可逆性后部腦病綜合征的CT表現(xiàn)

紀(jì) 祥，羅 軍，徐翠芳，呂建廣，丘國時，張柏林

（1.廣東省深圳市職業(yè)病防治院放射科，廣東 深圳518001；2.廣東省肇慶市第二人民醫(yī)院影像科，廣東 肇慶526060）

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一種主要累及腦后循環(huán)的臨床綜合征。雙側(cè)大腦后循環(huán)區(qū)域?qū)ΨQ性血管源性水腫為RPES的最典型影像學(xué)表現(xiàn)［1］，病變還可累及腦干、基底節(jié)及丘腦等腦深部結(jié)構(gòu)。PRES診斷治療及時，血管源性腦水腫消失恢復(fù)，延誤可出現(xiàn)細(xì)胞毒性腦水腫、造成不可逆性缺血和梗死，所以及早正確診斷和治療尤為重要?，F(xiàn)對深圳市職業(yè)病防治院、肇慶市第二人民醫(yī)院2002年1月至2012年9月經(jīng)臨床證實的24例PRES的CT表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)，旨在提高對PRES的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組24例中，男5例，女19例；年齡28～65歲，中位年齡43歲。24例均有高血壓，平均動脈壓為150～180 mmHg（1 mmHg＝0.133 k Pa）。發(fā)病前有情緒激動誘因18例，感冒3例，妊娠高血壓產(chǎn)后子癇3例。主要臨床表現(xiàn)為頭痛24例，惡心嘔吐21例，煩躁13例，意識障礙8例，其中昏迷2例，視力障礙（模糊或短暫失明）17例，癲癇性發(fā)作1例。發(fā)病2 d，經(jīng)眼底檢查有12例視乳頭水腫，2例伴點狀小出血。24例經(jīng)常規(guī)降壓、脫水及部分解痙治療后2 h～7 d內(nèi)大多癥狀明顯緩解，10 d后臨床檢查未見明顯神經(jīng)功能缺陷。24例均滿足PRES的納入標(biāo)準(zhǔn)［2－3］：①有PRES的典型癥狀和體征，如頭痛、精神狀態(tài)改變、癲癇發(fā)作或視力改變等。②有PRES的典型影像學(xué)表現(xiàn)。③有已知的PRES致病危險因素。所有患者均排除了中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤的臨床影像學(xué)或病理學(xué)改變。

1.2 儀器與方法 18例采用GE Pr ospeed EⅡ雙螺旋CT機行常規(guī)顱腦CT平掃，以聽眥線為基線，層厚及層距均為10 mm，部分病灶行層厚及層距5 mm掃描，窗位35 HU，窗寬80～100 HU。6例采用Philips Brilliance 64排 CT 機，螺距0.685，時間0.5 s，重建層厚、層距均為0.9 mm，矩陣512×512，標(biāo)準(zhǔn)算法16×0.625。增強掃描使用高壓注射器靜脈注射歐乃派克50～80 mL，流率3～5 mL／s，Philips Brilliance 64排CT設(shè)定ROI對比劑自動跟蹤技術(shù)及螺旋掃描。

2 結(jié)果

24例CT均表現(xiàn)為雙側(cè)枕頂葉對稱性或不對稱性低密度水腫影，病灶主要累及腦白質(zhì)區(qū)，邊緣不清，累及額葉3例（圖1）。2例累及腦干，表現(xiàn)為腦干腫脹，密度減低，增強掃描無強化（圖2）。1例累及雙側(cè)丘腦（圖3）。病灶累及皮層區(qū)3例，皮層下區(qū)5例，小腦3例，深部腦白質(zhì)4例。經(jīng)2 h～10 d治療后，病變明顯吸收或消失（圖4）。

3 討論

PRES主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，多有視野異常，以及癲癇發(fā)作、昏迷等癥狀?？砂l(fā)生在多種情況下，如高血壓腦病、妊娠高血壓、化療、器官移植后、膠原性疾病、慢性腎炎、腎病綜合征等。其共有特點是發(fā)病前均有高血壓［4］，本組24例均有發(fā)病前高血壓史，與文獻(xiàn)報道相符。PRES患者腦血管源性腦水腫與血壓值無線性相關(guān)，但大量研究已證實早期正確控制血壓對患者預(yù)后至關(guān)重要，積極降壓治療后患者可在數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周完全康復(fù)。因此，積極降壓治療在臨床工作中非常必要［5］。

PRES的CT表現(xiàn)主要為雙側(cè)大腦半球頂枕區(qū)，以皮層下白質(zhì)的彌漫性對稱性斑片狀腦水腫。文獻(xiàn)［6］報道幾乎所有患者病變累及頂枕區(qū)，達(dá)95%。本組24例均有雙側(cè)枕頂區(qū)對稱性或不對稱性低密度水腫影，與文獻(xiàn)報道相符。病變也可以累及小腦、腦干、額顳葉白質(zhì)，以及基底節(jié)偶有受累［7］。本組除基底節(jié)及顳葉未見累及外，上述部位均有累及，且1例累及雙側(cè)丘腦。增強掃描病變無強化。本病發(fā)病機制目前普遍認(rèn)同的是腦血管“自動調(diào)節(jié)機制崩潰”學(xué)說［8］。自動調(diào)節(jié)是機體在血壓突然降低時保護(hù)重要器官免受缺血損害的一種重要機制，當(dāng)血壓下降時腦血管擴張，血壓升高時腦血管收縮，以維持相對恒定的腦血流量。高血壓患者由于血壓在較長時間內(nèi)緩慢升高，使小動脈壁發(fā)生適應(yīng)性結(jié)構(gòu)改變，即血管壁增厚，管腔狹窄。當(dāng)平均動脈壓超越了自身調(diào)節(jié)能力時，原先收縮血管反而擴張，造成腦組織血流灌注過多，流體漏出到血管周圍導(dǎo)致腦水腫。腦血管的腎上腺素能交感神經(jīng)支配在腦血流量的自動調(diào)節(jié)機制中占有重要作用［9］。PRES患者頭部影像表現(xiàn)異常部位的選擇可能與椎－基底動脈系統(tǒng)，尤其是枕葉供應(yīng)血管缺少交感神經(jīng)支配及自動調(diào)節(jié)能力相對較弱有關(guān)［10］。本組24例，均有高血壓且雙側(cè)枕葉頂葉均受累印證了上述學(xué)說。頸內(nèi)動脈供血病灶一般出現(xiàn)于特別嚴(yán)重的患者，且與椎－基底動脈供血區(qū)病灶同時出現(xiàn)。本組3例同時累及額葉，2例累及腦干，1例累及雙側(cè)丘腦，累及皮層區(qū)3例，累及皮層下區(qū)5例，累及深部腦白質(zhì)4例。所以，PRES還可同時累及其他部位腦組織而不僅出現(xiàn)在腦后部。

PRES應(yīng)與靜脈竇血栓、腦梗死、腦炎等相鑒別：①靜脈竇血栓，也表現(xiàn)為鄰近腦組織水腫，可合并出血，CT增強掃描可見靜脈竇血栓部分充盈缺損或呈“空三角征”。②腦梗死，按供血分布，呈楔形，增強掃描可有腦回樣強化，而且很少呈對稱性分布，這與PRES的CT表現(xiàn)不同。③腦炎，發(fā)病前有感染發(fā)燒史，CT表現(xiàn)以額葉、顳葉多見，增強掃描可有線狀腦膜強化、結(jié)節(jié)或環(huán)形強化，結(jié)合實驗室檢查與PRES可鑒別。④累及腦干PRES，還應(yīng)與腦干腫瘤相鑒別，腦干腫瘤占位效應(yīng)明顯，增強掃描不同程度強化，且不會同時累及雙側(cè)枕頂葉，結(jié)合臨床有無高血壓有助于鑒別。

綜上所述，PRES的診斷主要依據(jù)病因、臨床及影像學(xué)特征表現(xiàn)，在排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、梗死、腫瘤等相關(guān)疾病后，可正確診斷并及時治療。

圖1 雙側(cè)枕頂葉對稱性低密度水腫影，病變主要累及腦白質(zhì)，邊緣不清。同時右額葉受累 圖2 病變累及腦干 圖2a 平掃腦干內(nèi)低密度改變 圖2b 增強掃描病變無強化 圖3 病變累及雙側(cè)丘腦，雙側(cè)丘腦對稱性低密度水腫影，第三腦室受壓變窄。同時可見雙枕葉對稱性低密度水腫影 圖4a 雙頂葉腦白質(zhì)區(qū)及右額葉皮層區(qū)低密度水腫影 圖4b 經(jīng)治療2 d后，病灶完全吸收消失

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