氣管羅薩伊-多爾夫曼病1 例

韓志巍，文娣娣，郭寧，魏夢綺，張崴琪，張勁松

空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院放射診斷科，陜西 西安 710032

1 病例簡介

男，18歲，主訴：胸悶、氣短1年余，咳嗽2個月余；患者于2個月前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，咳少量白色黏液痰，咳嗽劇烈時伴胸痛，活動后氣促，影響日常生活，睡眠時可聞及喉部吹哨音。1年前因慢性鼻竇炎、鼻腔息肉行手術(shù)治療。無吸煙史、飲酒史，無家族遺傳病史。電子支氣管鏡示：氣管上段右側(cè)壁距隆突4 cm左右處黏膜不規(guī)則隆起，致管腔狹窄。右主支氣管開口處黏膜不規(guī)則隆起，致管腔狹窄，病灶活檢，易出血。CT示氣管壁多處腫塊樣增厚，平掃病灶呈等密度，增強掃描呈漸進性強化，病灶跨氣管壁生長，管腔狹窄，氣管外病變與周圍組織分界清楚（圖1A～D）。MRI掃描示病灶T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，信號均勻，邊界清楚，相應(yīng)水平氣管狹窄，擴散加權(quán)成像呈稍高信號，表觀擴散系數(shù)為1.3～1.7×10-3mm2/s。與氣管周圍組織分界不清（圖1E、F）。PET/CT示病灶葡萄糖代謝異常增高，最大標準化攝取值為4.2～8.2（圖1G、H）。

圖1 男，18歲，氣管羅薩伊-多爾夫曼病。CT平掃（A）示右側(cè)主支氣管軟組織結(jié)節(jié)呈低密度、動脈期（B）呈明顯強化，延遲期（C）強化稍減弱，冠狀位CT重建（D）示病灶致氣管及右側(cè)主支氣管狹窄，氣管左側(cè)壁略厚，縱隔無腫大淋巴結(jié)。MRI T1WI（E）、T2WI（F）示右側(cè)主支氣管病灶呈長T1（低）長T2（高）信號。PET/CT（G、H）示右側(cè)主支氣管病灶核素濃聚明顯。免疫組化（×40，I）示：組織細胞S-100蛋白（胞核/胞質(zhì)）陽性，組織細胞胞質(zhì)內(nèi)見吞噬的淋巴細胞（“伸入”現(xiàn)象）

病理鏡下見右主氣管黏膜慢性炎癥伴大量淋巴細胞浸潤，未見惡性細胞，深染、淡染區(qū)域交錯，高倍鏡見深染區(qū)主要為淋巴細胞及漿細胞，淡染區(qū)為胞質(zhì)豐富淡染的組織細胞，部分組織細胞質(zhì)內(nèi)可見淋巴細胞“伸入”現(xiàn)象，免疫組化（圖1I）：CD1a（-），CD30（-），CD68（+），S-100（+）。增殖指數(shù)Ki-67約40%，EBER原位雜交（-），高度提示羅薩伊-多爾夫曼病（Rosai-Dorfman disease，RDD）。一般細菌培養(yǎng)（肺組織、氣管、右主支氣管）：肺炎克雷伯菌（少量）；嗜肺軍團菌抗體IgM、流感病毒B型抗體IgM、巨細胞病毒抗體IgG、單純皰疹病毒I型IgG、風(fēng)疹病毒抗體IgG（+）。給予化痰、舒張氣道對癥治療，經(jīng)3次電子支氣管鏡下肺活檢取材后氣道腫物明顯縮小，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

2 討論

RDD病因尚未闡明，關(guān)于其發(fā)病機制的假說有多種，可能為感染性因素、免疫缺陷、自身免疫性疾病、細胞微環(huán)境失穩(wěn)和遺傳基因突變等[1]。本例患者無家族史和自身免疫疾病史、無自身免疫異常，也不存在BRAF-V600E突變，因部分病毒抗原陽性，推測可能與病毒感染有關(guān)。

RDD常見于10～20歲人群，男性略多，根據(jù)病變累及范圍不同分為淋巴結(jié)型、結(jié)外型和混合型[1-2]。在2016版組織細胞和腫瘤修訂分類中，RDD屬于R組，分為家族型、經(jīng)典型（淋巴結(jié)型）、結(jié)外型、腫瘤相關(guān)型和自身免疫疾病相關(guān)型[3]，本例為結(jié)外型。RDD約3/4位于頭頸部，且以上呼吸道為主（約占73%），胸腔受累（中央氣道）少見（2%）[2,4]。氣管RDD主要表現(xiàn)為咳嗽、喘息、聲音嘶啞、急性呼吸衰竭以及進行性呼吸困難，常伴頸部淋巴結(jié)腫大。本例患者主要表現(xiàn)為呼吸道癥狀。

黃海建等[5]報道RDD病變在鏡下可見細胞疏松區(qū)和致密區(qū)相間分布。細胞疏松區(qū)主要為增生的組織細胞，細胞致密區(qū)為淋巴細胞、漿細胞等浸潤。與本例患者病理鏡下表現(xiàn)基本相同。免疫組化檢測對RDD診斷有決定性意義，組織細胞常表達CD68、CD163、S-100蛋白等，不表達CD1a、CD207和CD34，其中S-100蛋白（+）是本病的重要特征。本例S-100、CD68（+），CD1a（-）。

RDD的影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，影像學(xué)檢查主要用于病灶定位、療效監(jiān)測，并有助于觀察病灶對周圍組織器官侵犯情況（尤其是氣道狹窄程度）以及鑒別診斷等。RDD發(fā)生于氣管的病變CT掃描多呈等密度、腔內(nèi)生長，致管腔狹窄，累及腔外者較少，且與周圍組織分界清晰；增強掃描病灶強化均勻、明顯，動脈期強化為著。MRI掃描RDD病灶信號多不均勻，T1WI以等低信號為主，少數(shù)為高信號，T2WI以等高信號為主，增強掃描均勻或邊緣強化，擴散加權(quán)成像彌散受限，PET/CT葡萄糖攝取明顯增高[6]。RDD主要需與氣管內(nèi)腫瘤及腫瘤樣病變進行鑒別。氣管支氣管病變影像學(xué)均缺乏特異性，最終確診需依靠病理組織學(xué)檢查。