發(fā)作性睡病的臨床特點(diǎn)及多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)、多次小睡潛伏期試驗(yàn)在其診斷中的應(yīng)用

李秀娥 郭曉紅 李月春

發(fā)作性睡病的臨床特點(diǎn)及多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)、多次小睡潛伏期試驗(yàn)在其診斷中的應(yīng)用

李秀娥*郭曉紅*李月春*

目的 探討發(fā)作性睡病的臨床特點(diǎn)，標(biāo)準(zhǔn)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)（polysomnography,PSG）及多次小睡潛伏期試驗(yàn)（multiple sleep latency test,MSLT）在發(fā)作性睡病診斷中的應(yīng)用，提高臨床醫(yī)生對(duì)具有不典型表現(xiàn)的發(fā)作性睡病的認(rèn)識(shí)。方法回顧分析2006年1月至2013年3月我科門(mén)診診斷的20例發(fā)作性睡病患者資料，并同時(shí)進(jìn)行PSG及MSLT檢查。監(jiān)測(cè)指標(biāo)：睡眠結(jié)構(gòu)及睡眠潛伏期，5次小睡的平均睡眠潛伏期及快速眼動(dòng)睡眠（rapid eyesmovement,REM）出現(xiàn)的次數(shù)，始發(fā)的REM及出現(xiàn)次數(shù)。結(jié)果白天過(guò)度嗜睡或發(fā)作性的日睡眠占100%，猝倒占65.0%，入睡前幻覺(jué)占35.0%，睡眠癱瘓占45.0%。20例患者PSG睡眠潛伏期及REM睡眠潛伏期縮短，有2例睡眠潛伏期小于5min。有始發(fā)的REM睡眠8例。非快速期眼動(dòng)睡眠III+IV期睡眠比例減少，I期睡眠比例增多。20例MSLT平均睡眠潛伏期均小于5min。16例出現(xiàn)2次（包括2次）以上始發(fā)的REM睡眠。結(jié)論發(fā)作性睡病有明確家族史及具有典型四聯(lián)征表現(xiàn)者少見(jiàn)，PSG有異常改變，但MSLT更有助于診斷。

發(fā)作性睡病 標(biāo)準(zhǔn)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè) 多次小睡潛伏期試驗(yàn)

發(fā)作性睡病是一種兒童或青少年時(shí)期起病的常見(jiàn)慢性睡眠障礙性疾病，其臨床特征表現(xiàn)為經(jīng)典的的四聯(lián)癥：日間過(guò)度嗜睡、發(fā)作性猝倒、睡眠癱瘓和睡眠幻覺(jué)[1]。有些發(fā)作性睡病患者無(wú)典型四聯(lián)癥的表現(xiàn)，且由于日間不可抗拒的入睡發(fā)作，嚴(yán)重影響患者的正常學(xué)習(xí)、工作和社會(huì)交往，甚至發(fā)生意外，故早期的診斷和治療很重要。多次小睡潛伏期試驗(yàn)（MSLT）是目前被普遍接受診斷發(fā)作性睡病的客觀工具。本研究對(duì)20例確診為發(fā)作性睡病的患者臨床特征、多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)（PSG）、MSLT結(jié)果進(jìn)行分析，同時(shí)復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以期提高臨床醫(yī)生對(duì)具有不典型表現(xiàn)的發(fā)作性睡病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 資料回顧分析2006年1月份至2013年3月份我科門(mén)診確診的發(fā)作性睡病患者20例。納入標(biāo)準(zhǔn)參照文獻(xiàn)[2]符合以下2條之一即可診斷：①具有嗜睡及發(fā)作性猝倒的典型臨床表現(xiàn)；②具有白天嗜睡及以下表現(xiàn)者：平均睡眠潛伏期≤5min，2次或以上的異常快動(dòng)眼睡眠且無(wú)其他精神神經(jīng)疾患及藥物能夠解釋嗜睡原因和有關(guān)癥狀者。排除標(biāo)準(zhǔn)：①意識(shí)障礙或其他嚴(yán)重軀體疾病不能配合者；②患有腦部腫瘤、癲癇等其他神經(jīng)系統(tǒng)疾??；③患有原發(fā)性睡眠過(guò)多癥、周期性肢體運(yùn)動(dòng)及藥物引起的白天嗜睡、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征等其他睡眠障礙疾病。男12例，女8例。年齡，15～39歲，平均年齡（10.12±2.45）歲，學(xué)生13例。病程，2～10年，平均（2.45±8.17）年。臨床表現(xiàn)：20例患者均有白天過(guò)度嗜睡或發(fā)作性的日睡眠，13例學(xué)生均有上課中難以克制的睡眠發(fā)作。13例有猝倒，7例出現(xiàn)入睡前幻覺(jué)，9例出現(xiàn)睡眠癱瘓。首發(fā)癥狀為白天過(guò)度嗜睡16例，猝倒4例。

1.2 方法20例患者均進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)（PSG），并在第2天行多次小睡潛伏期試驗(yàn)（MSLT）檢查。PSG結(jié)束后90min開(kāi)始進(jìn)行20min的第1次小睡試驗(yàn)檢查。以后每2 h依次第2到第5次檢查。據(jù)MSLT指南，試驗(yàn)前一周禁用鎮(zhèn)靜、催眠劑、飲酒、咖啡因類(lèi)藥物，常規(guī)檢查時(shí)生物定標(biāo)，患者按指定時(shí)間臥床，室內(nèi)避光，周?chē)h(huán)境安靜，2次小睡間期使患者保持高度清醒，絕對(duì)避免睡眠發(fā)作。PSG、MSLT監(jiān)測(cè)的參數(shù)包括6導(dǎo)腦電、下頜肌電、眼動(dòng)電圖、口鼻氣流、胸腹呼吸運(yùn)動(dòng)、心電，腦電部位電極按國(guó)際10/20系統(tǒng)安裝法安放。PSG監(jiān)測(cè)指標(biāo)：睡眠潛伏期、REM睡眠潛伏期、III+ IV期睡眠及I期睡眠各占比例。MSLT平均睡眠潛伏期、快速眼動(dòng)睡眠（REM）出現(xiàn)的次數(shù)，有無(wú)始發(fā)的REM睡眠及出現(xiàn)次數(shù)。

表1 PSG結(jié)果

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。數(shù)據(jù)采用（±s）表示。檢驗(yàn)水準(zhǔn)α= 0.05。

表2 MSLT結(jié)果

2 結(jié)果

20例患者男性占60.0%，女性占40.0%，男女比例為3:2，起病的平均年齡為（8.25±1.69），全部（100%）有白天過(guò)度嗜睡或發(fā)作性的日睡眠，常在看電視、看書(shū)、靜坐、乘車(chē)時(shí)出現(xiàn)，1例患者訴白天剝桔子皮過(guò)程中即入睡。13例（65.0%）有猝倒，常在大笑、激動(dòng)、受驚、生氣時(shí)出現(xiàn)，其中1例病程3年，伴猝倒2次，在看演出時(shí)突然雙腿發(fā)軟，約兩分鐘恢復(fù)正常，當(dāng)時(shí)無(wú)呼吸困難，無(wú)意識(shí)喪失，因初始癥狀為猝倒發(fā)作，以癲癇在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治。7例（35.0%）出現(xiàn)入睡前幻覺(jué)，其中1例男性患者系出租司機(jī)，訴剛?cè)胨笥谢糜X(jué)，似乎身臨其境，經(jīng)常感覺(jué)自己在逃亡，并在出現(xiàn)多睡癥狀1年后喪失開(kāi)車(chē)能力。9例（45.0%）出現(xiàn)睡眠癱瘓，其中1例35歲男性患者伴不能講話，誤以為腦卒中發(fā)作求診。首發(fā)癥狀為白天過(guò)度嗜睡16例（80.0%），猝倒4例（20.0%）。20例均否認(rèn)家族中類(lèi)似疾病。20例患者PSG、MSLT結(jié)果見(jiàn)表1和2。

3 討論

發(fā)作性睡病是一種原因尚不明確的慢性中樞神經(jīng)功能障礙性疾病，常見(jiàn)于青少年，以15～25歲為發(fā)病高峰，無(wú)性別差異。目前明確98%的患者攜帶HLA-DR2/DQW 1基因[3]，，此病臨床相對(duì)較常見(jiàn)，國(guó)外研究顯示發(fā)病率為0.0002%～0.16%[4]，國(guó)內(nèi)的發(fā)病率目前尚不清楚，我國(guó)香港地區(qū)曾報(bào)道患病率為3.4/10000[5]。在患者一級(jí)親屬的發(fā)病率為1%～2%，是普通人群的20～40倍，但該病患者很少具有明確的家族史[6]。本組病例20例均無(wú)明確家族史，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

發(fā)作性睡病是指在白天出現(xiàn)不可克制的發(fā)作性短暫性睡眠，臨床常伴有猝倒發(fā)作、睡癱、和入睡前幻覺(jué)，該4種癥狀稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)征，臨床上具有典型四聯(lián)征表現(xiàn)者少見(jiàn)。以首發(fā)癥狀為猝倒發(fā)作的患者表現(xiàn)為在激動(dòng)或大笑時(shí)突然頭下垂、伸舌、手臂下垂及膝蓋彎曲隨即跌倒，常被誤診為失張力癲癇發(fā)作。發(fā)作性睡病所有患者存在白天嗜睡，但猝倒發(fā)作可發(fā)生在白天過(guò)度睡眠的同時(shí)或延遲到1～30年以后發(fā)生，平均間隔為6年[7]。猝倒發(fā)作多見(jiàn)于50%～70%的發(fā)作性睡病患者，猝倒發(fā)作幾率各家學(xué)者報(bào)道不一致，董霄松等[8]在105例發(fā)作性睡病患者中早發(fā)型患者和晚發(fā)型患者猝倒的發(fā)生率分別為92%，76%，鞠俊等[9]在兒童發(fā)作性睡病臨床特征分析報(bào)道中占81.3%，本組20例中伴猝倒發(fā)作占65.0%，較文獻(xiàn)報(bào)道低，需進(jìn)一步大樣本統(tǒng)計(jì)觀察。兒童睡眠幻覺(jué)和睡眠癱瘓發(fā)生率較成人低，本組20例患者中睡眠幻覺(jué)和睡眠癱瘓各占35.0%和45.0%，與國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道兒童睡眠幻覺(jué)和睡眠癱瘓分別為29.0%和39.0%對(duì)比稍高，可能與本組入選病例年齡在15～39歲范圍有關(guān)。

發(fā)作性睡病PSG典型表現(xiàn)睡眠潛伏期小于10分鐘，REM睡眠潛伏期小于20min。多次小睡時(shí)間MSLT中平均睡眠潛伏期小于5min，兩次以上的睡眠開(kāi)始時(shí)REM發(fā)作。本組20例發(fā)作性睡病患者PSG顯示睡眠潛伏期及REM潛伏期縮短，睡眠效率下降，覺(jué)醒次數(shù)增多，I期睡眠比例增多，III+IV期睡眠比例減少等異常改變，與李靜等報(bào)道相符[10]。REM睡眠潛伏期正常為90～120min，本組病例REM睡眠潛伏期為（49.37±10.14）min，但與發(fā)作性睡病典型PSG改變有所差距，可能與病例少有關(guān)，需進(jìn)一步大樣本觀察。有學(xué)者報(bào)道，隨著發(fā)作性睡病病程延長(zhǎng)，深睡眠比例減少更明顯，發(fā)作性睡病患者的基本特征并沒(méi)有改變，但是會(huì)參雜一些年齡因素造成的睡眠障礙問(wèn)題[11]。本組病例MSLT平均睡眠潛伏期為（4.28±0.54）min，所有病例REM睡眠出現(xiàn)次數(shù)為（2.89±0.94），16例出現(xiàn)2次（包括2次）以上始發(fā)的REM睡眠，具有發(fā)作性睡病MSLT典型特征改變。

臨床醫(yī)生如遇白天過(guò)度嗜睡的患者，應(yīng)高度警惕此病的可能，尤其對(duì)不典型病例應(yīng)進(jìn)行PSG和MSLT檢查避免漏診。

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2014-02-21）

（責(zé)任編輯:李立）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.06.011

*內(nèi)蒙古包頭市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（包頭014040）