性者并不能排除MPA診斷,組織活檢是確診MPA的重要手段。

      MPA的5年生存率為39%~80%[7]。治療主要用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺(CTX),聯(lián)合應(yīng)用效果更好,單用糖皮質(zhì)激素存活率為50%,加用CTX可提高到80%。特殊情況下,可考慮血漿置換術(shù)。MPA治療療程至少1年以上,且復(fù)發(fā)率高,治療過程中要密切隨訪ANCA滴度,監(jiān)測(cè)病情變化,及時(shí)調(diào)整藥物用量。MPA臨床表現(xiàn)多樣,診斷存在一定難度,首先要對(duì)本病有全面的認(rèn)識(shí),以早期診斷、早期用藥,改善患者的預(yù)后,減少漏診誤診。

      參考文獻(xiàn)

      [1]中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕學(xué)分會(huì).顯微鏡下多血管炎診斷及治療指南.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2011(15):259-261.

      [2]Eschun GM,Mink SN,Sharma S.Pulmonary intersitial fibrosis as apresenting manifestation in periuclear anti-neutrophilic cytoplasmic antibody microscopic polyangiitis.Chest,2003,123:297-301.

      [3]Jennette JC,Thomas DB,F(xiàn)alk RJ.Microscopic polyangiitis.Semin Di2gn.Pathol,2001,18:3213.

      [4]成官迅,張雪林,曾行德.特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的X線與CT診斷[J].新醫(yī)學(xué),2003,34(7):409-410..

      [5]朱元玨.血管炎:ANCA診斷Wegener肉芽腫可靠嗎.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志,2000(20):137-138.

      [6]曾小峰,李明佳,唐富林,等.顯微鏡下多血管炎的臨床特征.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,1999(3):117-118.

      [7]張乃崢.由三個(gè)個(gè)案報(bào)道引發(fā)的思考-論血管炎.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,1998(2):125-127.

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