典型肺動靜脈瘺合并心臟形態(tài)改變一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

郭家龍，張軍，羅衛(wèi)民，原野，季艷梅

(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬太和醫(yī)院心胸外科，湖北十堰442000)

典型肺動靜脈瘺合并心臟形態(tài)改變一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

郭家龍，張軍，羅衛(wèi)民，原野，季艷梅*

(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬太和醫(yī)院心胸外科，湖北十堰442000)

目的探討肺動靜脈瘺合并心臟形態(tài)改變的臨床表現(xiàn)、診斷及治療手段。方法對1例肺動靜脈瘺合并心臟形態(tài)改變的患者臨床表現(xiàn)、診斷及治療進(jìn)行分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患者有典型肺動靜脈瘺的癥狀、體征、影像學(xué)表現(xiàn)，同時行心臟彩超發(fā)現(xiàn)合并有心臟增大、瓣膜返流、肺動脈高壓形成等心臟形態(tài)改變。結(jié)論P(yáng)AVF患者一旦診斷明確后及時進(jìn)行手術(shù)或介入治療，不但有利于糾正患者的缺氧癥狀，而且可以阻止其引發(fā)的血流動力學(xué)改變對心臟的損害。

肺動靜脈瘺；心臟；診斷；治療

肺動靜脈瘺(Pulmonary arteriovenous fistula，PAVF)是由于先天性中胚層發(fā)育不全，從而導(dǎo)致正常分隔動脈和靜脈層的隔膜發(fā)育不全而造成的肺動靜脈之間的異常交通，并且產(chǎn)生右向左分流的一種心臟畸形，長期大量的右向左分流可對患者的心臟和肺產(chǎn)生嚴(yán)重的病理生理改變[1]，并可發(fā)生心臟形態(tài)學(xué)的改變。我院2010年8月收治典型肺動靜脈瘺合并心臟形態(tài)改變1例，本文給予報(bào)道并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)以期提高對本病診治水平。

1 病例資料

患者，男，31歲，因“胸背部疼痛，伴心慌、胸悶4 d”入院，患者平時有活動后呼吸困難、心悸、易疲勞的癥狀，無咳嗽、咳痰、咯血等不適。體檢：體溫(T)：36.8℃，呼吸(P)：58次/min，心率(R)：20次/min，血壓(BP)：129/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，患者體形消瘦，口唇輕度發(fā)紺，有杵狀指，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，心臟各瓣膜區(qū)未聞及心臟雜音，腋中線第5～6肋間可聞及3/6連續(xù)性吹風(fēng)樣雜音，深吸氣及收縮期時增強(qiáng)，雙下肢無水腫。行胸部X光片示：左下肺團(tuán)塊狀陰影(見圖1A)。進(jìn)一步行胸部CT檢查示：左下肺多個成串的高密度塊影，密度均一，無鈣化點(diǎn)，注入造影劑前后CT值有顯著變化，診斷為“左下肺動靜脈瘺”(見圖1B)。心電圖示：竇性心動過緩，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心臟彩超示：房間隔膨脹瘤形成，左室、右心擴(kuò)大，冠狀靜脈竇稍擴(kuò)張，二、三尖瓣返流，輕度肺動脈高壓(見圖1C)。血?dú)夥治鍪荆簞用}血二氧化碳分壓為38 mmHg，動脈血氧分壓為58 mmHg，血氧飽和度為91%。血常規(guī)示：血紅蛋白(Hb)170 g/L，紅細(xì)胞壓積(HeT)0.52。患者既往有反復(fù)發(fā)生鼻出血，并且其鼻出血有家族史?；颊咝g(shù)前診斷為：左下肺動靜脈瘺。完善各種檢查后，行左下肺葉切除術(shù)，術(shù)中見：病變位于左肺下葉前內(nèi)基底段，為兩個球形結(jié)節(jié)狀病灶，直徑分別約為5 cm和3 cm，突出于臟層胸膜表面，質(zhì)軟，表面可觸及明顯震顫(見圖1D)。切開手術(shù)標(biāo)本見一典型的肺動靜脈瘺大體病理表現(xiàn)，可清晰地顯示供血動脈和引流靜脈(見圖1E)。患者術(shù)后恢復(fù)良好，自覺呼吸困難癥狀明顯減輕，體檢見口唇發(fā)紺亦明顯減輕，腋中線第5～6肋間處雜音消失。行血?dú)夥治鍪荆簞用}血二氧化碳分壓為35 mmHg，動脈血氧分壓升至84 mmHg，血氧飽和度升至96%。術(shù)后隨訪半年余患者手術(shù)之前癥狀完全消失，未訴不適。

圖1 病灶表現(xiàn)

2 討論

PAVF中約70%PAVF患者合并有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT)[2]。1897年，Churton首先于尸檢時發(fā)現(xiàn)PAVF，患者為12歲男性，存在雙肺多發(fā)病變。1917年，Wrlkens總結(jié)本病的早期臨床特征為鼻出血、皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張、柞狀指(趾)、發(fā)維及呼吸困難等，胸部X線平片顯示有片狀陰影。1932年，Reading系統(tǒng)描述了本病的典型臨床“三聯(lián)征”表現(xiàn)：發(fā)紺、紅細(xì)胞增多癥及柞狀指(趾)。1940年，Shenston第1例手術(shù)治療本病獲得成功。1977年，Porstmann首先報(bào)道了以彈簧栓栓塞治療肺動靜脈瘺。PAVF在臨床上雖然并非十分罕見，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道大約有50余例，但是像本患者所表現(xiàn)的具有典型的PAVF同時合并有心臟形態(tài)改變的病例卻未見報(bào)道。因此，本文復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)并總結(jié)如下：

PAVF病理分型為：Ⅰ型，囊狀肺動靜脈瘺，包括單純型和復(fù)雜型；Ⅱ型，彌漫型肺小動靜脈瘺。單純型囊狀肺動靜脈瘺最常見，輸人的動脈和輸出的肺靜脈各一支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊沒有分隔，病灶可單發(fā)或多發(fā)。復(fù)雜型囊狀肺動靜脈瘺輸入的動脈和輸出的肺靜脈多支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊常有分隔，或?yàn)橛厍鷶U(kuò)張的血管，也可為相互連通的多支血管。彌漫型肺小動靜脈瘺少見，為兩肺散在多發(fā)的微小動靜脈瘺。

肺動靜脈瘺多為單側(cè)病變，僅8%～10%為雙側(cè)病變。單發(fā)病變者約占2/3，最多見于左肺的下葉，其次為右肺下葉、左肺上葉、右肺中葉、右肺上葉。約1/3為多發(fā)病變，多見于雙下肺。80%單發(fā)病灶位于胸膜下的肺表面。囊瘺大小很不一致，可僅有少數(shù)擴(kuò)張血管即肺毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，也可以是巨大的海綿狀畸形。

囊瘺的血液供應(yīng)多來自肺動脈；囊瘺壁極薄，含有纖維組織、彈力纖維和殘余的平滑肌。顯微鏡下顯示附近肺組織被擠壓。病理形態(tài)分為海綿狀和毛細(xì)血管樣兩型。約4%患者的囊瘺血液供應(yīng)來自體循環(huán)動脈，如支氣管動脈、肋間動脈、乳內(nèi)動脈及胸主動脈的異常分支。囊瘺血管腔內(nèi)壓力較低，管壁僅輕度增厚，靜脈往往迂曲擴(kuò)張，有變性或鈣化。菲薄變性的囊瘺血管易破裂，當(dāng)與支氣管或胸膜相通時，可致大咯血和血胸。瘺口內(nèi)如有血栓形成合并感染，或細(xì)菌性內(nèi)膜炎時，可導(dǎo)致腦或周圍轉(zhuǎn)移性膿腫[3]。

臨床癥狀與瘺的多少及分流量大小有關(guān)，分流量少的早期可無癥狀，往往于X線檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)；分流量大者，幼兒或?qū)W齡前出現(xiàn)癥狀。最常見的癥狀為氣促或呼吸困難，病初為活動后呼吸困難，隨著年齡增大和瘺的擴(kuò)張，靜息時也可發(fā)生呼吸困難。本病患者呼吸困難的特點(diǎn)之一是平臥呼吸，即坐位或立位時呼吸困難明顯，而臥位可以緩解。其次常見癥狀為咯血，合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥時，可出現(xiàn)其他部位出血，如血胸、鼻出血、血尿、消化道出血、腦出血。體征取決于肺動靜脈瘺的大小和數(shù)量。常見體征包括中心性發(fā)紺、柞狀指(趾)、病灶鄰近部位胸壁可聞及連續(xù)性雜音。該病臨床表現(xiàn)多樣，不具特異性，很容易誤診[4-5]。

X線檢查胸片可以確定病變的部位及形態(tài)。典型的囊狀肺動靜脈瘺多見于下肺野，常呈單發(fā)或多發(fā)性圓形、橢圓形或葡萄狀結(jié)節(jié)，密度均勻，邊緣光滑，鈣化少見，有粗大肺血管紋理與其相連，并引向肺門；彌漫性病變者表現(xiàn)為多發(fā)小葡萄串樣高密度陰影，也可僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂，或無陽性所見。若肋骨下緣出現(xiàn)壓跡，常提示肋間動脈與肺靜脈相交通。CT對肺部細(xì)小病灶的檢出率遠(yuǎn)高于胸片，是評價(jià)PAVE最敏感的方法。病變表現(xiàn)為圓形或輕度分葉的致密影，不少病例中可見輸入動脈的血管，而引流靜脈注入左心房。動態(tài)增強(qiáng)CT檢查可見病變區(qū)強(qiáng)化明顯，供應(yīng)動脈及引流靜脈亦更加清楚。特別是多層螺旋CT，具有多種圖像后處理功能，更有助于病變細(xì)節(jié)的顯示，診斷的敏感性和特異性進(jìn)一步提高。此外，CT還可作為PAVF治療后療效評價(jià)和定期隨訪的有效手段，而肺血管造影為確診肺動靜脈瘺的“金標(biāo)準(zhǔn)”[6]。

本病是一種進(jìn)行性病變，囊瘺會逐漸增大，極少自發(fā)萎陷，且易并發(fā)腦血栓、腦膿腫、染性心內(nèi)膜炎、血胸或大咯血等致命性并發(fā)癥，尤以遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥患者，并發(fā)癥發(fā)生率更高，死亡率亦高。因此，不管癥狀是否出現(xiàn)，均應(yīng)考慮盡早治療，治療方法主要包括介入和手術(shù)治療[7-8]。

介人治療作為一種治療手段，已在臨床中得到廣泛應(yīng)用。其中栓塞治療對囊狀PAVF和部位較局限的肺小動靜脈瘺可達(dá)到完全栓塞的目的，但對于多發(fā)彌漫型肺小動靜脈瘺，栓塞術(shù)后殘留的微小病灶或原有的微型畸形血管床可隨生長發(fā)育而逐漸增大，因此，栓塞治療對這類患者的中、遠(yuǎn)期療效不甚滿意，僅能夠進(jìn)行部分有效栓塞，起到姑息治療目的，往往需要多次治療。對于靶血管直徑較小(≤3 mm)者，完全徹底栓塞存在一定難度。

病變血管切除術(shù)包括供血動脈結(jié)扎術(shù)、肺楔形或局部切除術(shù)、肺段或肺葉切除術(shù)、單側(cè)全肺切除術(shù)及肺移植術(shù)等，具體需要依據(jù)病變類型、部位、范圍而定[9]。距離肺門較近的PAVF可以行輸入動脈結(jié)扎術(shù)。對多發(fā)性瘺，手術(shù)時必須結(jié)扎全部供應(yīng)血管。局部或楔形切除分流量大的囊瘺所在肺葉或肺段，同時將其小供血管單純結(jié)扎，為最有效的綜合治療措施，可以避免因僅切除主要病變緩解發(fā)紺，而導(dǎo)致小瘺或以前未查出瘺的進(jìn)行性加重。在結(jié)扎切斷肺靜脈之前，應(yīng)先控制肺與胸壁之間的側(cè)支循環(huán)，以防肺充血或出血。對位于深部的病灶，應(yīng)先解剖肺門血管，暫時阻斷供血動脈，然后切開囊瘺，鈍性剝離，找出進(jìn)出動靜脈瘺的血管，結(jié)扎、切斷，最后將囊瘺全部摘除，可最大限度地保留正常肺組織。累及一側(cè)肺葉而對側(cè)肺完全正常時可行一側(cè)全肺切除。嚴(yán)重的雙側(cè)彌漫性PAVE是雙側(cè)肺移植的適應(yīng)證。

綜上所述，本例患者具有典型的PAVF臨床癥狀和體征，胸片和胸部CT亦非常典型，同時該例患者行心臟彩超檢查也發(fā)現(xiàn)有心臟形態(tài)上的改變，符合PAVF形成右向左分流的血流動力學(xué)改變。因此，我們得到啟示：對于PAVF患者一旦診斷明確后及時進(jìn)行手術(shù)或介入治療，不但有利于糾正患者的缺氧癥狀，而且可以阻止其引發(fā)的血流動力學(xué)改變對心臟的損害，十分有利于預(yù)后恢復(fù)。

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Pulmonary arteriovenous fistula with alteration of cardiac morphology:a case report and review of the literature.

GUO Jia-long,ZHANG Jun,LUO Wei-min,YUAN Ye,JI Yan-mei*.Department of Cardiothoracic Surgery,Taihe Hospital Affiliated to Hubei University of Medicine,Shiyan 442000,Hubei,CHINA

ObjectiveTo explore the clinic presentation,diagnosis and therapy of pulmonary arteriovenous fistula with alteration of cardiac morphology.MethodsWe reported a case of pulmonary arteriovenous fistula with alteration of cardiac morphology and reviewed the literature.ResultsThe patient has typical symptom,sign,and imageology presentation of pulmonary arteriovenous fistula.At the same time,the patient was found to be combined with alteration of cardiac morphology,including enlarged heart,valve insufficient,pulmonary hypertension.ConclusionOnce pulmonary arteriovenous fistula has a clear diagnosis,the surgical operation or interventional therapy should be undertook promptly.Only in this way,the anoxia sign of patient could be improved,and the damage of the heart initiated by haemodynamics could be prevented.

Pulmonary arteriovenous fistula(PAVF);Heart;Diagnosis;Therapy

R635

A

1003—6350(2012)09—056—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.09.023

|：2011-12-13)

郭家龍(1976—)，男，湖北省十堰市人，副主任醫(yī)師，博士。

*通訊作者：季艷梅。E-mail：heaith555@163.com