伍國富
四川省西昌市人民醫(yī)院兒科,四川西昌 615000
過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一種兒科常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾病,臨床表現(xiàn)多樣,容易誤診。本文回顧性分析了50例漢族和彝族兒童HSP病例的臨床特征,現(xiàn)報道如下:
回顧性總結(jié)2011年1月~2012年6月四川省西昌市人民醫(yī)院兒科收治的50例HSP患者的臨床資料,包括發(fā)病年齡、性別、種族、城市和農(nóng)村分布、發(fā)病誘因、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等資料。比較分析漢族和彝族HSP兒童的臨床特點。所有病例均符合HSP臨床診斷標準[1]。
患兒資料采用SPSS 13.0軟件進行卡方檢驗分析,P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。
本組50例患者中,漢族30例,彝族20例;男(M)23例,女(F)27例;年齡最小3歲5個月,最大18歲;其中0~7歲11例,8~12歲25例,>12歲14例。漢族和彝族兒童發(fā)病沒有年齡、性別差異(P=0.782 7>0.05),見表1。從發(fā)病到診斷平均時間漢族為6.6 d,彝族為13.7 d;治療后皮疹消退平均時間:漢族為6.7 d,彝族為7.2 d;平均住院時間:漢族為10.8 d,彝族為10.5 d。分布地區(qū):漢族3例(10%)來自城市、27例(90%)來自農(nóng)村,彝族20例(100%)均來自農(nóng)村。所有病例中有3例(6%)系復發(fā)患者,均是漢族兒童。
表1 不同族別起病年齡及性別比較[n(%)]
本組50例患者中,44例有明確發(fā)病誘因,占88%。其中前驅(qū)感染43例,占86%(呼吸道感染19例,腮腺炎1例,腸道感染1例,左脛上膿腫1例,其余病例均有血常規(guī)白細胞及/或中性粒細胞增高,提示感染),1例為魚、蝦過敏,占2%。漢族和彝族兒童發(fā)病誘因差異無統(tǒng)計學意義(P=0.133 8>0.05)。 見表 2。
表2 不同族別發(fā)病誘因比較[n(%)]
本組50例患者,根據(jù)診斷標準[1]進行分型,比較分析漢族和彝族兒童臨床表現(xiàn)差異有統(tǒng)計學意義(P=0.000 1<0.05),見表3。(1)單純型8例,漢族7例,彝族1例。表現(xiàn)為典型的皮膚紫癜,以雙下肢對稱分布為主的大小不等、壓之不退色、高出皮面紅褐色皮疹,部分伴有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫。(2)合并腹型12例,漢族8例,彝族4例。主要表現(xiàn)為腹痛,以陣發(fā)性臍周絞痛為主,也有波及腹部其他部位,部分有壓痛,很少有反跳痛。其中6例有大便隱血陽性,無病例出現(xiàn)嘔血癥狀;其中有3例系腹痛發(fā)病,再發(fā)現(xiàn)有皮疹。(3)合并關(guān)節(jié)型11例,漢族6例,彝族5例。主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛,以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)受累最為常見,部分患兒有小腿肌肉疼痛及水腫,其他腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)也有受累。(4)合并腎型1例,為漢族,彝族沒有。表現(xiàn)為單純鏡下血尿或蛋白尿。(5)合并多臟器受累型18例,漢族8例,彝族10例。累及消化道和泌尿道的9例,漢族5例,彝族4例;累及消化道及關(guān)節(jié)1例,為彝族;累及關(guān)節(jié)及泌尿道的4例,漢族2例,彝族2例;同時累及消化道、泌尿道及關(guān)節(jié)的4例,漢族1例 ,彝族3例。
表3 不同族別臨床表現(xiàn)比較[n(%)]
本組50例患者中,40例外周血血液分析提示血白細胞和(或)中性粒細胞增高,占80%;22例有血小板增高,占44%。尿液分析17例,包括隱血陽性或蛋白陽性,占34%。大便檢查隱血陽性6例,占12%。14例伴有心肌酶譜異常,占28%。
經(jīng)卡方檢驗(person未校正法),漢族和彝族過敏性紫癜血液分析白細胞P=0.164 9、血小板P=0.574 3,尿液分析P=0.138 2,大便分析P=0.506 1,差異均無統(tǒng)計學意義,心肌酶譜P=0.002,差異有統(tǒng)計學意義。見表4。
表4 不同族別輔助檢查異常比較[n(%)]
HSP是兒童最為常見的變態(tài)反應性微血管炎性疾病,特征性表現(xiàn)為皮膚散在斑丘疹樣紫癜,以下肢和臀部多見,不伴有血小板減少,可累及其他多個臟器[1-2]。男女發(fā)病比例為1.4∶1,好發(fā)于冬春季節(jié)[1]。兒童年發(fā)病率為 10/10 萬~20/10 萬[3]。大多數(shù)患者都有起病誘因,主要包括感染、過敏等[1,3]。HSP發(fā)病機制尚不完全清楚,目前認為[2-3]:攜帶特殊遺傳學背景的個體,在感染、過敏等誘因作用下,體內(nèi)細胞因子激活,刺激使血漿中IgA水平增加,IgA通過補體介導及刺激細胞分泌IL-8等細胞因子兩種途徑,使血管內(nèi)皮細胞受損,導致滲透性增加,從而出現(xiàn)一系列的臨床癥狀與體征。
彝族及漢族HSP兒童病例對比分析發(fā)現(xiàn),其臨床特點有相同的地方,但亦有不同之處。本組資料顯示,不管是漢族還是彝族患兒,HSP發(fā)病年齡均集中在學齡期,農(nóng)村患兒占絕大多數(shù),與文獻報道一致[4]。彝族患兒從發(fā)病到診斷平均時間(13.7 d)明顯長于漢族患兒(6.6 d),但住院癥狀改善和總住院時間無明顯差異。這與彝族患者家長的就醫(yī)意識較差等有關(guān),這些HSP彝族患兒積極治療好轉(zhuǎn)情況與漢族患兒基本相似。
國內(nèi)外研究報道均顯示感染是HSP最重要的發(fā)病誘因[2-4],本文的資料分析亦顯示同樣的結(jié)論。本組資料中彝族和漢族兒童均以感染為主,兩族群患兒之間無明顯差異。多種病原體感染均與HSP的發(fā)病有關(guān),包括細菌、病毒以及其他的病原體。目前研究最多的是A組溶血性鏈球菌(Group A Streptococcus,GAS)與急性HSP,現(xiàn)已證實過敏性紫癜腎炎患兒的腎小球膜上存在一種GAS抗原-腎炎相關(guān)纖溶酶受體,它與HSP后腎炎的發(fā)生發(fā)展有密切相關(guān)。此外,有明確報道HSP發(fā)病與如下病原感染有關(guān),包括幽門螺桿菌、支原體、EB病毒、微小病毒B19、副流感病毒、柯薩奇病毒、腺病毒、甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、金黃色葡萄球菌和嗜血桿菌等[2-3,5]。
在臨床表現(xiàn)上,彝族及漢族患兒還是有些差異。如漢族患者以單純型、合并腹型、合并多臟器受累型為主。而彝族以合并多臟器受累型為主,尤其是其單純型只有1例。這可能與彝族患者生活水平、衛(wèi)生條件及就醫(yī)意識較差有關(guān)。迄今為止,仍有很大一部分當?shù)匾妥迦巳旱纳顥l件較差,主動體檢、就醫(yī)的意識比較差,同時還存在語言上的障礙,往往都是疾病癥狀很重,或是累及多個臟器,出現(xiàn)明顯的癥狀后才去就醫(yī)。這就提醒臨床醫(yī)師在診治這類病患時要非常仔細,盡量全面、系統(tǒng)地詢問病史,以及時發(fā)現(xiàn)各器官、系統(tǒng)受累情況,避免漏診不典型的臟器功能損害。
需要強調(diào)的是,雖然在兩組病例中合并腹型HSP均只占20%左右,但是該型病例在臨床上漏診率和誤診率均較高。有文獻報道,某些以腹痛起病的HSP病例,在皮疹出現(xiàn)之前往往被誤診為闌尾炎、胃腸炎、消化道潰瘍等消化道疾病,甚至有極少數(shù)病例因此而進行了不必要的手術(shù)治療[4,6-8]。本組病例中的13例合并腹型病例均得到及時的診斷,尤其是其中3例腹痛癥狀出現(xiàn)在典型紫癜樣皮疹出現(xiàn)之前,但他們就診時已經(jīng)有皮疹出現(xiàn),故及時診斷,大大減輕了患兒的身體和經(jīng)濟負擔。這也提醒臨床醫(yī)師在診治原因不明的腹痛患者時,應注意檢查全身,尤其是下肢及臀部有無紫癜樣皮疹。即使初期沒有,在后期的治療隨訪中也應及時地觀察皮疹情況,以免漏診。必要時可選擇內(nèi)鏡檢查,如發(fā)現(xiàn)胃腸道黏膜的水腫、出血,甚至紫癜樣表現(xiàn),可能高度提示HSP可能,而盡量避免誤診為其他原因不明的急腹癥而進行不必要的手術(shù)探查[6-7]。
在輔助檢查的對比分析中,白細胞數(shù)、血小板、尿便分析彝族和漢族患兒無顯著性差異,而心肌酶異常差異有統(tǒng)計學意義。雖然這些指標異常的病例數(shù)偏少,其統(tǒng)計學意義尚待以后進一步研究印證,但在一定程度上也提示HSP患者存在多臟器受累。在診治這類患者時,應盡量完善相關(guān)的實驗室檢查,尋找可能的病因,以及心臟、腎臟等重要臟器功能受累情況。尤其是腎臟情況,因為它是決定HSP遠期預后的重要因素。然而,HSP患兒的腎損害很多是無癥狀性的,這就為其診治帶來了很大的困惑[9-10]。一組英國專家的研究提出[9],病后第7天開始定期尿液分析監(jiān)測對遠期腎功能受損有很好的預測價值,尿液分析監(jiān)測正常者97%以上都不會發(fā)生明顯的腎損害(可信區(qū)間為90%~99%)。反之則不同,該時間點有蛋白尿并不肯定提示遠期明顯腎損害。如果第1次檢測有蛋白尿,在病后第 14 天,第 1、2、3、4、5、6 個月分別檢測一次尿液分析。如第1次檢測完全陰性,則只需在第1、3、6個月分別檢測一次尿液分析,期間如果發(fā)現(xiàn)蛋白尿則提高檢測頻率如前述。如隨訪持續(xù)尿液分析異常就應到專科就診處理。該檢測方法簡單、方便,所需費用不高,可操作性強,在基層單位均可實現(xiàn),值得臨床借鑒。
總之,在漢族和彝族混居的西昌地區(qū),漢族和彝族HSP患兒臨床特點總體相似,但也有一些差異性,在診斷這些彝族患兒時應更加仔細,更進一步提高該地區(qū)兒童的健康水平。
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