青年缺血性煙霧病1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

姚 環(huán) 李 樂(lè) 范學(xué)軍

青年患者罹患腦卒中病因多見(jiàn)，青年缺血性腦卒中病因多為早發(fā)性動(dòng)脈粥樣硬化、心源性栓塞、小動(dòng)脈閉塞；出血性青年腦卒中病因多為腦血管畸形、先天發(fā)育異常、心臟疾病等其他系統(tǒng)性疾病。當(dāng)接診青年腦卒中患者時(shí)，均應(yīng)考慮其是否存在腦血管畸形等可能。

煙霧病，即moyamoya病，又稱自發(fā)性顱底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是由于顱底血管內(nèi)膜緩慢增厚，使得頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前、大腦中動(dòng)脈等血管逐漸狹窄甚至閉塞，顱底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張，導(dǎo)致異常血管出現(xiàn)，為腦血管畸形中較少見(jiàn)的類(lèi)型。異常的血管網(wǎng)可導(dǎo)致腦出血、腦梗死等病變。以往煙霧病多見(jiàn)于兒童及中年患者，且兒童多見(jiàn)，常表現(xiàn)為腦出血、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，青年患者中以缺血性腦卒中起病者少見(jiàn)?，F(xiàn)將1例青年缺血性煙霧病報(bào)道如下，以加深對(duì)煙霧病的了解。

1 病 例

患者，女，29歲，主因“漸起左上肢乏力4 d”于2012年12月11日就診于本科?；颊哂?012年12月7日無(wú)明顯誘因出 現(xiàn)左手小指與無(wú)名指活動(dòng)障礙，持續(xù)幾分鐘后左上肢肢體乏力，持物困難，抬起困難，右上肢與雙下肢正常。無(wú)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等不適。遂于當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院就診，查頭部CT未見(jiàn)明顯異常。予以營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療后患者癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，于2012年12月11日診斷為左上肢乏力查因轉(zhuǎn)入本院神經(jīng)內(nèi)科?；颊呒韧w健，個(gè)人史無(wú)特殊，2月前順產(chǎn)，家人無(wú)類(lèi)似癥狀。入院查體：體溫37.2℃，脈搏79次／min，呼吸20次／min，血壓125／83mm Hg（1 mm Hg＝0.133 k Pa）。精神可，心、肺、腹無(wú)陽(yáng)性體征。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，言語(yǔ)流暢清晰，顱神經(jīng)無(wú)明顯異常。腦膜刺激征未引出。左上肢肌力2一級(jí)，余肢體肌力正常。四肢肌張力正常。四肢深淺感覺(jué)正常，腱反射對(duì)稱正常，雙側(cè)病理征未引出，跟膝脛試驗(yàn)正常，步態(tài)正常?；颊哂诒驹鹤≡浩陂g輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能、心肌酶學(xué)、凝血功能、免疫全套、結(jié)締組織全套、MPO＋PR3、心電圖、胸片等均正常。乙肝表面抗原、乙肝核心抗體、乙肝e抗體陽(yáng)性。考慮患者2月前曾有妊娠史，腦靜脈竇血栓形成不排除，因此行腰椎穿刺檢查，壓力120 mm H2O，雙側(cè)壓頸試驗(yàn)通暢，腦脊液生化、常規(guī)均正常，基本可排除腦靜脈竇血栓形成。行頭部、頸椎磁共振平掃及顱內(nèi)血管成像提示顱內(nèi)多發(fā)梗死灶（圖1）；雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及雙側(cè)大腦中動(dòng)脈改變，考慮煙霧病可能，建議DSA進(jìn)一步檢查；頸椎MR掃描未見(jiàn)明顯異常（圖2）。行DSA檢查提示左側(cè)大腦前動(dòng)脈、雙側(cè)大腦中動(dòng)脈起始端閉塞，并顱內(nèi)大量側(cè)支血管網(wǎng)形成，考慮多為煙霧病所致（圖3）。診斷為煙霧病，腦梗死。入院后予以抗血小板聚集、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、穩(wěn)定線粒體、清除氧自由基等對(duì)癥支持治療后患者于2012年12月21日出院，當(dāng)時(shí)左上肢肢體4＋級(jí)?；颊咧两裎从性侔l(fā)梗死癥狀或其他病情變化，亦未進(jìn)行進(jìn)一步手術(shù)治療等。

圖1 MRI示顱內(nèi)存在明顯多發(fā)梗死灶

圖2 MRA示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及雙側(cè)大腦中動(dòng)脈改變

圖3 DSA示左側(cè)大腦前動(dòng)脈、雙側(cè)大腦中動(dòng)脈起始端閉塞，并顱內(nèi)大量側(cè)支血管網(wǎng)形成

2 討 論

煙霧病即顱底異常血管網(wǎng)，頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈逐漸閉塞，可形成血栓；腦底穿通動(dòng)脈、軟腦膜動(dòng)脈等小血管代償性擴(kuò)張，形成異常血管網(wǎng)，由于其管壁比較薄弱，容易破裂導(dǎo)致出血。目前煙霧病病因不明，人們僅僅認(rèn)識(shí)到部分危險(xiǎn)因素，包括遺傳因素、感染、炎癥、自身免疫反應(yīng)等，尚需進(jìn)一步的調(diào)查和實(shí)驗(yàn)為病因的確認(rèn)提供指導(dǎo)。

煙霧病包括兒童煙霧病與成人煙霧病，成人煙霧病以30～40歲女性多見(jiàn)，以腦出血為主要損害表現(xiàn)，而腦梗死起病較為少見(jiàn)。腦出血多出現(xiàn)為腦內(nèi)血腫、側(cè)腦室出血以及蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中側(cè)腦室出血多見(jiàn)。發(fā)病原因多由于血管負(fù)荷加重、微小動(dòng)脈瘤破裂、異常新生血管網(wǎng)血管壁壓力過(guò)高破裂等引起?；颊叱１憩F(xiàn)出劇烈頭痛、突發(fā)意識(shí)障礙或意識(shí)障礙逐漸加重、肢體癱瘓等。顱內(nèi)大血管狹窄引起血流供應(yīng)減少，當(dāng)代償擴(kuò)張及新形成的側(cè)枝循環(huán)不能滿足腦組織需要時(shí)，即會(huì)出現(xiàn)腦缺血的相關(guān)表現(xiàn)，甚至出現(xiàn)腦梗死改變。在以急性腦卒中起病造成腦組織損傷前往往可觀察到一定程度的腦組織缺血性病灶，本例患者行頭部磁共振檢查提示存在顱內(nèi)多發(fā)梗死灶。部分兒童患者由于長(zhǎng)期顱內(nèi)缺血可有一定程度的智力影響。

煙霧病診斷需要影像學(xué)檢查確定，主要通過(guò)顱內(nèi)血管數(shù)字減影血管造影（DSA）。顱內(nèi)磁共振檢查時(shí)SWI序列與缺血性煙霧病的病情嚴(yán)重程度相關(guān)，如出現(xiàn)“brush”征，則提示煙霧病病情較為嚴(yán)重。顱內(nèi)血管成像（MRA）也可較為清楚地顯示煙霧病特征血管病變，診斷時(shí)對(duì)于血管閉塞敏感性、特異性、準(zhǔn)確性均較顱底異常血管網(wǎng)為佳。由于MRA難以顯示較小血管，同時(shí)對(duì)于血管狹窄程度的估計(jì)常高過(guò)真實(shí)值，且可能造成一定的圖像失真，因此煙霧病診斷金標(biāo)準(zhǔn)為DSA。煙霧病影像學(xué)特點(diǎn)為頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部的狹窄閉塞，可見(jiàn)較多側(cè)枝循環(huán)。本次檢查可見(jiàn)左側(cè)大腦前動(dòng)脈、雙側(cè)大腦中動(dòng)脈起始端閉塞，可見(jiàn)大量排列紊亂的側(cè)支血管網(wǎng)，大腦后動(dòng)脈、眼動(dòng)脈參與側(cè)支網(wǎng)形成?；颊咦髠?cè)血供由右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈通過(guò)前交通動(dòng)脈供血，患者新生血管為基底型，根據(jù)Suzuki煙霧病進(jìn)展判斷為煙霧血管發(fā)展加重期。通過(guò)DSA檢查可以分析患者血管病變情況，了解側(cè)支循環(huán)狀態(tài)，為下一步治療提供指導(dǎo)。

煙霧病治療通常為對(duì)癥治療及病因治療。在患者為腦卒中急性期時(shí)通常采用對(duì)癥治療，在患者病情穩(wěn)定后可采用手術(shù)治療，通過(guò)血管重建改善局部腦血流灌注，同時(shí)也可以減少再出血發(fā)生，但目前對(duì)于手術(shù)治療的時(shí)機(jī)選擇仍存在一定的爭(zhēng)議。手術(shù)治療選擇包括直接血管重建術(shù)及間接血管重建術(shù)，手術(shù)后患者癥狀多可明顯緩解，但仍有部分患者出現(xiàn)手術(shù)后血管再次狹窄和閉塞情況。本病預(yù)后不一，當(dāng)代償血管呈現(xiàn)動(dòng)脈瘤表現(xiàn)時(shí)容易出現(xiàn)腦出血，且再出血可能性較大，約30%患者因再出血死亡；如患者為腦缺血改變時(shí)患者預(yù)后和年齡密切相關(guān)，年幼患者可有智力下降、癇間性發(fā)作、精神行為異常等表現(xiàn)，中青年患者通過(guò)適當(dāng)?shù)膶?duì)癥治療后癥狀可有較為明顯的改善。另外，對(duì)于僅有單側(cè)受累的患者需要密切觀察患者是否存在病變向?qū)?cè)發(fā)展，既往的臨床觀察發(fā)現(xiàn)，煙霧病多呈現(xiàn)動(dòng)態(tài)改變，患者在確診之后多呈現(xiàn)癥狀的逐漸變化及突然轉(zhuǎn)變。

通過(guò)對(duì)本次病例的分析，本研究了解到對(duì)于無(wú)常見(jiàn)危險(xiǎn)因素的腦卒中患者，需考慮到血管異常，即煙霧病可能。隨著目前血管相關(guān)檢查技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用的普及，煙霧病的診斷難度有所降低，對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)也越來(lái)越深入，能夠使患者預(yù)后在一定程度上得到改善。