1例馬凡氏綜合征的護理體會

殷慧香

馬凡氏綜合征（marfan's syndrome）[1]又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種原因不明的先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動脈瓣關(guān)閉不全。眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等。心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動脈或腹總主動脈擴張，形成主動脈瘤或腹總主動脈瘤。主動脈擴張到一定程度以后，將造成主動脈大破裂或心衰而病死。發(fā)病率約0.04‰～0.1‰。筆者所在科于2010-01-12收治1例馬凡氏綜合征患者，經(jīng)保守治療后，現(xiàn)患者已好轉(zhuǎn)出院。現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 病例介紹

1.1 主要病史介紹 患者女，30歲。因陣發(fā)性心悸、胸悶5個月，加重伴咳嗽、咳痰、憋喘7 d且活動耐量進行性下降而入院。行心電圖檢查示竇性心動過速，V5-6導(dǎo)聯(lián)ST段下移0.05 mv，T波低平；胸片提示雙肺紋理增多、心影明顯增大，呈“普大心”；心臟彩超檢查可見側(cè)壁、前壁室壁運動幅度減低，升主動脈呈瘤樣擴張，內(nèi)徑6.18 cm，提示升主動脈擴張，全心增大、主動脈瓣脫垂伴中～大量返流，房間隔膨脹瘤、左心功能減低。MRI檢查示：左心室及升主動脈局限性擴張，符

合馬凡氏綜合征。診斷為“馬凡氏綜合征”，心衰Ⅲ度，肺部感染”收住院治療?；颊唠p臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長。手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣，高腭弓、耳大且低位，自幼患高度近視。入院查體：BP120/65mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），青年女性，意識清，精神差，輕度憋喘貌，頸靜脈略充盈。雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及少量濕性羅音。心尖搏動位于左鎖骨中線外第5肋間1.0 cm處，心濁音界向兩側(cè)擴大，心率100次/min，律齊，主動脈瓣聽診區(qū)可聞及“鷗鳴音”，二尖瓣聽診區(qū)可聞及Ⅱ/6級收縮期雜音，余瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。

1.2 診療計劃 ①患者馬凡氏綜合征心衰，肺部感染診斷明確，此次主要是因呼吸困難入院，考慮與感染加重心衰有關(guān)，入院后積極給予強心、利尿、糾正心衰、改善遠期愈后、控制感染等治療；②入院后完善血、尿、大便常規(guī)、肝腎功、甲狀腺功能、血脂、胸片、腹部B超等檢查；③患者馬凡氏綜合征，目前已合并多器官損害，現(xiàn)心臟大、心功能差，有發(fā)生心衰加重、惡性心律失常、多器官功能衰竭、猝死等風險，已向患者家屬交代病情，密切監(jiān)測患者病情變化，及時給予對癥處理。

2 護 理

2.1 一般護理 保持室內(nèi)清潔，空氣新鮮，溫濕度適宜，每天定時開窗通風；減少家人探視，減少嘈雜聲音，保證充足的睡眠?；颊叽┲鴮捤?，蓋被輕軟，以減輕憋悶感，囑患者臥床休息可取半臥位或端坐位，協(xié)助患者翻身、洗漱、飲食、大小便,避免增加心臟負擔；帶患者做檢查時攜帶氧氣袋，預(yù)防受涼感冒；教給患者縮唇呼吸和腹式呼吸的方法，鼓勵患者每2～3 h做深而慢的呼吸；因患者高度近視，盡量不要讓患者自己倒熱水，走路時最好有人扶持；密切觀察患者脈搏速度、節(jié)律、力度等，注意心律、血壓、呼吸、面色等病情變化。

2.2 飲食指導(dǎo) 指導(dǎo)患者進低鹽、低脂、高蛋白、易消化飲食，加強營養(yǎng)，以提高免疫力。適當增加新鮮水果、蔬菜等含纖維較多的食物，進食宜細嚼慢咽，飲食應(yīng)遵循少量多餐原則,保持大便通暢。且不宜饑飽無度、不宜進生冷、辛辣食物,因過度飽餐可增加胃腸道血流量而使心臟負擔加重，并說明鈉鹽可能會導(dǎo)致水腫。因低鹽飲食可引起食欲下降，可教會患者一些技巧，如使用其它調(diào)味劑如醋、糖、蒜代替食鹽，將食鹽集中放在一個菜中。攝入食鹽<1 g/d，24 h水攝入量限制在600～700 ml，準確記錄24 h出入量。

2.3 基礎(chǔ)護理 指導(dǎo)患者注意口腔衛(wèi)生，早晚及三餐前后可用益口含漱液漱口，預(yù)防口腔疾患；可用千玉潔洗液清洗會陰部，避免泌尿系感染的發(fā)生；經(jīng)常更換被褥，使床鋪平整干燥無碎屑，囑患者多翻身，預(yù)防壓瘡發(fā)生；給予沐舒坦注射液稀釋后霧化吸入，并協(xié)助患者翻身，給予拍背以利于痰液排出。向患者講解各種監(jiān)護儀的必要性及其目的作用，以及配合方法，使患者主動積極配合治療和護理。

2.4 吸氧護理 告知患者吸氧的必要性以及注意事項。告知患者勿擅自停止吸氧或自行調(diào)節(jié)氧流量，每天更換鼻導(dǎo)管和濕化液，清潔鼻腔2次/d。給予持續(xù)低流量 （流量1～2 L/min）氧氣吸入，根據(jù)口唇及末梢發(fā)紺情況及時調(diào)整氧流量,憋喘加重時可適當加大氧流量（流量4～6 L/min），必要時可酒精濕化給氧。長時間吸氧會使鼻黏膜干燥，可給予石蠟油濕潤鼻腔2次/d。

2.5 藥物治療的護理 為患者耐心講解藥物治療的必要性。遵醫(yī)囑給予利尿劑時，注意觀察有無電解質(zhì)紊亂癥狀，如乏力、納差等，定期測血電解質(zhì)和血氣分析。鼓勵患者多吃橘子、香蕉、韭菜等含鉀豐富的食物。利尿劑盡可能在白天給藥，避免夜間頻繁排尿而影響患者夜間睡眠。向家屬講解控制輸液滴速的重要性，取得配合，防止自行調(diào)節(jié)滴速，輸液速度一般為20～30滴/min；囑患者排便時勿用力，勿屏氣，必要時遵醫(yī)囑給予緩瀉劑。告知患者服用地高辛片時的注意事項。

2.6 心理護理 重視馬凡氏綜合征患者的心理護理。患者因確診后需住院手術(shù)治療而發(fā)生角色改變，且病情重，加上呼吸困難等癥狀，夜間睡眠差，表現(xiàn)最突出的心理問題是焦慮、恐懼、孤獨、無助感，還有經(jīng)濟問題。入院時向患者詳細介紹病區(qū)環(huán)境、責任護士及醫(yī)師，以及科室醫(yī)護人員的專業(yè)技術(shù)水平，使患者盡快熟悉病區(qū)環(huán)境，消除陌生感，信任醫(yī)護人員，解除思想顧慮。該類患者外貌異常，病情易反復(fù)，預(yù)后不良，故存在自卑心理，甚至對生活失去信心，護士應(yīng)加強與其交流，傾聽患者訴說心聲，建立融洽和諧的護患關(guān)系，使患者及家屬能預(yù)知所接受的照護以及預(yù)期目標。對患者提出的與疾病有關(guān)的問題，以合適的方式和語言向患者耐心解釋。使患者看到病情的好轉(zhuǎn)與進步，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療，提高自理能力。通過言談舉止向患者傳遞自信的信心，使患者保持良好的情緒及心理狀態(tài)，從而減少患者恐懼、焦慮心理。

2.7 出院指導(dǎo) 指導(dǎo)患者出院后短時間內(nèi)繼續(xù)遵醫(yī)囑按時服用強心利尿藥物，不能擅自停藥。注意休息，避免受涼和呼吸道感染以及過度勞累，保持心情舒暢。注意加強營養(yǎng)，做好飲食調(diào)理。在患者活動耐力可及的范圍，鼓勵病員盡可能自理，遵循漸進的原則，活動中及活動后以不出現(xiàn)心悸、氣促、大汗為宜。保證充足睡眠，必要時服用鎮(zhèn)靜劑，如有心悸等不適及時就診。教導(dǎo)患者學會自測血壓，控制收縮壓≤120 mmHg。告知藥物不良反應(yīng)，定期隨訪。

3 討 論

馬凡氏綜合征是一種原因未明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，合并主動脈瘤及夾層動脈瘤時，預(yù)后兇險，應(yīng)盡早行外科手術(shù)治療，而外科手術(shù)治療是當前首選的治療手段[2]。此例患者由于多方面原因拒絕手術(shù)治療，而決定保守治療，因此目標就是為患者解除身心痛苦，促進健康。通過對此例患者的護理，筆者認為，馬凡氏綜合征病情兇險，病死率較高，細致、周到的護理尤其是心理護理甚為重要。優(yōu)質(zhì)的護理可以消除患者緊張焦慮情緒，幫助并發(fā)癥的早期診斷、早期治療，協(xié)助將各種并發(fā)癥消滅于萌芽狀態(tài)，是整個治療康復(fù)過程中的一個重要部分。同時也提升了患者的滿意度，預(yù)防了醫(yī)療糾紛。此例患者在筆者所在科治療后癥狀得到明顯改善，心情較前顯著好轉(zhuǎn)而出院。

[1]顧 暉，侯明君.馬凡氏綜合征患者行Bentall手術(shù)的前后護理[J].解放軍護理雜志，1996，13（2）：21.

[2]陳良萬.主動脈夾層外科學[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2000.83-84.