超聲心動(dòng)圖在胸、腹聯(lián)體兒分離術(shù)前的診斷體會(huì)

高玉麗等

【摘要】 目的：探討胸、腹相連聯(lián)體兒術(shù)前心臟及大血管異常結(jié)構(gòu)或異常聯(lián)接的超聲心動(dòng)圖檢查方法及其表現(xiàn)。方法：運(yùn)用多普勒超聲診斷儀對(duì)3對(duì)胸腹聯(lián)體兒術(shù)前進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，并對(duì)照手術(shù)結(jié)果進(jìn)行分析。結(jié)果：3對(duì)胸、腹聯(lián)體兒中有1對(duì)僅為腹部相連，兩患兒均有先天性心臟病，余下2對(duì)患兒均為胸、腹部相連接，其中1對(duì)中有1人為復(fù)雜先心病，另外1對(duì)心包融合，心外膜假性粘連，其中有1人為右旋心，另1人伴有先天性心臟病。結(jié)果：其中2對(duì)患兒均存活；1對(duì)中伴有復(fù)雜先心病的1人死亡。結(jié)論：胸、腹相連聯(lián)體兒心臟與大血管彩色多普勒切面顯示上有一定的困難，但超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)聯(lián)體兒分離術(shù)成功有重要意義。

【關(guān)鍵詞】 超聲心動(dòng)圖； 聯(lián)體兒； 術(shù)前診斷； 分離術(shù)

雙胎聯(lián)體是一種十分罕見(jiàn)的畸形，其中以胸腹聯(lián)體為聯(lián)體兒中的常見(jiàn)類型，聯(lián)體部位與臟器畸形與預(yù)后密切相關(guān)[1-5]。胸部相連的聯(lián)體兒容易合并先天性心臟病，且有可能出現(xiàn)心臟粘連，或心腔共用，如果患兒出現(xiàn)心腔共用，或左室心肌融合，患兒基本失去手術(shù)機(jī)會(huì)，在患兒無(wú)心腔共用，或左室心肌融合的情況下有無(wú)心臟的畸形相連或心內(nèi)及大血管結(jié)構(gòu)的異常是決定手術(shù)方式及成功與否的基本條件[6-8]。有關(guān)連體嬰兒超聲檢查的報(bào)道目前極為少見(jiàn)。本文對(duì)3例連體嬰兒的超聲檢測(cè)進(jìn)行總結(jié)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2004-2009年在本院接受治療的并成功分離的3對(duì)聯(lián)體嬰兒，其中病例1：性別女-女，年齡6個(gè)月，聯(lián)體部位為腹部；病例2：性別男-男，年齡2個(gè)月，聯(lián)體部位為胸腹部；病例3：性別女-女，年齡7個(gè)月，聯(lián)體部位為胸腹部。

1.2 檢測(cè)方法 （1）患兒注意保暖，鎮(zhèn)靜，由1到2名兒科專科醫(yī)護(hù)人員陪同并協(xié)助擺放體位，確保檢測(cè)心臟超聲的同時(shí)不影響另一聯(lián)體兒。（2）儀器采用PHILIPS IE33超聲診斷儀，探頭S5-1，頻率2.1～4.2 MHz。（3）因3對(duì)患兒均為胸腹聯(lián)體，故均不能型常規(guī)胸前切面顯示，根據(jù)聯(lián)體部位，患兒先選擇左-右側(cè)臥，分別從主動(dòng)脈弓上、弓旁切面顯示主動(dòng)脈弓降部，肺動(dòng)脈主干及左，右肺動(dòng)脈，觀察其內(nèi)徑比值及空間方位，注意是否存在大血管畸形，及了解肺動(dòng)脈發(fā)育情況；同時(shí)觀察上腔靜脈，顯示左房后份結(jié)構(gòu)，注意探查肺靜脈，排除肺靜脈及體靜脈異常；再將探頭置于胸部和腹部聯(lián)體部位盡量避開(kāi)肺氣干擾，多方位分別向兩患兒心臟進(jìn)行掃查；可將由護(hù)理人員托著兩患兒，并盡量將患兒向左右平攤，探頭盡量靠近心臟處進(jìn)行探查。（4）3對(duì)患兒均顯示了四腔心，左室長(zhǎng)軸切面，右室流出道切面，雙房切面，大動(dòng)脈短軸切面，左室短軸切面；盡可能完整顯示房間隔，室間隔，二、三尖瓣及主、肺動(dòng)脈根部，并打開(kāi)彩色多普勒，顯示心內(nèi)血流狀態(tài)。注意是否存在異常分流信號(hào)，瓣膜功能狀態(tài)，是否有瓣膜返流或狹窄，探查三尖瓣、肺動(dòng)脈返流及肺動(dòng)脈瓣血流頻譜，估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。（5）若有困難，一個(gè)體位無(wú)法完善檢查，可以翻身更換體位選擇新的檢測(cè)位置，體位甚至可改為仰-俯臥位，但應(yīng)注意此時(shí)應(yīng)由兩名護(hù)理人員拖住俯臥位患兒以免壓著下面的患兒，保持患兒的舒適度，便于檢查。

2 結(jié)果

2.1 病例1 聯(lián)體女?huà)搿斑B子、連心”，兩患兒發(fā)育相當(dāng)，口唇紅潤(rùn)，呼吸平穩(wěn)，未聞及心臟雜音，胸部劍突至肚臍長(zhǎng)約12 cm、寬約7 cm大面積相連。超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)連子、連心各自心臟獨(dú)立，“連子”有先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（管型）大血管水平左向右分流，估測(cè)PASP約30 mm Hg；“連心”有先天性心臟?。郝褕A孔未閉，房水平左向右分流，估測(cè)PASP約25 mm Hg（圖1）。僅行胸腹分離術(shù)，未處理心臟畸形，術(shù)后超聲復(fù)查心臟結(jié)果與術(shù)前一致。

2.2 病例2 聯(lián)體男嬰“金金、銀銀”，兩患兒生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)狀況嚴(yán)重不均衡，銀銀發(fā)育較差。術(shù)前超聲診斷為：胸腹連體畸形，金金、銀銀各自心臟獨(dú)立，“銀銀”合并嚴(yán)重而復(fù)雜先天性心臟畸形，完全性心內(nèi)膜墊缺損（C型），二尖瓣前葉裂合并大量返流，估測(cè)PASP約50 mm Hg?！敖鸾稹庇邢忍煨孕呐K?。郝褕A孔未閉，房水平左向右分流，估測(cè)PASP約25 mm Hg（圖2）。計(jì)劃：首先為兩兄弟做分離手術(shù)，分離手術(shù)成功后，根據(jù)銀銀的恢復(fù)狀況再為其作先天性心臟病手術(shù)。分離術(shù)成功后，超聲復(fù)查心臟結(jié)果與術(shù)前一致，3 d后銀銀死亡。

2.3 病例3 連體女?huà)搿捌狡剑舶病?，兩患兒發(fā)育相當(dāng)，口唇紅潤(rùn)，呼吸平穩(wěn)，未聞及心臟雜音。胸腹腔廣泛相連，部分胸廓缺如，且心包腔融合，心肌粘連，但兩心臟見(jiàn)可清晰測(cè)及心臟外膜的高回聲帶；超聲診斷為：聯(lián)體女?huà)?，心包腔融合，心臟粘連，未見(jiàn)確切心室壁共用，不除外心外膜粘連，估測(cè)PASP約25 mm Hg，安安卵圓孔未閉（房水平左向右分流），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（大血管水平左向右分流），估測(cè)PASP約25 mm Hg（圖3）。2009年4月3日實(shí)施分離手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)兩患兒前胸壁中下部連接，心包前壁大部融合，心臟未出現(xiàn)粘連，術(shù)后復(fù)查心內(nèi)畸形與術(shù)前檢查一致。3對(duì)胸腹聯(lián)體兒手術(shù)前后超聲診斷比較見(jiàn)表1。

3 討論

連體嬰兒是極為罕見(jiàn)的病例，對(duì)于其超聲診斷目前缺乏經(jīng)驗(yàn)。3對(duì)患兒中有2對(duì)為胸、腹壁相連，1對(duì)為腹部相連接；盡管心臟彩色多普勒對(duì)聯(lián)體兒分離術(shù)前心臟及大血管畸形診斷有很大意義，但由于聯(lián)體兒胸部異常連接限制了許多超聲切面的掃描。不同連接的身體部位對(duì)心臟超聲檢測(cè)的影響不同，探頭的位置和掃描角度均不同程度的受到影響。另一方面，身體連接對(duì)患兒的體位擺放形成困難，既要方面受檢患兒的心臟超聲檢測(cè)，又要顧及連體同胞的身體角度和安全，舒適度，以及呼吸、哭鬧、活動(dòng)等的影響。筆者體會(huì)到在檢查過(guò)程中，應(yīng)該做好以下幾點(diǎn)：（1）保持患兒最佳的舒適度，檢查過(guò)程中要注意保暖，并有專業(yè)的護(hù)理人員協(xié)助進(jìn)行患兒的安撫、體位擺放，必要時(shí)需要2個(gè)及以上的醫(yī)護(hù)人員協(xié)同進(jìn)行；（2）超聲醫(yī)師要有熟練的胎兒超聲檢測(cè)經(jīng)驗(yàn)，能夠從不同的掃描角度和體位對(duì)患兒進(jìn)行心臟超聲檢測(cè)，并能夠在非經(jīng)典切面認(rèn)識(shí)心內(nèi)結(jié)構(gòu)的正?；蛘弋惓?；（3）盡量選用較小的探頭，以保障在有限的操作空間內(nèi)選擇掃描角度和位置；（4）因?yàn)檫B體嬰兒或多或少伴隨身體發(fā)育不良、抵抗力差或其他合并畸形等問(wèn)題，檢測(cè)過(guò)程盡量輕柔，并注意控制檢測(cè)時(shí)間，并觀察患兒的狀態(tài)。endprint

早期施行分離手術(shù)對(duì)連體嬰兒的身體發(fā)育、心理發(fā)育和社會(huì)認(rèn)可度等均有重要的影響，條件允許時(shí)盡早手術(shù)[9-10]。胸腹連體兒胸腔分離的關(guān)鍵在于心臟的分離，因此術(shù)前超聲準(zhǔn)確判斷是否存在心肌、心腔共用等對(duì)于手術(shù)方案的決策起到關(guān)鍵的作用[10]。本組有1對(duì)患兒心臟節(jié)律一致，兩心臟未見(jiàn)確切心臟分離的間隙，但因心臟間可見(jiàn)心外膜低回聲影像，因此排除心肌、心腔共用，但不能除外心外膜粘連。因此對(duì)共用心包腔的連體嬰兒，在判斷是否存在心臟粘連方面心臟超聲存在局限，應(yīng)結(jié)合其他輔助檢查全面分析，尤其是CT、MRI等對(duì)連體兒的檢查也具有重要價(jià)值[11-14]。追蹤發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過(guò)CT檢測(cè)和術(shù)中檢查確實(shí)為共同心包腔，心臟外膜部分粘連，手術(shù)成功分離。另1對(duì)患兒術(shù)前超聲發(fā)現(xiàn)合并先心病，其中1名為復(fù)雜性心臟病：完全性心內(nèi)膜墊缺損，分離后再次超聲檢查予以證實(shí)，結(jié)果死亡。

總之，連體嬰兒心臟超聲檢查對(duì)分離手術(shù)方案的選擇，預(yù)測(cè)患兒的預(yù)后等均有重要的作用。只要把握好方式方法，其準(zhǔn)確率仍然較高，但是對(duì)于復(fù)雜的結(jié)構(gòu)畸形，最好還是結(jié)合CT等其他檢測(cè)方法進(jìn)行綜合分析，以最大程度保障診斷的準(zhǔn)確，為臨床提供依據(jù)。

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[14] Andrews R E，Mcmahon C J，Yates R W M，et al.Echocardiographic assessment of conjoined twins[J].Heart，2006，92（3）：382-387.

（收稿日期：2013-11-20） （本文編輯：蔡元元）endprint

早期施行分離手術(shù)對(duì)連體嬰兒的身體發(fā)育、心理發(fā)育和社會(huì)認(rèn)可度等均有重要的影響，條件允許時(shí)盡早手術(shù)[9-10]。胸腹連體兒胸腔分離的關(guān)鍵在于心臟的分離，因此術(shù)前超聲準(zhǔn)確判斷是否存在心肌、心腔共用等對(duì)于手術(shù)方案的決策起到關(guān)鍵的作用[10]。本組有1對(duì)患兒心臟節(jié)律一致，兩心臟未見(jiàn)確切心臟分離的間隙，但因心臟間可見(jiàn)心外膜低回聲影像，因此排除心肌、心腔共用，但不能除外心外膜粘連。因此對(duì)共用心包腔的連體嬰兒，在判斷是否存在心臟粘連方面心臟超聲存在局限，應(yīng)結(jié)合其他輔助檢查全面分析，尤其是CT、MRI等對(duì)連體兒的檢查也具有重要價(jià)值[11-14]。追蹤發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過(guò)CT檢測(cè)和術(shù)中檢查確實(shí)為共同心包腔，心臟外膜部分粘連，手術(shù)成功分離。另1對(duì)患兒術(shù)前超聲發(fā)現(xiàn)合并先心病，其中1名為復(fù)雜性心臟?。和耆孕膬?nèi)膜墊缺損，分離后再次超聲檢查予以證實(shí)，結(jié)果死亡。

總之，連體嬰兒心臟超聲檢查對(duì)分離手術(shù)方案的選擇，預(yù)測(cè)患兒的預(yù)后等均有重要的作用。只要把握好方式方法，其準(zhǔn)確率仍然較高，但是對(duì)于復(fù)雜的結(jié)構(gòu)畸形，最好還是結(jié)合CT等其他檢測(cè)方法進(jìn)行綜合分析，以最大程度保障診斷的準(zhǔn)確，為臨床提供依據(jù)。

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（收稿日期：2013-11-20） （本文編輯：蔡元元）endprint

早期施行分離手術(shù)對(duì)連體嬰兒的身體發(fā)育、心理發(fā)育和社會(huì)認(rèn)可度等均有重要的影響，條件允許時(shí)盡早手術(shù)[9-10]。胸腹連體兒胸腔分離的關(guān)鍵在于心臟的分離，因此術(shù)前超聲準(zhǔn)確判斷是否存在心肌、心腔共用等對(duì)于手術(shù)方案的決策起到關(guān)鍵的作用[10]。本組有1對(duì)患兒心臟節(jié)律一致，兩心臟未見(jiàn)確切心臟分離的間隙，但因心臟間可見(jiàn)心外膜低回聲影像，因此排除心肌、心腔共用，但不能除外心外膜粘連。因此對(duì)共用心包腔的連體嬰兒，在判斷是否存在心臟粘連方面心臟超聲存在局限，應(yīng)結(jié)合其他輔助檢查全面分析，尤其是CT、MRI等對(duì)連體兒的檢查也具有重要價(jià)值[11-14]。追蹤發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過(guò)CT檢測(cè)和術(shù)中檢查確實(shí)為共同心包腔，心臟外膜部分粘連，手術(shù)成功分離。另1對(duì)患兒術(shù)前超聲發(fā)現(xiàn)合并先心病，其中1名為復(fù)雜性心臟病：完全性心內(nèi)膜墊缺損，分離后再次超聲檢查予以證實(shí)，結(jié)果死亡。

總之，連體嬰兒心臟超聲檢查對(duì)分離手術(shù)方案的選擇，預(yù)測(cè)患兒的預(yù)后等均有重要的作用。只要把握好方式方法，其準(zhǔn)確率仍然較高，但是對(duì)于復(fù)雜的結(jié)構(gòu)畸形，最好還是結(jié)合CT等其他檢測(cè)方法進(jìn)行綜合分析，以最大程度保障診斷的準(zhǔn)確，為臨床提供依據(jù)。

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[14] Andrews R E，Mcmahon C J，Yates R W M，et al.Echocardiographic assessment of conjoined twins[J].Heart，2006，92（3）：382-387.

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