顱面骨血管肉瘤1例

章輝慶，邱曉暉，馬東東，劉海燕，郟立志

血管肉瘤是起源于血管內(nèi)皮的一種侵襲性惡性腫瘤，發(fā)生于骨的血管肉瘤非常罕見，各部位骨均可見，主要發(fā)生于長(zhǎng)骨，如股骨、脛骨及肱骨等[1-2]，發(fā)生于顱面骨更加罕見，容易誤診，現(xiàn)將我院診斷顱面骨血管肉瘤1例作一報(bào)道。

1 臨床資料

女，46歲，2月前在無(wú)明顯誘因下經(jīng)常出現(xiàn)頭痛癥狀，陣發(fā)性，伴有頭暈，無(wú)惡心嘔吐，伴右眼突出及視力下降，無(wú)四肢抽搐，無(wú)多飲多尿，無(wú)四肢乏力。體格檢查正常，無(wú)其他不適。在外院MRI提示右側(cè)顳部占位，來(lái)我院進(jìn)一步就診。

我院行顱腦CT平掃檢查，示右側(cè)顳骨、蝶骨及眼眶外側(cè)壁骨質(zhì)呈溶骨性破壞，相應(yīng)顱內(nèi)外呈團(tuán)塊狀軟組織密度影，大小54 mm×41 mm×39 mm，其內(nèi)見斑片狀高密度影，邊界不清晰，相鄰右側(cè)顳葉呈受壓移位改變(見圖1、2)。行顱腦MRI平掃及增強(qiáng)檢查，示右側(cè)顳骨、蝶骨及眼眶外側(cè)壁區(qū)域顱內(nèi)外見團(tuán)塊狀不均勻信號(hào)，T1WI以偏低信號(hào)為主，其內(nèi)見條片狀短T1高信號(hào)(見圖3)；T2WI以偏高信號(hào)為主，其內(nèi)見更高信號(hào)及不規(guī)則低信號(hào)，向顱內(nèi)外生長(zhǎng)(見圖4)；DWI呈不均勻高信號(hào)，其內(nèi)見條片狀低信號(hào)(見圖5)；增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，相鄰腦膜增厚、強(qiáng)化，鄰近腦組織受壓、見稍長(zhǎng)T2信號(hào)、未見明顯強(qiáng)化，病灶突入眼眶，右眼球稍突出(見圖6、7)。

在全麻下行右側(cè)翼點(diǎn)入路右顳部顱內(nèi)外溝通腫瘤切除術(shù)，在顯微鏡下操作：見腫瘤呈黃紅色，質(zhì)地軟，血供較豐富，與周圍組織界線欠清，右側(cè)顳骨、蝶骨及眼眶外側(cè)壁骨質(zhì)破壞、鄰近腦膜受侵，沿腫瘤四周逐漸分離腫瘤組織與正常組織，咬除侵犯的顱骨及剪除受侵犯的腦膜，顯微鏡下全切除瘤體，并仔細(xì)止血。

術(shù)后病理，送檢灰紅碎組織5.0 cm×5.0 cm，鏡下病變內(nèi)瘤細(xì)胞排列相互吻合的裂隙狀，有異型性細(xì)胞，并見出血及壞死(見圖8)，免疫組織化學(xué)標(biāo)志：CK-P-、CD31+、CD34+、Vim-、EMA-、ERG+、FLi-1+、SMA-、Des-、S-100-、Myogenin-、GFAP-、SOX10-、Ki-67+15%。診斷血管肉瘤。

2 討論

目前認(rèn)為血管肉瘤與放射性接觸、慢性炎癥、化學(xué)接觸、外傷史等因素有關(guān)[3]，多見于老年男性，臨床預(yù)后較差。骨的血管肉瘤臨床表現(xiàn)一般缺乏特異性，大部分僅表現(xiàn)為局部疼痛及觸及腫塊，本例無(wú)明顯腫瘤本身癥狀，由于壓迫腦組織及眼球，而引起相應(yīng)的臨床癥狀。大體病理可見腫瘤壞死、出血性及易碎的腫瘤；鏡下具有不規(guī)則輪廓的血管組成，病變內(nèi)瘤細(xì)胞排列相互吻合的裂隙狀，腫瘤細(xì)胞大、多邊形，可見明確的Weibel-Palade小體[4]；免疫組織化學(xué)標(biāo)志FLi-1、CD31 、CD34、Ki-67常作為血管肉瘤的診斷[5-6]，本例與之相符。

骨腫瘤的診斷重要一環(huán)是影像學(xué)檢查，X線、CT及MRI的綜合應(yīng)用，對(duì)骨腫瘤的良惡性的判斷、定性有一定的價(jià)值。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，骨血管肉瘤的X線、CT表現(xiàn)有：以溶骨性骨質(zhì)破壞為主，無(wú)明顯的骨膜反應(yīng)，累及骨皮質(zhì)，侵犯相鄰軟組織，一般形成軟組織腫塊相對(duì)較輕[7]，密度不均勻，合并出血時(shí)其內(nèi)出血高密度，本例與之相符，并壓迫侵犯顱內(nèi)外組織。骨血管肉瘤MRI顯示病灶范圍比CT會(huì)更清晰，尤其是發(fā)生在顱面骨、脊柱等不規(guī)則骨時(shí)。病灶呈橢圓形或分葉狀居多，在T1WI上呈不均勻低信號(hào)為主，T2WI為不均勻混合雜高信號(hào)，當(dāng)合并有出血壞死時(shí)，在T1WI上會(huì)出現(xiàn)高信號(hào)，甚至在T2WI上見到流空血管影，表明腫瘤血管豐富，本例就合并有出血壞死，其內(nèi)出現(xiàn)短T1長(zhǎng)T2信號(hào)；DWI呈不均勻高信號(hào)，其內(nèi)由于出血的原因，會(huì)出現(xiàn)低信號(hào)擴(kuò)大的磁敏感效應(yīng)；MRI能清晰顯示病灶突破骨皮質(zhì)向周圍軟組織侵犯，形成軟組織腫塊，本例向顱內(nèi)侵犯腦膜、壓迫腦組織，向眼眶侵犯、壓迫眶內(nèi)組織，同時(shí)向顳下窩延伸、侵犯相鄰軟組織；增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)后更能清楚顯示病灶與周圍的組織關(guān)系，部分病例可有假包膜形成的低信號(hào)表現(xiàn)[7-8]。

顱面骨血管肉瘤的影像學(xué)主要的鑒別診斷有：(1)轉(zhuǎn)移瘤，常有原發(fā)惡性腫瘤病史，以肺癌、乳腺癌、前列腺癌轉(zhuǎn)移多見，轉(zhuǎn)移瘤常多發(fā)，鑒別困難時(shí)，CD31、CD34表達(dá)有幫助，轉(zhuǎn)移瘤一般呈陰性表達(dá)。(2)骨巨細(xì)胞瘤，多表現(xiàn)為骨質(zhì)膨脹性分隔皂泡樣改變，多呈偏心性生長(zhǎng)，無(wú)硬化邊。(3)腦膜瘤，密度、信號(hào)較均勻，增強(qiáng)掃描可見腦膜鼠尾狀強(qiáng)化，形成“腦膜尾征”。(4)嗜酸性肉芽腫，兒童及青少年發(fā)病，表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)溶骨性骨質(zhì)破壞，MRI上T2WI呈高信號(hào)有特異性，強(qiáng)化較明顯，不會(huì)出現(xiàn)腦膜尾征。

總之，在影像學(xué)上出現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞，形成軟組織腫塊，其內(nèi)合并出血，T2WI圖像呈稍高信號(hào)，內(nèi)部出現(xiàn)片、線狀低信號(hào)，腫塊邊界相對(duì)清楚，部分邊緣見環(huán)形出血低信號(hào)，要想到診斷骨血管肉瘤的可能性，最終需要免疫組織化學(xué)進(jìn)一步確診。